Is ailse de na cealla foirmeacha fola a chónaíonn sa smior cnámh é an leuceem myelomonocytic ainsealach nó CMML. I CMML, ní dhéanann na neamhghnáchaíochtaí sna cealla folaithe ach difear don smior cnámh - tugann siad faoi deara go bhfuil iomarca monocytes ann - cineál cille fola bán - agus go dtéann sé seo ar chodanna eile den chomhlacht chomh maith.
CMML vs CML
Seasann CMML le haghaidh leuceéime myelomonocytic ainsealach, cé go seasann CML le haghaidh leuceéime méalóideach ainsealach (ar a dtugtar freisin leuceemia míleagainteach ainsealach).
Is féidir go mbeadh cosúlachtaí ann idir CML agus CMML i dtéarmaí na dtorthaí tosaigh, ach tá an dá ghalar seo ar leith.
Ar an dá cheann, is minic a bhíonn CMN ag prognóis níos measa ná CML, cé gur féidir le fachtóirí éagsúla cur le prognóis agus maireachtáil an duine aonair agus d'fhéadfadh go mbeadh teiripí cóireála ar fáil ag brath ar an gcás aonair.
Cúiseanna agus Fachtóirí Riosca
Tarlaíonn CMML go príomha i ndaoine fásta níos sine, go minic daoine atá os cionn 65 bliana d'aois.
I bhformhór na gcásanna de CMML, níl an chúis faoi deara, agus níl aon bhealach ar bith ann chun é a chosc. Forbraíonn cuid daoine CMML tar éis ceimiteiripe agus radaíocht a fháil mar chuid dá chóireáil ailse. I gcásanna áirithe, is féidir iarrachtaí a dhéanamh chun na drugaí ceimiteiripe a sheachaint is dóichí go dtiocfaidh CMML orthu, ach d'fhéadfadh go mbeadh na drugaí seo riachtanach, cóireálacha coigilte saoil i gcásanna eile.
Leitheadúlacht
Níl anaithnid mhinic CMML anaithnid. Tríd is tríd, ní ailse an-choitianta é CMML; áfach, is é an cineál neamhchoitinne fola is coitianta ina chatagóir, MDS / MPN, a mhínítear tuilleadh thíos.
Gnéithe
Tá roinnt athbhreithnithe déanta ag an CMML, cosúil le go leor ailse fola eile, thar na blianta, i gcomhthráth le forbairt tuisceana níos fearr ar an ngalar.
Sa lá atá inniu ann, aithnítear go bhfuil meascán de shaintréithe dhá chineál éagsúil neamhoird fola ag CMML : siondróm myelodysplastic agus neoplasm myeloproliferative .
- Is grúpa galair a chuireann isteach ar tháirgeadh gnáth-chealláin sa smeara cnó sa tsiondróm Myelodysplastic (MDS) . I MDS, táirgeann an smior cnámh cealla fola neamhghnácha, neamhghnácha ar a dtugtar cealla blast. Theipeann ar na cealla soinneáin aibí i gceart agus níl siad in ann feidhmiú ina róil atá beartaithe mar chealla fola.
- Tagraíonn neoplasm myeloproliferative (MPN) do ghalair ina ndéantar an iomarca cealla fola dearga, pláitíní, nó cineálacha éagsúla cealla fola bána.
Tá cealla neamhghnácha (dysplastic) ag daoine le CMML ina smior cnáimhe, agus, mar sin, le fada an lá, measadh go raibh CMML cineál siondróm mialodysplaisteach.
Mar sin féin, tá níos mó ná cealla fola bán monocyte ag daoine a bhfuil CMML acu, agus is gné thábhachtach de MDS nach bhfuil cealla fola ró-bheag acu sa sruth fola, mar sin ní raibh CMML riamh oiriúnach don chatagóir MDS.
Neoplasmaí míthodysplaisteacha / mhíleaproifeacha (MDS / MPN)
Ar na cúiseanna seo agus ar chúiseanna eile, cuimsíonn córas aicmithe Eagraíocht Dhomhanda Sláinte (WHO) an CMML i ngach catagóir féin: MDS / MPN, mar atá léirithe thíos.
Tá CMML ar cheann de na cineálacha éagsúla MDS / MPN.
