Cineál Ailse Fola a Bhreathnaítear go príomha i ndaoine fásta Scothaosta
Is é an galar géarmhíochaine éitéime (AML) ná cineál ailse a thosaíonn ar dtús sa smior cnámh ina ndéantar cealla fola a tháirgeadh agus ansin bogann sé go tapa chuig na cealla fola iad féin. Ón áit sin, is féidir an t-ailse a scaipeadh go dtí codanna eile den chomhlacht, lena n-áirítear an t-ae, an spleen, an craiceann, an inchinn agus an corda dromlaigh.
Bíonn tionchar ag AML ar thart ar mhilliún duine in aghaidh na bliana agus mar thoradh ar a laghad 150,000 bás.
Sna Stáit Aontaithe ina n-aonar, déantar diagnóisíodh go laethúil idir 10,000 agus 18,000 cás.
Murab ionann agus foirmeacha eile leuceéime , a bhíonn i gceist leis an óg a bhaint amach, is gnách go dtéann AML i bhfeidhm ar dhaoine fásta os cionn 65. I measc an aoisghrúpa seo, tá an ráta marthanais cúig bliana sách bocht, ag dul timpeall ach cúig faoin gcéad. Is minic go mbíonn rátaí cure i measc daoine fásta níos óige níos fearr le háit ar bith ó 25 faoin gcéad go 70 faoin gcéad a bhaint amach ar mhaolú iomlán tar éis ceimiteiripe.
Tréithe Galar
Is grúpa éagsúil de ailsí é an Leuceemia a théann i bhfeidhm ar fhíocháin fholamh agus ar na cealla fola féin. Cé go dtéann an galar i bhfeidhm go mór ar chealla fola bán , tá roinnt cineálacha de na cineálacha cille eile ag ionsaí galar.
I gcás AML, úsáidtear an téarma "géarmhíochaine" toisc go bhfuil an t-ailse ag dul chun cinn go tapa, agus tagraíonn "myeloid" don dá smior cnámh agus do na cineálacha sonracha cealla fola a chruthaíonn smior cnámh.
Forbraíonn AML i gcill fola neamhaibí ar a dtugtar myeloblast.
Is iad seo na cealla a bheadh, faoi réir imthosca gnáth, ag aibíocht i gcealla fola bán atá déanta go hiomlán, mar shampla granóilis nó monocytes . Mar sin féin, le AML, beidh na moeloblasts "reoite" go héifeachtach i n-stát neamhaibí ach leanfaidh siad ag iomadú gan dícheistiú.
Murab ionann agus gnáthchealla a bhfuil saolré sonrach acu, tá cealla ailse go bunúsach "neamhbhásach" agus leanfaidh sé fós ag déanamh macasamhlú gan deireadh.
Le AML, cuirfidh na cealla fola ailse amach na cinn is gnách agus cuirfidh siad isteach ar fhorbairt cealla fola bán nua, cealla fola dearga (erythrocytes), agus pláitíní ( thrombocytes ).
Murab ionann agus AML a leacemia géiféiseach lymphocytic (CE) a chol ceathrar a théann i bhfeidhm ar chineál eile de chill fola bán ar a dtugtar lymphocyte . Cé go mbíonn tionchar ag AML go príomha ar dhaoine fásta níos sine, buaileann GACH leanaí go príomha idir aoiseanna dhá agus cúig.
Comharthaí agus Comharthaí Luath
Baineann na hairíonna de AML go díreach le dí-áitiú na gcealla fola gnáth ag cinn ailseacha. Is féidir le neamhláithreacht na gcealla fola gnáth duine atá leochaileach d'ionfhabhtú agus galair eile a d'fhéadfadh an comhlacht a chosc.
Trí léiriú, tá cealla fola bán lárnach don chóras imdhíonachta. Tá codanna fola dearga, i gcodarsnacht leis sin, freagrach as ocsaigin a iompar agus dé-ocsaíd charbóin a bhaint as fíocháin, agus tá pláitíní ríthábhachtach maidir le fuil a chosc.
