Is teaghlach neamhoird é Amyloidosis ina ndéantar próitéiní neamhghnácha, ar a dtugtar próitéiní amóloid, a thaisceadh i bhfíocháin éagsúla. Is féidir leis na taiscí amyloid seo cur isteach mór ar ghnáthghníomhú orgáin an chomhlachta.
I amyloidosis cairdiach, tá próitéiní amloideacha taisithe sa muscle croí. Déanann na taiscí amyloid ballaí matáin an chroí righin , rud a chruthaíonn mífheidhmiú diastólach .
I mífheidhmiú diastolic, níl an croí in ann a bheith ag scíth a ligean idir beats croí, agus mar sin líonann sé le fuil níos éifeachtaí. Ina theannta sin, lagaíonn na taiscí amyloid lagú cumas an mhatáin chroí chun conradh de ghnáth.
Mar sin, bíonn tionchar ag amyloidosis cairdiach, feidhm chairdiach le linn an dialaithe (céim scíthe an chroí) agus sistéil (céim crapadh an bhroite) - mar a bhraitheann an croí .
Mar thoradh ar na fadhbanna seo le diúltú agus le sreabhadh, tá galar croí comhchoiteann le amyloidosis cairdiach. Ina theannta sin, bíonn claonadh ag daoine a bhfuil an coinníoll seo éagobhsaíocht cardashoithíoch in áit dian. Is riocht an-tromchúiseach é amyloidosis cairdiach a laghdaíonn ionchas saoil go suntasach de ghnáth.
Cad Cúiseanna Amyloidosis?
Is féidir le roinnt coinníollacha a chur faoi deara próitéiní amyloid a charnadh sna fíocháin. Áirítear orthu seo:
- Amyloidosis bunscoile. An t-ainm "amyloidosis bunscoile" dá dtagraítear ar dtús ar chineál amyloidosis nach bhféadfaí aon chúis bhunúsach a aithint. Sa lá atá inniu, is eol go bhfuil toradh ó neamhord cille plasma sa lá atá inniu ann, ach is é cealla fola bán a tháirgeann antasubstaintí . , is foirm mialóiméan il é . Leis an amyloidosis bunscoile, is é an "próitéin neamhghnácha a bhíonn ag carnadh" a dtugtar "slabhra solais amóloid" nó "próitéin AL". Tá thart ar 50 faoin gcéad de na daoine a bhfuil amyloidosis cairdiach acu amyloidosis bunscoile, le taiscí amloideacha de chineál AL. leis an gcineál seo de amyloidosis cairdiach, de ghnáth, taiscí amloideacha a fhorbairt ina n-duáin, ae agus intestines.
- Amyloidosis tánaisteach Tarlaíonn amyloidosis tánaisteach i ndaoine a bhfuil cineál éigin acu de ghalar athlastach ainsealach, go háirithe lupus , galar inflammatory bowel , nó airtríteas réamatóideach . Mar gheall ar athlasadh ainsealach, is féidir le taiscí de "próitéin cineál Aicilóideach A" (ar a dtugtar próitéin AA) a bheith ró-iomarcach. Is minic a bhíonn na duáin, an ae, an spleen, agus na nóid lymph i measc amyloidosis tánaisteach. Ach ní bhíonn tionchar ag an amyloidosis tánaisteach ar an gcroí, áfach. Is é atá i gceist le taiscí próitéine AA ach thart ar 5 faoin gcéad de amyloidosis cairdiach.
- Tugann an t-ainm amyloidosis Senile amyloidosis Senile a ainm ón bhfíric go bhfuil sé le feiceáil i gcónaí i bhfear níos sine, is minic i fir os cionn 70 bliain d'aois. Sa riocht seo, tá taiscí iomarcacha ann de ghnáth próitéine, ar a dtugtar próitéin TTR, a tháirgtear san ae. I amyloidosis senile, is minic go bhfuarthas taiscí próitéin TTR go heisiach sa chroí. Tá amyloidosis Senile freagrach as thart ar 45 faoin gcéad de na cásanna a bhaineann le amyloidosis cairdiach.
Comharthaí Amyloidosis Cairdiach
Mar a luadh, bíonn tionchar ag amyloidosis cairdiach ar líonadh an chroí agus caidéalaithe an chroí, agus mar sin níor chóir go mbeadh sé iontas go mbíonn tionchar cairdiach foriomlán ag meath suntasach.
