Is grúpa de ghalair smeara cnóide iad na Siondrómí Myelodysplastic (MDS) a bhfuil riosca níos mó acu le forbairt a dhéanamh ar leuceemia méarógach géarmhíochaine (AML) . Cé go bhféadfadh comharthaí agus cóireálacha difriúla a bheith ag na galair seo go léir, is é an rud amháin a bhfuil siad go léir i gcoitinne ná go ndéanann siad difear cé mhéad agus cé chomh maith is atá an sméar cnáimhe in ann cealla fola sláintiúla a tháirgeadh.
Forbraíonn thart ar 10,000 duine MDS sna Stáit Aontaithe gach bliain.
Is iad focail eile a úsáidtear chun cur síos a dhéanamh ar MDS ná preleukemia, dysplasia hematopoietic, leuceem myeloid subacute, leucemia oligoblastic, nó leuceemia smoldering.
Conas a Fhorbróidh MDS?
Tosaíonn MDS le damáiste DNA nó mutation i gceallcheall amháin (folamh -fola ) . Mar thoradh ar an damáiste seo, tosaíonn an smior cnáimhe le cealla fola a overproduce agus faigheann sé pacáil le cealla neamhaibí nó "soinneáin".
I MDS, tá méadú ann freisin i mbás cealla cláraithe (apoptosis), rud a eascraíonn le paradacsa spéisiúil. Cé go bhféadfadh cealla níos mó a tháirgeadh sa sméar, ní mhaireann siad fada go leor chun iad a scaoileadh amach san fhuil. Dá bhrí sin, is minic a fhulaingíonn daoine le MDS anemia (líon cill fola dearg íseal), thrombocytopenia (líon pláitíní íseal,) agus neutropenia (líon fola ceall bán íseal).
Fachtóirí Riosca
Níl sé ar eolas cad a dhéanann cúis leis na sócháin a chruthaíonn siondróim myelodysplastic, agus 90% den am nach bhfuil cúis soiléir ar an ngalar.
I measc na bhfachtóirí riosca is féidir a bhaineann le méadú tá:
- Aois: Is é 70 bliain d'aoismheán na diagnóis ná 70, cé gur le feiceáil go raibh MDS fiú i bpáistí óga.
- Radaíocht ianúcháin - Tá baol níos mó ag daoine a fuair cóireálacha radaíochta cógais le haghaidh ailse, chomh maith le nochtadh do radaíocht ianaíoch ó bhomaí adamacha agus ó thimpistí núicléacha.
- Neamhchosaintí ceimiceacha: Ardaíonn nochtadh do cheimiceáin orgánacha, miotail throma, leasacháin, lotnaidicídí agus luibhicídí an baol.
- Deataigh tobac
- Sceite Diesel
An bhfuil sé réamh-Leuceem?
Tugtar tomhas ar líon na gcealla soinneáin sa mheá le cé chomh dian is é an galar - na cealla níos neamhaibí, is déine. Nuair a léiríonn do sméar go bhfuil a daonra comhdhéanta de níos mó ná 20% cealla soinneáin, meastar gur AML an riocht.
Leanann thart ar 30% de chásanna MDS ar aghaidh chuig AML. Mar sin féin, tá sé tábhachtach a thabhairt faoi deara, fiú mura dtarlóidh an claochlú seo, go bhfuil anemia, thrombocytopenia, agus neutropenia a bhaineann le MDS fós i mbaol.
Subtypes
Ní amháin go gcuimsíonn diagnóis MDS roinnt neamhoird smearainneacha éagsúla, tá roinnt fachtóirí ann laistigh de gach ceann de na coinníollacha seo a chinneann iompar agus prognóis an ghalair. Mar thoradh air sin, tá sé deacair ag eolaithe teacht ar chóras aicmithe a chuireann san áireamh na hathróga éagsúla seo.
Is é an chéad cheann de na córais seo ná rangú na Fraince-Meiriceánach-na Breataine (FAB). Sosannatear sé MDS isteach i 5 fhíonphointe bunaithe ar an gcaoi a bhreathnaíonn an smior cnámh agus torthaí an fhuil iomlán fola (CBC) an othair:
- Anemia teasfhulangacha (RA)
- Anemia teasfhulangach le sideroblasts fáinne (RARS)
- Anemia teasfhulangach le blasts níos mó (RAEB)
- Anemia teasfhulangach le pléascanna breise i gclaochlú (RAEB-T)
- Leuceem ainsealach monomyelocytic (CMML)
Ós rud é go bhforbródh critéir FAB i 1982, d'fhoghlaim eolaithe níos mó faoi na neamhghnáchaíochtaí géiniteacha a thugann MDS agus an ról atá ag na comhréitigh seo le linn an ghalair. Mar thoradh air sin, in 2001, d'fhoilsigh an Eagraíocht Dhomhanda Sláinte (WHO) roinnt athruithe ar an gcóras FAB. Chuir siad roinnt coinníollacha le chéile - 5q-siondróm, MDS neamh-inghlactha (MDS-U), agus cítopenia teasfhulangacha le dysplasia multilineage (RCMD) - agus daoine eile roinnte mar an RAEB agus CMML bunaithe ar an gcéatadán de na pléascáin sa smior cnámh.
Shoiléirigh siad freisin gur ionann AML ar bith agus níos mó ná 20% de na pléascáin sa sméar, agus rinne sé leuceem RAEB-T i gcomparáid le MDS.