- Leuceem myelomonocytic ainsealach (CMML)
- Leuceem myeloid ainsealach neamhghnácha (aCML), BCR-ABL1 -
- Leuceem myelomonocytic ógánaigh (JMML)
- MDS / MPN le sideroblasts fáinne agus thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, neamh-inghlactha
Is é CMML an galar is coitianta sa ghrúpa seo. Is mórán galair choitianta sa ghrúpa seo leoicéime myeloid ainsealach neamhghnách agus leuceem myelomonocytic óg. Tá a lán cealla fola neamhghnácha ag táirgeadh na galair seo go léir.
I nuashonrú a d'eisigh WHO, rud ar a dtugadh anemia teasfhulangach roimhe seo le sideroblasts fáinne a bhaineann le thrombocytosis marcáilte (RARS-T) a tugadh isteach mar théarma dhiagnóiseach nua ghlactha, ar a dtugtar MDS / MPN le sideroblasts fáinne agus thrombocytosis.
Comharthaí agus Comharthaí
Tar éis an iomarca monocytes thar thréimhse fada, go ginearálta, is é trí mhí an comhartha is coitianta de CMML.
Is é an iomarca monocytes an locht ar go leor de na hairíonna. Is féidir leis na monocytes breise taisteal agus socrú isteach i dhá orgán sa bolg, an t-ae, agus an spleen, áit a bhféadfadh siad meáchan agus comharthaí áirithe a chur faoi deara.
- Is féidir le spleen méadaithe , nó splenomegaly, pian a chur ar an taobh clé uachtarach den bolg. Is féidir le méadú ar an réimse seo a chur faoi deara freisin go mbraitheann daoine go bhfuil siad ró-tapa nuair a bhíonn siad ag ithe.
- Má dhéantar an t-ae a mhéadú, ar a dtugtar hepatomegaly, d'fhéadfadh sé seo a bheith ina chúis le míchompord sa bolg, sa chuid uachtarach ar dheis.
Cé go ndéanann daoine le CMML an iomarca cealla fola monocyte bán, uaireanta is féidir go mbeadh easpa de na cineálacha eile cealla dearga agus bán mar chuid den phróiseas iomlán seo, agus is féidir leis na ganntanais seo roinnt comharthaí CMML a tháirgeadh freisin.
- Is féidir le ganntanas cealla fola dearga, nó anemia, a bheith an-tuirseach, chomh maith le laige, giorra anála agus craiceann pale.
- Is féidir go mbeidh ionfhabhtuithe minic nó tromchúiseacha ag líon neamhleor de na cealla fola bán gnáth, nó leukopenia.
- Is féidir le ganntanas pláitíní fola, nó thrombocytopenia, fuiliú agus bruising neamhghnácha a bheith mar thoradh air. I duine le CMML, d'fhéadfadh sé seo a thabhairt faoi deara mar nosebleeds minic nó dian nó gumaí bleeding.
D'fhéadfadh comharthaí eile meáchain caillteanas, fiabhras, agus caillteanas an bhia a fháil.
Is féidir le comharthaí agus comharthaí leideanna a thairiscint, ach ní leor iad le diagnóis CMML.
Diagnóis agus Meastóireacht
I gceist le diagnóis CMML staidéar speisialaithe ar na cealla ó do sruth fola agus do smior cnáimhe araon. Ciallaíonn sé seo gurb é bithfhósta meite cnó mar chuid den mheastóireacht, i dteannta leis an tarraingt fola níos eolach ó vein ag baint úsáide as snáthaid.
Bunaithe ar thorthaí na tástála tosaigh, tá próiseas ann chun deireadh a chur leis sin, ós rud é go bhféadfadh go leor galair éagsúla na hairíonna seo a tháirgeadh agus torthaí an-bhunúsacha a fháil ar an saotharlann.
2016 Critéir WHO Diagnóis CMML
- Níos mó ná monocytes (monocytosis) atá seasmhach (níos mó ná 3 mhí) san fhuil imeallach níos mó ná 1000 / micrea.
- Is ionann monocytes agus níos mó ná 10 faoin gcéad den chomhaireamh difreálach cille fola bán (WBC) ar fad.
- Gan critéir WHO a chomhlíonadh le haghaidh neamhoird fola eile: BCR-ABL1 leuceem myeloid ainsealacha dearfach, molaibóibróis bunscoile, polycythemia vera, nó thrombocytosis riachtanach
- Céatadán de na cineálacha soinneáin neamhaibí i bhfuil agus sa mhéar: níos lú ná 20 faoin gcéad miallaiblast + monoblaiste + promonocytes i bhfuil imeallacha agus smeara.
