Is é an aimhrialtacht Ebstein ná cineál galar croí ó bhroinn arb iad is sainairíonna forbairt neamhghnácha na comhla tricuspid agus an ventricle ceart . Ag brath ar dhéine na n-neamhghnáchaíochtaí seo, is féidir leis na hairíonna a bhíonn ag daoine a rugadh le haimhrialtacht Ebstein éagsúil a athrú.
Tá galar tinn ar roinnt naíonáin leis an gcoinníoll seo nuair a bhíonn siad breithe. Bíonn daoine eile a bhfuil aimhrialtacht Ebstein ina gcónaí ina ndaoine fásta gan aon comharthaí ar bith.
Mar sin féin, déanfaidh beagnach gach duine a rugadh leis an riocht seo fadhbanna cairdiacha a fhorbairt go luath nó ina dhiaidh sin.
Cad é Aimhrialtacht Ebstein?
Go príomha, is é an comhla tricuspid a mharaíonn an aimhrialtacht Ebstein chun gnáthfhás a fhorbairt sa fhéatas. Ní théann bileoga na comhla tricuspid isteach ina ngnáthshuíomh, ag acomhal an atrium ceart agus an ventricle ceart, le linn na forbartha. Ina áit sin, déantar na bileoga a dhíscríobh síos, laistigh den fhiontarleog ceart. Ina theannta sin, is minic a bhíonn na bileoga féin á n-lannú ("greamaithe") go dtí balla an ventricle ceart, agus dá bhrí sin ní oscailt agus dúnann siad go cuí iad.
Ós rud é go bhfuil an comhla tricuspid in aimhrialtacht Ebstein díshuiteáil síos, tá an chuid den fhiontarle ceart atá suite os cionn an chomhla tricuspid neamhghnácha "athriallaithe." Is é sin, ní bheidh ach seomra feithicleach an chroí ní hamháin ar an bhfíochán atrial gnáth ach freisin cuid den fhíochán ceart fiontair.
Fadhbanna Cairdiacha
Mar gheall ar an suíomh neamhghnácha agus saobhadh na comhla tricuspid a tharlaíonn in aimhrialtacht Ebstein, is gnách go bhfuil an comhla "leaky." Mar thoradh air sin, is gnách go bhfuil athbheochan tricuspid mar phríomh-léiriú ar an gcoinníoll seo.
Ina theannta sin, is cúis le fadhbanna a bheith ag atrialization an chuid den ventricle ceart a luíonn os cionn na comhla tricuspid neamhtháite.
Braitheann an chuid athriallaithe den ventricle ceart nuair a bhraitheann an chuid eile den fhiontarle ceart, agus ní nuair a bhuaileann an atrium ceart. Éadromaíonn an gníomh matáin seo neamhchlaonta laistigh den seomra atrial an athbheochan tricuspid agus cruthaíonn sé claonadh freisin don fhuil laistigh den atrium ceart chun coinníoll a d'fhéadfadh a bheith ina bhféadfadh clotanna fola a tháirgeadh.
Baineann déine an aimhrialtachta Ebstein leis an méid díláithrithe agus neamhfhoirmiú na comhla tricuspid, agus méid na fíochán ceart fiontair atá athrialú ina dhiaidh sin. De ghnáth ní mór díláithriú valvular a bheith ag daoine a rugadh le aimhrialtacht Ebstein a bhfuil comharthaí réasúnta beag acu nó nach bhfuil.
Tá minicíocht ard ag daoine a rugadh le haemallacht Ebstein freisin go bhfuil fadhbanna croí galar eile acu. Áirítear orthu seo foilseachán paitinne , locht sealadach sealadach , bacainn eis-sreabhadh scamhógach, diúscairt paitinne , locht sealadach ventricular, agus bealaí breise leictreach sa chroí a d'fhéadfadh a bheith ann arrhythmias cairdiach . Má tá ceann amháin nó níos mó de na fadhbanna eile atá ann faoi láthair, tá na heiríonna agus torthaí na ndaoine a bhfuil aimhrialtacht Ebstein níos measa fós go mór.
