Is grúpa neamhoird iad na neoplasmaí mealloproliferative (MPN), ar a dtugtar roimhe seo neamhoird myeloproliferative roimhe seo, arb iad is sainairíonna róthrácht cille fola amháin nó níos mó (cealla fola bán, cealla fola dearga, agus / nó pláitíní). Cé gur féidir leat an neoplasm focal a ailíniú le hailse, níl an gearrtha soiléir sin.
Déantar neoplasm a shainiú mar fhás neamhghnácha fíochán de bharr mutation agus is féidir é a aicmiú mar neamhfhoirmeach (neamh-ailseálach), réamh-ailseach, nó ailseach (ailign).
Ag an diagnóis, tá an chuid is mó de neoplasmí mí-mhaolairí neamhdhéanta ach d'fhéadfadh go dtiocfadh le himeacht ama teacht chun cinn i ngalar urchóideach (ailseach). Cuireann an baol seo le hailse a fhorbairt leis na diagnóisí seo béim ar an tábhacht a bhaineann le dlúth-leanúnachas leis an hematologist.
D'athraigh na haicmithe ar neoplasmí myeloproliferative beagán beag le cúpla bliain anuas ach déanfaimid athbhreithniú ar na catagóirí ginearálta anseo.
Neoplasmaí Neamh-Mhíleata Clasaiceacha
Áirítear ar na neoplasma míochaine-chlóracha "clasaiceach":
- Polycythemia vera (PV): torthaí PV ó mhaolú géiniteach a dhéanann cúis le rótháirgeadh cealla fola dearga. Uaireanta tá na cuntais fola bána agus pláitíní bán ardaithe freisin. Méadóidh an t-ingearchló seo i gcomhair fola an riosca a bhaineann le clot fola a fhorbairt. Má dhéantar diagnóisiú ort le PV, tá seans beag agat le folailibreosis nó ailse a fhorbairt.
- Thrombocythemia Riachtanach (ET): Tagann an mutation géiniteach in ET róthrácht i pláitíní. Méadóidh an líon méadaithe pláitíní i gcúrsaíocht do riosca clot fola a fhorbairt. Tá do riosca ailse a fhorbairt nuair a dhéantar diagnóisiú le ET an-bheag. Tá ET uathúil i measc na MPNanna toisc go bhfuil sé ina dhiagnóis ar eisiamh. Ciallaíonn sé sin go ndéileálfaidh do dhochtúir cúiseanna eile ar líon na pláitíní ardaithe ( thrombocytosis ) lena n-áirítear na MPNanna eile.
- Myelofibrosis Bunscoile (PMF): Tugadh míleafóibróis idiopathúil nó meitaplasia myelóideach neamhghabhálach ar a dtugtar miolaifibróis bhunscoile roimhe seo. Tugann an mutation géiniteach sa PMF scarring (snáithris) sa smior cnámh. Déanann sé seo dúshlánach do do smior cnáimhe a dhéanamh chun cealla fola nua a dhéanamh. I gcodarsnacht leis an PV, is é an PMF a bhíonn mar thoradh ar anemia i gcoitinne (líon na gcill fola dearga íseal). Is féidir an líon fola cille fola agus an líon pláitíní a mhéadú nó a laghdú.
- Leukemia Myeloid Ainsealach (CML) : D'fhéadfadh sé go n-ainmneofaí leuceem ainsealach myelogenous freisin ar CML. Torthaí CML ó mhaolú géiniteach a dtugtar BCR / ABL1. Tharlaíonn an mutation seo le ró-táirgeadh gréineitítí, cineál cille fola bán. Ar dtús, b'fhéidir nach bhfuil aon comharthaí agat agus is minic a aimsítear CML go teagmhasach le gnáthamh saotharlainne.
Neoplasmanna Neamhdhleathacha Neamhdhleathacha
Áirítear ar na neoplasma míthreaphoiríoch "neamhghnácha":
- Leuceem Myleomonocyic ógánaigh (JMML): Úsáideadh JMML a bheith ar a dtugtar CML óg. Is foirm annamh a bhaineann le leuceemia a tharlaíonn in infancy and early-youth. Tharlaíonn an smior cnámh na cealla fola mianaigh bán, go háirithe ceann ar a dtugtar monocyte (monocytosis). Tá baol níos airde ag leanaí le neurofibromatosis cineál I agus Siondróm Noonan forbairt JMML ná leanaí gan na coinníollacha géiniteacha seo.
- Leuceem Ainsealach Neotrófil: Is neamhord neamhchoitianta é leucemia neodrófile ainsealach a bhfuil an-róthrácht de neodróphilí ann, cineál cealla fola bán. Is féidir leis na cealla seo ionadh a chur ar do chuid orgán agus cuirfidh siad an t-ae agus an spleen (hepatosplenomegaly) chun cinn.
- Leuceem Ainsealach Ainsealach Ainsealach / Siondróim Hypereosinophilic (HES): Is ionann leuceemia éinifólach ainsealach agus sindromaí hypereosinophilc grúpa neamhoird a bhfuil tréithe móra eosinóipilí (eosinophilia) ina chúis le damáiste d'orgáin éagsúla. Tá daonra áirithe de HES ag gníomhú níos mó cosúil le neoplasma mioclófaifeacha (dá bhrí sin, an t-ainm leuceem ainseafófach ainsealach).
- Galar Cealla Móna: Is éard atá sa chórasach (rud a chiallaíonn go léir ar fud an chomhlachta) galar cille crann nó mastocytosis ná cur leis an gcatagóir neoplasma míon-mhaolaigh. Tharlaíonn galair chealla maola ó rótháirgeadh crann-chealla, cineál cille fola bán a thugann iontas ansin ar an smior cnámh, ar an gconradh gastrointestinal, ar an gcraiceann, ar an spleen agus ar an ae. Tá sé seo i gcodarsnacht leis an mastocytosis cutaneous a dhéanann difear ach an craiceann. Scaoileann cealla maist histamine mar thoradh ar imoibriú cineál ailléirgeach sa fhíochán a bhfuil tionchar aige air.
Foinsí:
Roufosse F, Klion AD agus Weller PF. Síndróim Hypereosinophilic: Léiriú cliniciúil, pathophysiology, agus diagnosis. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Rochtain ar an 27 Meitheamh, 2016.)
Teferri A. Forbhreathnú ar na neoplasmí miallaitheacha. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Rochtain ar 26 Meitheamh, 2016.)
Van Eatton RA. Léiriúcháin cliniciúla agus diagnóis éitéime méaróideach ainsealach. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Rochtain ar an 28 Meitheamh, 2016.)