Is é an toradh is suntasaí ar amyloidosis cairdiach ná teip croí. Go deimhin, tá comharthaí a bhaineann le cliseadh croí- dyspnea marcáilte go príomha agus éidéime suntasach (swelling) -is mar thoradh ar dhiagnóis amyloidosis de ghnáth.
I amyloidosis cairdiach de bharr próitéin AL (amyloidosis bunscoile), is minic a bhíonn tionchar ag na horgáin bhoilg chomh maith leis an gcroílár. Mar sin, bíonn claonadh ag na daoine seo ar na hairíonna gastrointestinal, mar shampla caillteanas an bhia, súile luath, agus meáchain caillteanas. Ina theannta sin, bíonn claonadh le taiscí próitéin AL chomh maith in árthaí fola beaga, a d'fhéadfadh a bheith ina chúis le bruisín éasca, angina , nó claudication (cramping muscle le exertion).
Tá daoine a bhfuil amyloidosis cairdiach orthu go háirithe seanscóp (eipeasóidí de chailliúint an chonaic). Le amyloidosis, is féidir leis an sioncóp a bheith ina chomhartha ominous, toisc go bhfuil sé tábhachtach a rá go bhfuil cúlchiste cardashoithíoch síneadh beagnach thar a theorainneacha. Go sonrach, ní fhéadfaidh daoine a bhfuil amyloidosis a théann i bhfeidhm ar a gcroí agus a n-árthaí fola a bheith in ann aisghabháil ó aon chás a dhúshlán mór ar an gcóras cardashoithíoch, fiú go tráthúil. D'fhéadfadh go mbeadh eachtra vasovagal ag imeacht den sórt sin a d'fhéadfadh cúpla nóiméad a bheith ina chúis le meadhrán i duine eile.
Mar sin, nuair a tharlaíonn bás tobann i ndaoine a bhfuil amyloidosis cairdiach, is é an chúis is cúis le caillteanas tobann cardashoithíoch.
Tá sé seo i bhfad i gcodarsnacht le daoine a bhraitheann bás tobann ó chineálacha eile galar croí, ina bhfuil ar a dtugtar arrhythmia cairdiach (go háirithe tachycardia ventricular nó fibrillation ventricular ) an chúis beagnach i gcónaí. Dá bhrí sin, ní chuireann minic dífhibrileoir in- inflaighte isteach i ndaoine a bhfuil amyloidosis cairdiach orthu go minic maireachtáil. Nuair a bhíonn daoine ag a bhfuil amyloidosis cairdiach ag fáil sioncóp, tá an baol go dtarlóidh bás tobann laistigh den chéad mhí eile.
Le amyloidosis cairdiach, is minic go dtarlaíonn taiscí amloideacha laistigh de chóras seolta leictreacha an chroí. ( Léigh faoin gcóras seoltaí .) I amyloidosis senile, is minic go dtiocfaidh bradycardia suntasach (rithim croí mall) i gcás taiscí próitéine an TTR, agus go n-éileoidh sé go gcuirfí buan caorach . Mar sin féin, le neamh-chuma amyloidosis bradycardia AL-cineál, agus de ghnáth ní eascaire caorach é.
Is minic a bhíonn daoine a bhfuil amyloidosis cairdiach orthu go minic a cheapann clotanna fola go héasca, araon sna soithigh fola agus sa chroí, rud a fhágann go bhfuil baol mór ann ó thaobh stróc agus thromboembolism .
Is fadhb go minic é neuropathy imeallach i measc daoine a bhfuil amyloidosis AL acu.
Cén chaoi a ndéantar Diagnóis Cairdiach a Dhearbhú?
Ba cheart do dhochtúirí a mheas go bhféadfadh amyloidosis cairdiach aon uair a bhíonn galar croí ag duine ar chúiseanna gan mhíniú, go háirithe má tá an diospnea agus an éidéime na hairíonna is suntasaí.
I gcás a bhfuil galar croí nua ann, ba cheart go gcuirfeadh an brú fola íseal, ae méadaithe, neuropathy imeallach nó próitéin sa fual in iúl freisin go bhféadfaí amyloidosis cairdiach.
Féadfaidh an electrocardiogram in amyloidosis cairdiach voltas íseal a thaispeáint (is é sin, tá an comhartha leictreach níos tanaí ná mar is gnách), ach is gnách é an echocardiogram a sholáthraíonn na leideanna is fearr don diagnóis cheart.