Cúiseanna
Tagann aimhrialtacht Ebstein i thart ar 1 de 20,000 breithe beo.
Cé go bhfuil comhréitigh géiniteacha áirithe bainteach le haimhrialtacht Ebstein, ní mheastar go bhfuil aon chóireáil áirithe mar chúis mhór don choinníoll seo. Tuairiscíodh comhlachas idir aimhrialtacht Ebstein agus úsáid an mháthair atá ag iompar clainne litiam nó benzodiazepines, ach níor cruthaíodh aon chomhlachas cúisimh. Ar an chuid is mó, is cosúil go dtarlódh aimhrialtacht Ebstein go randamach.
Comharthaí
Bíonn éagsúlacht mhór ag na hairíonna a bhíonn ag daoine a bhfuil aimhrialtacht Ebstein ag baint leo, ag brath ar an méid neamhghnáchacht comhla tricuspid agus ar fhadhbanna croí galair eile a bheith ann nó a bheith ann.
Is minic go bhfuil fadhbanna croí galar eile ag leanaí a bhfuil droch-chomhlachas tricuspid comhla de bharr aimhrialtachta Ebstein acu, agus go bhféadfadh siad a bheith go dona ó bhreith.
Is minic go mbíonn cianóis tromchúiseach ag na leanaí seo (leibhéil íseal ocsaigin fola), dyspnea , laige, agus éidéime (swelling).
Is féidir le leanaí a rugadh le haonamhóidí Ebstein a bhfuil athghiniúint suntasach tricuspid acu, ach gan aon fhadhbanna tromchúiseacha croí eile, a bheith ina leanaí sláintiúla ach go minic go ndéanfaidh siad teip croí le taobhanna le chéile ó thaobh leanbh nó fásta.
Ar an láimh eile, más rud é go bhfuil an mhífheidhmiú comhla tricuspid ach éadrom, is féidir le duine a bhfuil aimhrialtacht Ebstein gan comharthaí a saol ina iomláine.
Tá comhlachas láidir idir aimhrialtacht Ebstein agus bealaí leictreacha aimhrialta sa chroí. Cruthaíonn na "bealaí cúlpháirtí" ar a dtugtar nasc leictreonach neamhghnácha idir ceann de na atria agus ceann de na ventricles; i n-aimhrialtacht Ebstein, nascann siad an atrium ceart leis an ventricle ceart beagnach i gcónaí.
Is minic a thugann na bealaí cúlpháirtí seo cineál tachycardia supraventricular ar a dtugtar tachycardia atrioventricular (AVRT) . Uaireanta, is féidir leis na bealaí cúlpháirtí céanna seo a bheith ina chúis le Siondróm Wolff Parkinson Bán , rud nach féidir le AVRT ní hamháin, ach freisin ar arrhythmias i bhfad níos contúirtí, lena n-áirítear fibriliú ventricular . Mar thoradh air sin, is féidir leis na bealaí cúlpháirtí seo riosca níos mó a chruthú le haghaidh bás tobann.
Ós rud é go minic go n-eascraíonn animhrialtacht Ebstein sreabhadh fola súgartha laistigh den atrium ceart, bíonn clóidí fola i bhfoirm ann. Má tá na clotanna fola seo le chéile (is é sin, briseadh amach), is féidir leo taisteal tríd an gcúrsaíocht agus cúis le damáiste fíocháin. Mar sin, tá aimhrialtacht Ebstein bainteach le minicíocht mhéadaithe éabhlóid scamhógach , agus (toisc go bhféadann clotáin ón atrium ceart bogadh trí pháipéar ubhal isteach san atrium ar chlé), is féidir leo buille a chur faoi deara freisin.