Is é an tríú modh maidir le MDS a aicmiú ná an Córas Scórála Próifíse Idirnáisiúnta (IPSS) a úsáid. Úsáideann an córas seo trí chritéar chun a chinneadh ar conas a dhéanfaidh MDS dul chun cinn: líon na gcealla i bhfuil a scaiptear ar an othar, líon na n-cealla pléasctha neamhaibí sa mbreith chnámh, agus an chitogenéitic (an cineál neamhghnáchtaí géiniteacha a bhaineann leis an MDS).
Bunaithe ar na fachtóirí seo, roinneann an IPSS othair i gceithre chatagóir a léiríonn "riosca" an MDS-íseal, idirmheánach-1, idirmheánach-2, agus ard. Soláthraíonn an IPSS bealach níos fearr chun torthaí MDS a thuar, prognóis a chinneadh, agus cóireáil pleanála a dhéanamh.
MDS Bunscoile vs. Meánscoileanna
I bhformhór na n-othar, is cosúil go bhforbrófar MDS gan aon chúis ar a dtugtar, as an gorm. Tugtar MDS bunscoile nó de novo ar seo . Mar a tharlaíonn i gcás leuceéime agus neamhoird meáchain chnáimhe eile, níl eolaithe go díreach cinnte cad is cúis le MDS bunscoile.
Tagraíonn MDS Tánaisteach don choinníoll nuair a leanann sé le cóireáil roimhe sin le ceimiteiripe nó teiripe radaíochta.
Diagnóis
Déantar diagnóisíocht MDS a úsáid ag baint úsáide as na teicnící céanna a úsáidtear chun an leuceem a dhiagnóisiú .
Is é an chéad chéim ná tástáil a dhéanamh ar fhuil a scaiptear an othair le haghaidh líon iomlán fola (CBC). Breathnaíonn an tástáil seo ar líon na gcealla fola dearga fána, cealla fola bán, agus pláitíní san fhuil chun smaoineamh ginearálta a fháil ar an méid atá ar siúl sa sméar. I bhformhór na gcásanna, taispeánfaidh duine le MDS líon íseal de chealla fola dearga (anemia), agus b'fhéidir pláitíní íseal (thrombocytopenia) agus neutrophils (neutropenia) chomh maith.
Mura féidir aon chúis eile a fháil chun anemia a bheith acu d'othair, déanfaidh na dochtúirí uaidhmhian smeara agus bithéipse . In othar le MDS, taispeánfaidh an sméar cuma neamhghnácha chomh maith le líon méadaithe cealla neamhaibí nó "soinneáin". Nuair a scrúdaítear na cealla ag leibhéal géiniteach, taispeánfaidh siad córuithe nó athruithe ar na crómasóim.
Comharthaí agus Comharthaí
Féadfaidh othair le MDS comharthaí anemia a fháil ar nós:
- Giorracht anála le beagán taibhse
- Craiceann pail
- Feeling tuirseach
- Pian cliabh
- Meadhrán
Beidh comharthaí neodropenia agus thrombocytopenia ag roinnt othar chomh maith, lena n-áirítear fadhbanna fuilithe agus deacrachtaí a bheith ag troid ionfhabhtuithe.
Tá sé tábhachtach a thabhairt faoi deara go bhfuil go leor coinníollacha eile, níos tromchúisí ann a d'fhéadfadh na comharthaí agus na hairíonna seo a chur faoi deara. Má tá imní ort faoi aon imní sláinte atá ag fulaingt agat, is fearr is fearr iad a phlé le do dhochtúir nó le gairmithe leighis eile.
Achoimre air
Ní galar amháin é MDS, seachas grúpa coinníollacha a chuireann faoi deara athruithe ar an gcaoi a bhfeidhmeann an smior cnámh.
De réir mar a fhoghlaimíonn eolaíocht níos mó faoi ghéineolaíocht agus ar an ról a imríonn siad i bhforbairt na gcineálacha seo de ghalair, táimid ag foghlaim níos mó faoi fhachtóirí a chinneann an cúrsa a ghlacfaidh siad agus na torthaí féideartha. Sa todhchaí, beidh taighdeoirí in ann an fhaisnéis seo a úsáid chun teiripí nua agus níos éifeachtaí do MDS a chruthú.
Foinsí:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Miondearcadh agus Éagothromaíochtaí Cliniciúla na Siondróim Míldhisplaisteacha I measc na dTairbhithe Medicare sna Stáit Aontaithe" Journal of Clinical Oncology Meitheamh 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Bainistiú Othair le Siondrómí Míléideasplacha: Coincheapa Tosaigh" i Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Ullmhithe Hematologic: Syndromes Mialodysplaisteacha. Springer: Nua-Eabhrac. (lch. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Aicmiú agus Stiúradh na Siondróim Míldhisplaisteach" i Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Ullmhithe Hematologic: Syndromes Míldhisplaisteacha. Springer: Nua-Eabhrac. (lch. 40-51).
Institiúid Náisiúnta Ailse. Summaries Information Cancer PDQ. Síndróim Míldhisplaisteacha Cóireála. Leagan Gairmiúil Sláinte. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Síndróim Míldhisplaisteacha" Fola Bealtaine 2008. 111: 4841-4851.
Athbhreithniú Bliantúil ar Leigheas 2010, Scott, B., Deeg, J. "Síndróim Míldhispléasacha" 61: 345-358.