Is minic a thaispeánann an echocardiogram tiúsú muscle croí an dá ventricle. Ina theannta sin, is minic a chruthaíonn an t-amyloid iad féin an chuma sainiúil "súilíneach" ó thaobh laistigh den muscle croí ar an íomhá macalla. Feictear coicéid fola sa chroí go minic go minic.
Cé gur gnách go dtiocfadh an echocardiogram ar an mbealach chun an diagnóis, ní mór bithfhóis fíochán a thaispeánann taiscí amloideacha a éilíonn le diagnóis amyloidosis. I ndaoine a bhfuil amyloidosis AL acu, is minic go bhfaightear an fhéipéim ó saille bhoilg nó ó fhéipseagair smior cnó. Mar sin féin, tá gá le bithfhóis chairdiach le TTR amyloidosis (agus uaireanta fiú le amyloidosis AL). De ghnáth, déantar bith-bhás croí a dhéanamh go réasúnta neamh-ionrach, ag baint úsáide as teicníc catheter.
Cén chaoi a ndéantar Amyloidosis Cairdiach a Chóireáil?
Go ginearálta, tá droch-prognóis ag amyloidosis cairdiach. Le blianta beaga anuas, áfach, forbraíodh cur chuige teiripeacha nua le haghaidh amyloidosis cairdiach, agus tá cúis ag daoine a bhfuil an coinníoll seo níos mó ná dóchasach ná mar a d'fhéadfadh a bheith acu cúpla bliain ó shin.
Is féidir cóir leighis a dhéanamh ar amyloidosis cairdiach i dhá chuid: cóireáil ar mhainneachtain croí, agus cóireáil ar an gcoinníoll bunúsach atá ag táirgeadh taiscí amloidídeacha.
Ag Cóireáil Teip Croí
Is iomaí difriúil é an tinneas croí a chóireáil de bharr amyloidosis cairdiach ó mhainneachtain croí a chóireáil de bharr coinníollacha eile. De bharr gurb é beta-blockers agus ACE inhibitors príomh-chóireáil an chuid is mó de na cineálacha a bhaineann le cliseadh croí, is féidir leis na drugaí seo (chomh maith le bacóirí cainéil chailciam ) a dhéanamh níos measa ar theip an chroí. Déanann na teorainneacha seo mórdhúshlán in amyloidosis le cóir leighis a dhéanamh ar mhainneachtain croí.
Is é príomhúsáid na teiripe leighis in amyloidosis cairdiach an úsáid a bhaint as na díéitighí lúb , mar shampla furosemide (Lasix). Is minic a bhíonn na drugaí seo éifeachtach go leor chun an éidéime in áit a laghdú go minic a ghabhann leis an gcoinníoll seo, agus is féidir leis an dyspnea (an comhartha coitianta eile) a mhaolú go substaintiúil freisin. Déantar diuretics lúb a úsáid go minic i dáileoga ard, agus is féidir iad a thabhairt go héascaí más gá.
Níor chóir blocálaithe béite a úsáid in amyloidosis cairdiach. Tá cumas croí caidéil teoranta go mór sa riocht seo, agus ag an am céanna ní féidir leis an gcroí fuil a líonadh go héifeachtach. Mar thoradh air sin, tá gá le ráta croí méadaithe chun aschur cairdiach leordhóthanach a choimeád ar bun i amyloidosis cairdiach. Ciallaíonn sé seo gur féidir le blocálaithe béite, trí ráta an chroí a mhaolú, a bheith ina chúis le dífhostú tobann sna daoine seo. Is féidir le blocóirí cailciam an ráta croí a mhaolú, agus ba cheart iad a sheachaint freisin.
I ndaoine a bhfuil amyloidosis AL-cineál acu, is féidir le coscóirí ACE laghdú mór (agus marfach) a chur ar an mbrú fola - b'fhéidir go gcoimeádann taiscí amyloid sna néaráin imeallacha an córas soithíoch as an brú titim a chúiteamh a chuireann bac ar choscóirí ACE go minic. De ghnáth ní fheiceann an t-ollmhór brú fola seo i ndaoine le TTR amyloidosis, agus is féidir leis na daoine sin bac a chur ar thoirmeasc ACE go cúramach.