Is iad na príomhchúiseanna le bás ó aimhrialtacht Ebstein ná teip croí agus bás tobann.
Diagnóis
Is é an echocardiogram é an príomhthástáil maidir le hanailísiú aimhrialtachta Ebstein - de ghnáth, tugann tástáil macalla trashosópálach na torthaí is cruinne. Le echocardiogram, is féidir measúnú cruinn a dhéanamh ar láithreacht agus ar mhéid neamhghnáchacht comhla tricuspid, agus is féidir an chuid is mó de na lochtanna cairdiacha eile a d'fhéadfadh a bheith ann a bhrath.
I measc daoine fásta agus leanaí níos sine atá ag fáil a meastóireachta tosaigh ar aimhrialtacht Ebstein, déantar tástáil cleachtadh de ghnáth chun measúnú a dhéanamh ar a gcumas cleachtadh, ocsaiginiú na fola le linn a fheidhmiú, agus freagairt a ráta croí agus an brú fola a fheidhmiú. Tá na tomhais seo cabhrach le breithniú a dhéanamh ar dhéine foriomlán a riocht cairdiach, agus an gá agus práinne cóireála máinliachta.
Tá sé tábhachtach freisin measúnú a dhéanamh ar dhaoine a bhfuil aimhrialtacht Ebstein acu maidir le láithreacht arrhythmias cairdiach. Chomh maith le electrocardiograms bliantúla (ECG) agus monatóireacht ar thimpeallacht ECG , ba cheart go ndéanfadh galairísigh an chuid is mó de na daoine seo measúnú orthu nuair a dhéantar iad a dhiagnóisiú, chun a n-dóchúlacht go bhféadfaí arrhythmias a d'fhéadfadh a bheith contúirteach a fhorbairt.
Cóireáil
Go ginearálta, má tá aimhrialtacht Ebstein ag comharthaí suntasacha, is é an chóireáil a dheisiú máinliachta.
De ghnáth mhoillítear máinliacht i nuabheirthe le haomaláltacht mhór Ebstein chomh fada agus is féidir, mar gheall ar an riosca ard a bhaineann leis an bhfadhb seo a dheisiú i naíonáin. Déantar na leanaí seo a bhainistiú de ghnáth le tacaíocht leighis ionsaitheach in aonad dianchúraim, agus iad ag iarraidh mhoilliú a dhéanamh ar mháinliacht go dtí go mbeidh deis acu fás. Nuair is féidir, déantar moill ar máinliacht ar feadh roinnt míonna ar a laghad.
I leanaí níos sine agus daoine fásta atá diagnóisithe le haon aimhrialtacht Ebstein, moltar go láidir deisiú máinliachta a luaithe is féidir le haon comharthaí a fhorbairt. Mar sin féin, má tá go leor teipthe croí acu, déantar iarracht iad a chobhsú le teiripe liachta sula n-oibrítear iad.
Is féidir na nósanna imeachta máinliachta a úsáidtear le haghaidh aimhrialtacht Ebstein a bheith casta go leor, agus go n-athraíonn idirghabhálacha máinliachta sonracha a dhéantar ó dhuine go duine, ag brath ar staid na comhla tricuspid, maidir le lochtanna croí neamhghnácha breise a bheith ann nó nach bhfuil, tá galar croí trom i láthair, agus ar aois an othair.
Go ginearálta, is é sprioc na máinliachta gnáthú (an oiread agus is féidir) a riochtáil agus an fheidhm atá ag an gcomhla tricuspid, agus chun an fhrithbhealach ceart a athrialú. I gcásanna níos déine is féidir dul i dteagmháil leis an gcuspóir seo ag baint úsáide as teicnící chun an comhla tricuspid a dheisiú agus a athshlánú go barrach. I gcásanna níos déine, tá gá le comhla tricuspid le comhla saorga. Cuimsíonn máinliacht d'aimhrialtacht Ebstein freisin deisiú lochtanna máinliachta atrial agus / nó ventricular má tá sé i láthair, agus aon cheann de na fadhbanna croí eile a bhfuil diagnóis croí acu.