Is féidir le haonú na gcealla seo easpa comharthaí a eascraíonn, go minic neamh-shonrach agus deacair a dhiagnóiseadh. I measc na samplaí tá:
- Is féidir le ganntanas cealla fola bán cur leis an mbaol ionfhabhtuithe nach dtéann siad amach. Ina measc tá comharthaí a bhaineann leis an easpa leukocytes (leukopenia) nó neutrophils ( neutropenia ).
- Is féidir le gaineamh cealla fola dearga a bheith mar thoradh ar anemia a d'fhéadfadh a léiriú le hairíonna tuirse, pailéine, géarchéime anáil, cuachta, meadhrán agus laige.
- Is féidir le ganntanas pláitíní thrombocytopenia a bheith mar thoradh air agus forbairt gumaí folaithe, bruising iomarcach nó fuiliú, nó nosebleeds minic nó tromchúiseach.
Comharthaí Céim Níos déanaí
De réir mar a théann an galar ar aghaidh, féadfaidh comharthaí eile ag rá a bheith ag tosú ag forbairt. Ós rud é go bhfuil cealla léibhéime níos mó ná gnáthchealla fola bána, is dóighí go gcuirfear i bhfostú iad in árthaí beaga an chórais imshruthaithe nó chun orgáin éagsúla den chomhlacht a bhailiú.
Ag brath ar an áit a dtarlaíonn an bac, féadfaidh duine taithí a bheith acu:
- Cloromas , bailiúchán soladach de chealla a fhéadann mais cosúil le meall taobh amuigh den smior cnáimhe a fhorbairt, ar bhonn malartach, mar shampla grá cosúil le plác, nó fuiliú pianmhar agus athlasadh na gumaí
- Leukostasis , éigeandáil leighis ina bhféadfadh comharthaí cosúil le stróc a bheith ag an bacainn
- Siondróm Sweet , breá craiceann pianmhar a fheictear den chuid is mó ar arm, ceann, cosa agus stoc
- Thrombosis vein domhain (DVT) ina mbeidh bac ar vein, is minic sa chos
- Éalachas scamhógach (PE) , bac artaire sa scamhóg
- Dathú bhoilg mar gheall ar charnadh cealla sa spleen agus ae
- Leuceem Meningeal ag léiriú le neamhoird lárnacha néaróg, mar shampla cuireann, vomiting, scioblóideacht, gabhálacha, comhardú trioblóide agus numbness facial
Níos lú ná coitianta, is féidir le AML difear a dhéanamh ar na duáin, na nódaí snafa, na súile nó na dtrialacha.
Cúiseanna agus Fachtóirí Riosca
Tá roinnt fachtóirí riosca ann a bhaineann le AML. Mar sin féin, níl aon fhaisnéis amháin nó fiú cuid de na fachtóirí seo a chiallaíonn go bhfaighidh tú leuceem. Go dtí seo, ní thuigimid go hiomlán fós cén fáth go mbeidh roinnt cealla ag teacht go hachomair agus nach bhfuil daoine eile ann.
Is éard atá ar eolas againn ná go bhfuil earráid chódaithe géiniteach ann gur féidir le haiseanna a tharlaíonn uaireanta nuair a bhíonn cille ag roinnt. Déanaimid tagairt do seo mar shubhadh. Cé nach dtagann ailse mar thoradh ar fhormhór mór na sabhuithe, tá amanna ann nuair a dhéanfaidh earráid " easpa " rud éigin ar a dtugtar géine tumhraithe mealltach a dhearbhaíonn cé chomh fada agus a bhíonn cónaí ann. Má tharlaíonn sé seo, is féidir le ceall neamhghnácha a mhacasamhlú go tobann gan smacht.
Tá roinnt fachtóirí riosca ann a bhaineann leis seo:
- Caitheamh tobac
- Nochtadh gairme do cheimiceáin, go háirithe le beinséin
- Tá drugaí áirithe ar cheimiteiripe ailse, lena n-áirítear ciorcaife fosfam, mechloreatán, procarbazine, clorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin, agus carboplatin
- Nochtadh radaíochta ard, mar shampla le radaiteiripe ailse
- Ag a bhfuil neamhoird fola ainsealacha áirithe cosúil le galar myeloproliferative (MPS) nó siondróim míléideasplaisteacha (MDS)
- Ag a bhfuil neamhoird bhreise áirithe cosúil le Siondróm Down , anemia Fanconi , agus cineál neurofibromatosis 1
Ar chúiseanna anaithnid, is dócha go bhfaigheann fir 67 faoin gcéad AML ná mná a fháil.