- Athruithe dysplaisteacha (cruthanna corr agus léirithe faoin micreascóp) i dteaghlach amháin nó níos mó a bhaineann le cealla fola a fhorbairt i "crann teaghlaigh myeloid." I gcrann teaghlaigh myeloid, cuimsíonn na "brainsí" línte cille a dhéantar agus a n-aibí chun monocytes a tháirgeadh, macrófagáin, neodrófailí, basóipilí, eosinóipilí, cealla fola dearga, cealla dendriticiúla agus megakaryocytes.
Is minic go gcaithfear galair le torthaí cosúil le CMML a dhíscríobh, agus uaireanta déanfaidh dochtúirí tástálacha breise a mholtar sula ndéantar cóireáil ar othair le CMML, chomh maith leis an obair tosaigh, ós rud é go bhfuil siad ag fáil do chuid samplaí fola cnámh agus fola chun an diagnóis.
Má aimsítear athruithe nó athshocruithe géiniteacha áirithe de ghéinte áirithe sna cealla fadhbanna (neamhchoitianta i ndaoine le monocytosis, ach tá PDGFRA nó PDGFRB, FGFR1, nó PCM1-JAK2 san áireamh) ansin tá éagsúlacht WHO éagsúil tugtha, agus tá impleachtaí ann le haghaidh cóireála le gníomhaire sainiúil ar a dtugtar imatinib.
Catagóirí CMML
Déanann an rangú WHO catagóiriú breise do dhaoine le CMML i dtrí chatagóir éagsúla a bhaineann leis an prognóis:
- CMML-0: Léasanna níos lú ná 2 faoin gcéad sa fhuil imeallach agus níos lú ná 5 faoin gcéad salach sa mhéar .
- CMML-1: 2 go 4 faoin gcéad pléascáin sa fhuil imeallach agus / nó 5 go 9 faoin gcéad pléascáin sa sméar.
- CMML-2: blasts 5 go 19 faoin gcéad san fhuil imeallach, pléascanna 10 go 19 faoin gcéad sa mháire, agus / nó slatanna Auer amháin nó níos mó a bheith ann (clúdaigh de ábhar gráinneach daite burgúin a chruthaíonn cruthanna fadtéarmacha, a fheictear i gcítoplasm de blasts myeloid).
Cóireáil
Is éard atá i trasphlandú smeara cnó ó dheontóir (trasphlandú cille hematopoietic allogéineach) an t-aon chóireáil a d'fhéadfadh a bheith ann do othair le CMML. Nuair is rogha é, déantar an cinneadh seo mar thoradh ar dhíospóireacht an othair dhochtúir.
Trialacha Cliniciúla
Maidir le ceimiteiripe, go dtí seo, níor aimsíodh aon "bullet draíochta do CMML". Ní mór tionchar mór a bheith ag na cóireálacha atá ar fáil ar dhul chun cinn nádúrtha an ghalair, agus mar sin spreagtar go láidir le daoine a bhfuil CMML orthu breithniú a dhéanamh ar chlárú i dtrialacha cliniciúla, nuair atá siad ar fáil.
I gcás daoine nach dtéann trasphlandú orthu, agus dóibh siúd nach bhfuil clárú i dtriail, tá roinnt roghanna ann chun an tinneas a chóireáil, ach an leigheas a ghearradh, lena n-áirítear teiripe atá dírithe ar shíomptóim.
Teiripe Stiúrtha Shimpite agus Tacaíochta
Deir na treoirlínte saineolaithe gur chóir do dhochtúirí monatóireacht a dhéanamh ar othair gan comharthaí le scrúduithe tréimhsiúla agus staidéir saotharlainne. Molaíonn siad freisin go ndéanfar imdhíonuithe a nuashonrú agus má tá an t-othar ina smoker, stoptar an caitheamh tobac sin.
In éagmais triail chliniciúil, tá drugaí ar fáil fós a d'fhéadfaí a úsáid chun an iomarca cealla neamhghnácha (teiripe choreasaitheach), mar shampla hydroxyurea, azacitidine, nó decitabine a laghdú.
Tá cúram tacaíochta d'othair le CMML cosúil leis an méid atá déanta d'othair le MDS. Is minic a thugtar trasfhoirmiú cealla dearga agus pláitíní, agus féadfar breithniú a dhéanamh ar úsáid ghníomhairí spreagthaithe erythropoiesis, chomh maith le cóireáil antaibheathach d'ionfhabhtuithe.
I gcás CMML teasfhulangacha, nó cásanna ina ndearnadh iarracht ar chóireálacha ach gur theip orthu, spreagtar othair páirt a ghlacadh i dtrialacha cliniciúla nuair a bhíonn siad ar fáil.