Ní minic go n-éileofar deisiú máinliachta ar leanaí agus ar dhaoine fásta atá diagnóisithe le haon aimhrialtacht éadrom Ebstein, agus nach bhfuil aon comharthaí acu, go minic. Mar sin féin, ní mór monatóireacht chúramach a dhéanamh orthu fós don chuid eile dá saol d'aon athrú ar a riocht cairdiach. Ina theannta sin, in ainneoin a n-aimhrialtachta "éadrom" Ebstein, d'fhéadfadh go mbeadh cosáin leictreacha iontu fós ann agus dá bhrí sin tá baol ann arrhythmias cairdiacha, lena n-áirítear baol níos mó de bhás tobann. Mar sin, ba chóir measúnú cúramach a dhéanamh chun an riosca seo a sheiceáil. Má aithnítear bealach cúlpháirtí a d'fhéadfadh a bheith contúirteach, ba cheart go measfaí go láidir go gcuirfí teiripe ablasta chun fáil réidh leis an nasc leictreachais neamhghnácha.
Toradh Fadtéarmach
Braitheann prognóis aimhrialtachta Ebstein ar dhéine an fhadhb comhla tricuspid, agus ar fhadhbanna croí galair eile a bheith ann nó a bheith ann. I gcás naíonáin leis an gcoinníoll seo a bhfuil galar tinn orthu a rugadh, tá an baol mortlaíochta ard-os cionn 30 faoin gcéad bás sula féidir iad a urscaoileadh ón ospidéal.
Braitheann an baol go dtarlóidh bás go luath nuair a dhéantar aimhrialtacht Ebstein a dhearbhú i leanbh nó leanbh níos déanaí ná déine an choinníoll. Mar sin féin, le blianta beaga anuas, chuir bainistíocht máinliachta ionsaitheach, agus an chóireáil phróifigeach ar arrhythmias cairdiacha féideartha, go mór le prognóis daoine a bhfuil aimhrialtacht Ebstein acu.
Focal ó
Is éard atá i n-aimhrialtacht Ebstein ná neamhfhoirmiú ó bhroinn agus an comhla tricuspid a chur in iúl. Athraíonn tábhacht an choinníll seo ó dhuine go duine, agus bíonn sé thar a bheith dian go réasúnta éadrom. Tá sé tábhachtach do dhuine ar bith a bhfuil aimhrialtacht Ebstein, fiú iad siúd leis na foirmeacha an-éadroma, meastóireacht chairdiach iomlán agus monatóireacht ar feadh an tsaoil a fháil. Le teicnící máinliachta nua-aimseartha agus bainistíocht chúramach, tá feabhas tagtha ar prognóis na ndaoine a bhfuil aimhrialtacht Ebstein go mór le blianta beaga anuas.
> Foinsí:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. Nuashonrú Dírithe ar 2008 atá curtha isteach i dTreoirlínte ACC / Aha 2006 maidir le hOthair a Bhainistiú le Galar Croí Valvular: Tuarascáil ar Threoirfhórsa Choláiste na Cairdeolaíochta / Cumann Meiriceánach Chroí Mheiriceá ar Threoirlínte Cleachtais (An Coiste Scríbhneoireachta chun Athbhreithnithe ar Threoirlínte 1998 um Bhainistiú Othair Le Galar Croí Valvular): arna fhormhuiniú ag Cumann na nDaitéineolaithe Cardashoithíoch, an tSochaí um Angagrafaíocht Cardashoithíoch agus Idirghabhálacha, agus Cumann na Máinlianna Thóracacha. Scaipeadh 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Athbhreithniú Aimhrialtachta Ebstein: Cad atá anois, Cad atá ar Aghaidh? Saineolaithe Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.