Diagnóis
Má tá amhras ar AML, de ghnáth beidh an diagnóis ag tosú le scrúdú fisiceach agus athbhreithniú a dhéanamh ar stair leighis agus teaghlaigh an duine. Le linn an scrúdaithe, tabharfaidh an dochtúir aird ar chomharthaí cosúil le bruise, fuiliú, ionfhabhtú, nó aon neamhghnáchaíocht ar bith de na súile, béil, ae, spleen nó nóid lymph. Déanfar comhaireamh fola iomlán (CBC) freisin chun aon neamhghnácha a aithint sa chomhdhéanamh fola.
Bunaithe ar na torthaí seo, féadfaidh an dochtúir roinnt tástálacha a ordú chun an diagnóis a dhaingniú. D'fhéadfadh sé seo a bheith san áireamh:
- Tiomantas meabhrach ina n-úsáidtear cealla smior cnámh trí snáthaid fhada a chur isteach i gcnámh, de ghnáth ar fud an chromáin
- Bithéipse saighearna ina gcuirtear snáthaid níos mó isteach go domhain isteach sa chnámh chun cealla a bhaint amach
- Puncture lumbar (sconna spinal) ina gcuirtear snáthaid beag isteach idir na cnámha ón gcolún dromlaigh chun sreabhán cerebrospinal a bhaint amach (CSF )
- Scrúdaítear tástálacha íomháithe ar nós X-gha, ultrafhuaime, nó tomagrafaíocht ríomh (CT )
- Smearacha fola imeallach ina ndéantar fola a scrúdú faoin mhicreascóp, de ghnáth le ruaimeanna nach gcuireann sé ach na cealla léibhéimeacha ach ní féidir ach idirdhealú a dhéanamh idir AML agus GACH
- Citeiméadair sreabhadh ina dtugtar próitéiní cosanta, ar a dtugtar antasubstaintí AML isteach i sampla fola nó CSF chun a dhearbhú go bhfuil cealla AML ann
- Cytogenetics ina bhfuil "ceathrú" cealla leuceéime sa saotharlann agus ansin scrúdaítear iad faoi mhicreascóp leictreoin chun na sócháin shonracha a aithint ag a gcuid patrúin crómasómacha
Staging
Déantar stáirse ailse a dhéanamh chun a chinneadh a mhéid a scaipeann ailse. Cuidíonn sé seo, ina dhiaidh sin, leis an dochtúir an cúrsa cóireála cuí a chinneadh ionas nach gcuirtear an duine faoi deara ná gan dul i ngleic. Cuidíonn an stiúradh freisin le tuar cé chomh fada is dócha go mairfidh duine tar éis cóireála.
Ós rud é nach gcuireann AML meall urchóideach le feiceáil i gcineálacha eile ailse, ní féidir é a chur i gcrích leis an modheolaíocht clasaiceach TNM (meall / lymph node / malignancy ).
Tá dhá mhodheolaíocht éagsúil ann faoi láthair chun céim AML a rangú: rangú na hAfraice-Meiriceánach-na Breataine (FAB) ar AML agus ar aicmiú an Eagraíocht Dhomhanda Sláinte (WHO) AML.
Aicmiú FAB
Forbraíodh an t-aicmiú Fraincis-Meiriceánach-na Breataine (FAB) sna 1970í agus céimnigh sé ar an ngalar atá bunaithe ar chineál agus aibíocht an chill atá i gceist.
Is é an réasúnaíocht maidir leis an stiúradh simplí: leanfaidh AML patrún de ghnáth ina bhfuil moeloblasts neamhdhíobhálach na chéad chealla a bhfuil tionchar acu orthu. De réir mar a théann an galar ar aghaidh, cuirfidh sé tús le difear moeloblasts i gcéimeanna níos déanaí ar aibithe agus ansin dul chun cinn ar chealla fola bán aibí (cosúil le monocytes agus eosinophils) sula dtéann siad chuig cealla fola dearga (erythrocytes) agus ar deireadh megakaryoblasts (cealla pláitíní neamhaibí).
