Neamhord Croí Géiniteach Coitianta
Is neamhord neamhspleách géiniteach an chroí é cardiomyopathy hipertrófa (HCM) (a dhéanann difear do beagnach 1 in 500 duine), a d'fhéadfadh roinnt fadhbanna a chur faoi deara, lena n-áirítear mainneachtain croí agus bás tobann. Mar sin féin, tá déine HCM athraitheach go leor ó dhuine go duine, agus is féidir le go leor daoine le HCM saol beagnach gnáth a bheith acu.
Cúiseanna
Is é atá i gceist le HCM ná sócóidí géiniteacha éagsúla a thógann neamhord i bhfás na snáithíní matáin chroí.
Déantar HCM a rith mar thréith "ceannasach ceannasach", rud a chiallaíonn má tá an géine neamhghnácha oidhreachta ó thuismitheoir amháin, beidh an galar ag an leanbh.
Mar sin féin, i mbeagnach leath na n-othar le HCM, níl an t-neamhord géiniteach oidhreachta ar chor ar bith, ach bíonn sé mar ghluaiseacht géine spontáineach - sa chás sin, ní bheidh riosca ardaithe ag tuismitheoirí agus bráithreacha an othair ar HCM. Mar sin féin, is féidir an tsliteachas "nua" seo a chur ar aghaidh go dtí an chéad ghlúin eile.
Éifeachtaí Cairdiacha
I HCM, bíonn ballaí matáin na ventricle (seomraí níos ísle an chroí) i bhfad níos déine - coinníoll ar a dtugtar "hipertróf". Tugann an tiús seo go dtiocfadh le matáin an chroí feidhm neamhghnách, ar a laghad, ar a laghad. Más dian, is féidir leis an hipertróf a bheith mar thoradh ar mhainneachtain croí agus arrhythmias cairdiach .
Ina theannta sin, má tharlaíonn sé go hiontach, is féidir leis an hipertróf a chur faoi deara saobhadh sna ventriclí, rud a d'fhéadfadh cur isteach ar fheidhm na comhla aortacha agus an chomhla mitral, ag cur isteach ar shreabhadh na fola tríd an gcroílár.
Is féidir le HCM cúig chineál ar a laghad fadhbanna tromchúiseacha cairdiacha a chur faoi deara:
1) Is féidir le HCM mífheidhmiú diastolic a chur faoi deara. Tagraíonn "mífheidhmiú diastólach" do "stiffness" neamhghnácha den muscle ventricular, rud a fhágann go bhfuil sé níos deacra do na ventricles fuil a líonadh idir gach buille croí.
I HCM, táirgeann an hipertróf féin mífheidhmiú diastóileach ar a laghad. Más dian go leor, is féidir leis an mífheidhmiú diastólach seo teip croí diastólach a dhéanamh, agus comharthaí tromchúiseacha dyspnea (giorra anála) agus tuirse. Fágann mífheidhm diastóileach sách éadrom go bhfuil sé níos deacra d'othair a bhfuil HCM iontu aici a fhulaingt arrhythmias cairdiacha, go háirithe fibrillation atrial .
2) Is féidir le HCM bac a chur ar "bacainn eis-sreabhadh fágtha fiontair. (LVOT). " I LVOT, tá bacainn páirteach ann a fhágann go bhfuil sé deacair don ventricle clé a fhuil a scaoileadh le gach buille croí. Tarlaíonn an fhadhb seo freisin le stenosis comhla aortach , ina dtéann an comhla aortach níos déine agus go mainneoidh sé oscailt de ghnáth. Mar sin féin, cé go bhfuil galar sa ghalar croí féin mar thoradh ar stenosis aortach, is é an LOTT le HCM ná tiúsú na matáin croí díreach faoi bhun an chomhla aortach. Tugtar "stenosis subvvular" mar gheall ar an gcoinníoll seo. Díreach mar atá le stenosis aortach, is féidir leis an LVOT de bharr HCM mainneachtain croí a bheith ann.
3) Is féidir le HCM athbheochan maolaíoch a chur faoi deara. Nuair a dhéantar athghiniúint mhaolrach , níl an comhla mitral de ghnáth a dhúnadh nuair a bhíonn na bioráin bhreiseán fágtha, rud a fhágann go dtéann fola ar aghaidh ("regurgitate") isteach san atrium ar chlé.
Ní dheasca fadhb comhla croí intreach an athbheochan maolaíoch a fheictear le HCM, ach tá sé mar thoradh ar shaobhadh ar an mbealach a dhéantar na conarthaí ventricle, de bharr tiúsú na matáin ventricular. Is meicníocht eile fós é regurgitation mhiotral trína bhféadfaidh daoine le HCM mainneachtain croí a fhorbairt.
4) Is féidir le HCM an ischemia de muscle an chroí a chur faoi deara. Ischemia - díothacht ocsaigine - is mó a fheictear go minic i n-othar a bhfuil galar artaire corónach (CAD) , ina gcuireann srian fola sreabhadh fola ar chuid de muscle croí le blocáil in ealaíona corónach. Le HCM, is féidir an muscle croí a thiomsú amhlaidh go simplí nach fhaigheann cuid den muscle sreabhadh fola go leor, fiú nuair a bhíonn na hartairí corónacha iad féin go hiomlán.