Ní rogha le haghaidh trasphlandú croí do dhaoine a bhfuil amyloidosis AL-cineál acu, toisc go bhfuil galar suntasach acu i roinnt orgán eile. Cé go mbíonn galar teoranta ag daoine le amyloidosis cineál TTR de ghnáth, is gnách go bhfuil siad ró-shean le breithniú mar iarrthóirí oiriúnacha d'athphlandú cairdiach. D'fhéadfadh gurb é an t-athphlandú rogha don duine óg annamh a bhfuil amyloidosis cairdiach de chineál TTR ann.
Ag Cóireáil an Neamhord Ag Causadh Amyloidosis
Bunscoil, Amyloidosis AL-cineál. De ghnáth is é clón neamhghnácha de chealla plasma a dhéanann an cineál seo de amyloidosis a mhonaraíonn cainníochtaí móra de amloideas AL-cineál. Dá bharr sin, le blianta beaga anuas, rinneadh réitigh cheimiteiripeacha a fhorbairt chun iarracht a dhéanamh clón cealla neamhghnácha a mharú. Is é an cóireáil is coitianta a mholtar go bhfuil melphalan ard-dáileog ina dhiaidh ag trasphlandú smeara cnámh. Ar an drochuair, níl daoine atá ag amyloidosis AL a bhfuil rannpháirtíocht chairdiach orthu go minic sláintiúil go leor chun an cineál teiripe ionsaitheach seo a fhulaingt. Is féidir úsáid a bhaint as réimeas eile cheimiteiripe sna daoine seo, áfach, agus feictear freagra páirteach sa chuid is mó díobh. Más féidir an amyloidosis AL a dhearbhú agus a chóireáil sula n-éireoidh sé go fairsing, is dócha go mbeidh toradh feabhsaithe ann.
Amyloidosis Meánscoileanna. Níl an coinníoll seo ach le mionlach beag de dhaoine a bhfuil amyloidosis cairdiach orthu. Mar sin féin, d'fhéadfadh cóireáil ionsaitheach an neamhord inflammatory bhunúsach dul chun cinn an amyloidosis a mhaolú.
Amyloidosis Senile. I ndaoine a bhfuil amyloidosis cairdiach de bharr an TTR amyloid, déantar an próitéin bhreise a mhonarú san ae. Tarlaíonn sé go bhfuil dhá chineál ann amyloidosis TTR-cineál. I gceann de na cineálacha seo, tá éagsúlacht annamh a fheictear i ndaoine óga, cuireann trasphlandú ae amach foinse an phróitéin amyloid TRR-cineál agus cuireann sé stop ar amyloidosis. Ar an drochuair, ní bhíonn tionchar ag daoine aosta nach bhfuil amyloidosis cineál TTR níos tipiciúla ná iad, ní dhéanann trasphlandú ae difear do dhul chun cinn an ghalair.
Tá imscrúdú ar dhrugaí atá dírithe ar "próitéin an TTR" a chobhsú ionas nach mbeidh sé a thuilleadh ag bailiú mar thaiscí amóloid. Mar sin féin, tá sé ró-luath a fháil amach an ndéanfaidh na drugaí seo feabhas suntasach ar thoradh an amyloidosis cairdiach de chineál TTR.
Bunlíne
Is riocht an-tromchúiseach é amyloidosis cairdiach a chruthaíonn comharthaí suntasacha, agus laghdaíonn sé go mór ar fad saoil. Is féidir le roinnt coinníollacha bunúsacha amyloidosis a tháirgeadh, agus an chóireáil is fearr is féidir - agus go pointe áirithe an prognóis - éagsúil leis an gcineál próitéin amloideach atá á thaisceadh sna fíocháin.
In ainneoin na bhfíricí géar seo, tá dul chun cinn suntasach á dhéanamh chun tuiscint a fháil ar na cineálacha éagsúla amyloidosis cairdiach, agus na straitéisí cóireála is fearr is féidir a bhaint as gach ceann acu.
> Foinsí:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Trasphlandú Ae-Chroí Comhcheangailte: Taithí Aonair-Lárnach. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Galair Amyloid an Chroí: Measúnú, Diagnóis, agus Atreorú. Croí 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Forfheidhmiú Réamhshruthach de dhíshrifeartóir Cardioverter in Othair Le hAileatóisí Cairdeach Tromchúiseach agus Ard-Riosca do Bhás Cairdeach Tobann. Croí-rithim 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Staidéar Comhoibritheach Eorpach ar Thorthaí Cóireála i 346 Othar le Céim Cairdiach III AL Amyloidosis. Fola 2013; 121: 3420.