Cuirfidh an dul chun cinn seo an t-eolas is gá ar fáil don phaiteolaí chun a fháil amach cé chomh hard is atá an t-ailse.
Sábhálann FAB sreabhadh ó M0 (le haghaidh AML luath) go M7 (le haghaidh ardteicneolaíochta AML) mar seo a leanas:
- M0: leucemia miallaisteacha géarmhíochaine neamhdhifreáilte
- M1: leuceem méarliaistealaíoch géarmhíochaine le aibiú íosta
- M2: leuceem méarliastaiste géar le haibiú
- M3: leukemia promyelocytic géar
- M4: leuceem méarómhótach géarmhíochaine
- M4 eos: leuceem géarmhíochaine myelomonocytic le eosinophilia
- M5: leukemia géarmhíochaine géarmhíochaine
- M6: leukemia erythrocytic géarmhíochaine
- M7: leuceem géarmhíochaineolaisteach géarmhíochaine
Aicmiú WHO
D'fhorbair an Eagraíocht Dhomhanda Sláinte bealach nua chun AML a rangú i 2008. Murab ionann agus an córas FAB, cuireann an rangú WHO na sócháin chromosómacha sonracha a fuarthas le linn anailíse cytogenetic a chur san áireamh. Bíonn fachtóirí ann freisin sna coinníollacha leighis a d'fhéadfadh feabhas a chur ar an dearcadh (prognóis) an duine aonair a bhfuil tionchar acu air nó a dhíspreagadh.
Tá an córas WHO i bhfad níos dinimiciúla ina mheasúnú ar an ngalar agus is féidir é a bhriseadh síos mar a leanas:
- AML le neamhghnáchaíochtaí géiniteacha athfhillteach (rud a chiallaíonn sócháin sainiúla géiniteacha sainiúla)
- AML le hathruithe a bhaineann le myelodysplasia (rud a chiallaíonn go bhfuil MDS, MDP, nó neamhoird miallaisteacha eile ann)
- Neoplasma myeloid a bhaineann le teiripe (a chiallaíonn a bhaineann le ceimiteiripe roimh ré nó teiripe radaíochta)
- Sarcoma Myeloid (rud a chiallaíonn AML le clóirín)
- Bhain iomadú moeloid le siondróm Down
- Neoplasm cille dendritic plasmacytoid blaisteach (foirm ionsaitheach ailse arb é is sainairíonna le leideanna craicinn)
- Ní dhéantar AML a chatagóiriú ar shlí eile (go bunúsach an córas FAB seacht gcéim le dhá aicmiú galar breise)
Cóireáil
Má dhéantar diagnóisiú le AML, déanfar foirm agus fad an chóireála a chinneadh den chuid is mó ag céim an ailse agus sláinte ginearálta an duine aonair.
De ghnáth ag labhairt, tosóidh cóireáil le ceimiteiripe. D'fhéadfadh go n-áireofaí seo drugaí giniúna níos sine ar féidir leo tionchar a imirt ar chealla ailseacha agus neamh-ailseacha agus ar dhrugaí atá dírithe ar ghlúin níos nuaí nach náidtear ar na cealla ailse ina n-aonar.
Tugtar "7 + 3" ar an gcóras caimiteiripe caighdeánach mar gheall ar druga ceimiteiripe ar a dtugtar cytarabine a thugtar mar insileadh infhéitheach (IV) leanúnach ar feadh seacht lá ina dhiaidh sin trí lá as a chéile de dhruga eile ar a dtugtar anthraiticlí . Tabharfaidh suas le 70 faoin gcéad de dhaoine le AML loghadh amach tar éis teiripe "7 + 3".
Agus é á rá, is dócha go leanfaidh ceimiciripe beagán de chealla leuceemia, rud a fhágann athshlánú i bhformhór na gcásanna. Chun seo a sheachaint, forordóidh dochtúirí teiripe leanúnach bunaithe ar thorthaí iar-chóireála agus ar stádas sláinte an duine.