Prognóis
Níl aon pháipéar ballpórtais maith ann maidir le maireachtáil, ós rud é go mbeadh taithí an-difriúil ag daoine le CMML leis an ngalar.
Tá thart ar 30 marthanais ó am diagnóis ag meánmheán foilsithe (nó, go staitistiúil, an uimhir lár i sraith d'amanna marthanais). Tá éagsúlacht mhór san ionaid seo, áfach, agus ní léiríonn staitisticí marthanais, i gcoitinne, cóireálacha nua nach bhfuil aon sonraí ann fós. Déantar measúnú ar an bhfadhbóis níos mionsonraithe thíos, nuair a mhínítear na grúpaí riosca CMML éagsúla.
Féadfaidh an neamhchinnteacht faoi staitisticí a bheith imníoch ort. Cabhróidh comhrá oscailte le do dhochtúir leat do chás aonair a thuiscint. Tá raon leathan torthaí agus amanna marthanais ann le CMML, agus tá naoi gcinn de chórais scórála ar a laghad ann chun iarracht a dhéanamh cuidiú le córais réamhaisnéise a chinneadh a úsáideann rudaí cosúil le gnéithe cliniciúla agus torthaí saotharlainne, agus déantar anailís ar ghéineolaíocht na gcealla ailse .
Is féidir go mbeadh difríochtaí móra ann maidir leis an mbealach a chuireann cliniceoirí i bhfeidhm ar riosca CMML, ag brath ar an institiúid, ach is cosúil go bhfuil aon chuma ar aon bhealach is fearr chun riosca a mheas.
Tá staitisticí ó Chumann Ailse Mheiriceá anois beagántaithe, áfach, cabhraíonn siad le difríochtaí a léiriú le catagóirí CMML-1 agus CMML-2, agus léiríonn siad freisin conas is cosúil go ndéanann grúpaí áirithe laistigh den daonra níos fearr ná daoine eile.
I staidéar amháin ar othair CMML a ndearnadh diagnóis orthu idir 1975 agus 2005, ba é 20 mhí agus 15 mhí an t-am maireachtála meánach le CMML-1 agus CMML-2. Ach bhí cónaí ar roinnt othar i bhfad níos faide. Mhair thart ar 20 faoin gcéad d'othair CMML-1 agus thart ar 10 faoin gcéad d'othair CMML-2 níos faide ná cúig bliana. Chomh maith leis sin, is dóichí go dtéann othair le CMML-2 chun dul i ngleic le heitéimeas géarmhíochaine ná othair le CMML-1. Sa staidéar céanna, d'fhorbair 18 faoin gcéad d'othair CMML-1 agus 63 faoin gcéad d'othair CMML-2 leoicéime méaróideach géarmhíochaine laistigh de chúig bliana dá dhiagnóis CMML.
Focal ó
Maidir leis an duine aonair le CMML, is féidir leis an prognóis a bheith ag brath ar fhachtóirí éagsúla, agus is gné thábhachtach aois agus sláinte an duine. Ós rud é go bhfuil an galar seo i gceist le go leor daoine aosta a d'fhéadfadh a bheith acu le galair ainsealacha eile, níl an rogha is ionsaitheach ann agus an ceann is féidir a bheith ina leigheas-trasphlandúcháin meáchain cnámh.
Tá bearta tacaíochta maith ar fáil, ach is galar é CMML is cosúil go bhfuil sé ar imeall fionnachtana teiripeach riachtanach. Dá réir sin, b'fhéidir gurb é an rud a bhí clóite inné nó nach féidir a bheith fíor amárach, mar sin féachaint ar do chuid roghanna go léir agus smaoineamh ar chlárú i dtriail chliniciúil.
> Foinsí:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Athbhreithniú 2016 ar aicmiú na hEagraíochta Domhanda Sláinte ar neoplasma myeloid agus leicéime géarmhíochaine. Fola . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Such E, et al. Comhtháthú ar ghnéithe cliniciúla agus leasa géiniteacha i measúnú riosca na n-othar a bhfuil leukemia myelomonocytic ainsealach acu. Fola 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Úsáid teiripe gníomhaire hypomethylating agus maireachtáil in othair níos sine a bhfuil leuceem myelomonocytic ainsealach sna Stáit Aontaithe: Staidéar mór daonra-bhunaithe. Ailse . 2017 Deireadh Fómhair 1; 123 (19): 3754-3762.