Nuair a tharlaíonn sé seo, is féidir le angina a tharlóidh (go háirithe le himeachtaí), agus tá infarction miócairdiach (bás muscle croí) fiú indéanta.
5) Is féidir le HCM bás tobann a chur faoi deara. Mar thoradh ar bhás tobann i HCM de ghnáth tá tachycardia ventricular nó fibrillation ventricular , agus is gnách a bhaineann le fíor-thiomáint. Is dóichí go dtáirgeann ischemia den muscle croí go leor más rud é nach bhfuil an chuid is mó de na arrhythmias a fhágann bás go tobann in othair le HCM. Ar an gcúis seo, ní mór don chuid is mó d'othair le HCM a gcuid cleachtadh a shrianadh.
Comharthaí
Tá na hairíonna a bhíonn ag daoine le HCM éagsúil go leor. Tá sé coitianta d'othair le galair éadrom gan aon comharthaí a bheith acu ar chor ar bith. Mar sin féin, má tá aon cheann de na fadhbanna croí a luaitear díreach i láthair, is dócha go mbeidh roinnt comharthaí ar a laghad. Is iad na hairíonna is coitianta a bhíonn ag othair le HCM dyspnea le cleachtadh, orthopnea , dyspnea nocturnal paroxysmal , palpitations , eipeasóidí lightheadedness , pian cófra, tuirse nó at na rúitíní. Is ábhar an-tromchúiseach é an syncope (cailliúint an chonaic) in aon duine le HCM, go háirithe má bhaineann sé le cleachtadh, agus d'fhéadfadh sé go mbeadh riosca an-mhór ann go bhfuil bás tobann ann. Caithfidh dochtúir aon eachtra den syncope a mheas láithreach.
Diagnóis
Go ginearálta, is é an echocardiogram an modh is fearr chun diagnóis a dhéanamh ar HCM. Ceadaíonn an echocardiogram tomhas cruinn ar thiús na mballaí ventricular, agus is féidir LVOT agus regurgitation mitral a bhrath freisin.
Is féidir leis an electrocardiogram (ECG) nochtadh ar hipertróf fiontarrach chlé, agus úsáideadh é mar uirlis scagtha chun HCM a lorg i lúthchleasaithe óga.
Ba cheart ECG agus echocardiogram araon a dhéanamh i ndlúthghaolta d'aon duine a ndearnadh diagnóis orthu le HCM, agus ba cheart éiceaclógram a dhéanamh in aon duine ina dtugann an ECG nó an scrúdú fisiceach hipertrófaí ventricular le fios.
Cóireáil
Ní féidir an HCM a leigheas, ach sa chuid is mó de na cásanna is féidir le bainistíocht leighis comharthaí a rialú agus torthaí cliniciúla a fheabhsú. Mar sin féin, is féidir bainistíocht HCM a bheith casta go leor, agus ba chóir go mbeadh cairdeolaí ag duine ar bith a bhfuil comharthaí mar gheall ar HCM orthu.
Is féidir le blocálaithe bataí agus lucht bacchaileoirí cailciam cabhrú leis an "stiffness" a laghdú sa muscle croí tiubhaithe. Tá sé tábhachtach maidir le díhiodráitiú a sheachaint in othair le HCM chun na hairíonna a bhaineann le LVOT a laghdú. I roinnt othair tá máinliacht chun codanna den muscle croí tiubhaithe a bhaint riachtanach chun LVOT a mhaolú.
Is minic go n-éiríonn fibriliúchán atrial, má tharlaíonn sé, go bhfuil comharthaí tromchúiseacha ann agus go gcaithfear é a bhainistiú níos ionsaí in othair le HCM ná sa daonra ginearálta.
Cosc ar Bhás Go tobann
Is é HCM an chúis is coitianta a bhaineann le bás tobann i lúthchleasaithe óga Cé gur fadhb tubaisteach é bás tobann i gcónaí, tá sé go háirithe nuair a bhíonn sé i measc daoine óga. Ar an gcúis seo, ba cheart go mbeadh srianadh ar iompraíocht mhór agus ar chleachtadh iomaíoch in othair le HCM.
Rinneadh iarracht a dhéanamh go leor modhanna chun an baol go bhfaighfí bás go tobann in othair le HCM a laghdú - lena n-áirítear úsáid a bhaint as blockers beta agus blockers cailciam, agus drugaí antiarrhythmic . Mar sin féin, níor léirigh na modhanna seo go leor éifeachtach. Is cosúil go soiléir anois, i othair le HCM a bhfuil an baol ann go tobann bás tobann, ba cheart breithniú láidir a dhéanamh ar dhífhibrileoir inchlannithe .
Foinsí:
Massie, BM "Croí Teip" i: Goldman L agus Ausiello D (Eds). Cecil Téacsleabhair an Leighis, WB Saunders, 2003.
Nishimura RA, Holmes DR Jr. Cleachtas cliniciúil. Cardiomyopathy bacainn hipertrófa. N Engl J Márta 2004; 350: 1320.
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. Treoirlínte ACCF / AHA 2011 maidir le diagnóis agus cóireáil cardiomyopathy hipertrófa: achoimre feidhmiúcháin: tuarascáil ar Chumann na gCáirde Cairdeolaíochta Mheiriceá / Tascfhórsa Chumann Chroí Mheiriceá ar Threoirlínte Cleachtais. Scaipeadh 2011; 124: 2761.