I gcás daoine a bhfuil táscairí maithe diagnóisithe acu, ní fhéadfar ach cúig chúig dian cúram a bheith i gceist le cóireáil ceimiteiripe dian, ar a dtugtar ceimiteiripe comhdhlúite.
Dóibh siúd atá i mbaol athchothlaithe, féadfar cóireálacha eile, níos ionsaitheach a bheith ag teastáil, lena n-áirítear trasphlandú gascheall más féidir le deontóir a fháil. Is féidir moltaí níos coitianta, máinliachta nó radaíochta a mholadh.
Ós rud é go gcruthóidh ceimiteiripe AML go dtarlódh droch-imdhíonadh imdhíonachta, d'fhéadfadh nach mbeadh othair scothaosta in ann cóireáil a fhulaingt agus d'fhéadfadh sé go mbeadh cúram cemo nó maolaitheach níos lú dian ann.
Marthanais
Is féidir leis an dearcadh do dhuine a ndearna cóireáil AML dóthain athrú ar bhonn céim ailse tráth an diagnóis. Ach, tá fachtóirí eile ann a d'fhéadfadh an toradh is dócha a thuar. Ina measc:
- Bíonn am marthanais ag daoine a diagnóisíodh le MDS agus MPD ó naoi mí go 11.8 mbliana, ag brath ar dhéine an neamhord.
- Is féidir le sócháin chromosómacha áirithe a shainaithnítear le cittéiticic rátaí marthanais cúig bliana a bheith chomh híseal agus 15 faoin gcéad go dtí 70 faoin gcéad.
- De ghnáth, tá torthaí níos boichte ag daoine atá os cionn 60 a bhfuil leibhéil arda dehydrogenase lactate (a léiríonn damáiste fíocháin fhorleathan).
Tríd is tríd, is é meánráta leigheas AML idir 20 faoin gcéad agus 45 faoin gcéad. Is minic go mbíonn rátaí leasaithe seasmhach i measc daoine óga atá níos in ann cóireáil a fhulaingt.
Focal ó
Má dhéantar diagnóisiú ort le AML, beidh dúshláin mhothúchánach agus fisiciúla ort a d'fhéadfadh a bheith deacair a shárú. Ná téigh tú é féin. Feabhsófar do seansanna rathúlachta i bhfad má chruthaíonn tú líonra tacaíochta atá déanta suas de mhuintir, gairmithe cúram sláinte, agus daoine eile a d' imigh nó a théann trí chóireáil ailse.
Fiú amháin tar éis duit cóireáil a dhéanamh, d'fhéadfadh eagla faoi athchostú dul i gceann ar feadh míonna nó fiú blianta. Le tacaíocht, déanfaidh tú na hábhair imní seo a shárú sa deireadh agus foghlaimigh tú monatóireacht a dhéanamh ar do shláinte le cuairteanna rialta dochtúirí. Go ginearálta, mura dtarlódh athsholáthar laistigh de chúpla bliain, ní dócha go dtiocfaidh AML ar ais riamh.
Cé nach bhfuil aon rud ar féidir leat a dhéanamh chun athsholáthar a chosc, is féidir le stíl mhaireachtála shláintiúil feabhas a chur ar do chuid odds. Áiríonn sé seo go gcuirtear nósanna itheacháin maith ar fáil, ag feidhmiú go rialta, ag stopadh tobac a chaitheamh, agus go leor eile a fháil chun strus agus tuirse a sheachaint.
Sa deireadh, tá sé tábhachtach rudaí a ghlacadh lá amháin ag an am agus go mbeadh duine ar féidir leat dul chun cinn más gá duit tacaíocht.
> Foinsí:
> Cumann Ailse Mheiriceá. "Staitisticí marthanais do shiondróim mhaldhisplaisteacha." Washington, DC; nuashonraithe 22 Eanáir, 2018.
> De Kouchenovsky, I. agus Abdul Hay, M. "Géarchéime méaróideach: athbhreithniú cuimsitheach agus nuashonrú 2016." Is féidir le fola J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; agus Bloomfield, C. "Leuceem Géarmhéalacha". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.