Cineálacha Galair Mótarón Mótar lena n-áirítear ALS agus More
Má cheapann an chuid is mó daoine faoi rud ar bith nuair a chloiseann siad na focail "galar mótair neuron," a cheapann siad go bhfuil scléaróis cliathánach amyotrófa (ALS) orthu. Ach, tá cineálacha eile de ghalar mótair neuron chomh maith. Go fortunately, tá gach galar mótair néaróin neamhchoitianta.
Forbhreathnú
Nuair a bhogamar, cuirtear comharthaí leictreacha ón inchinn chuig an gcéad droma ar feadh neuróin mótair uachtaracha.
Synapse na cealla nerve i adharc anterior an chorda dhromlaigh agus ansin seoltar iad ar feadh néaróin mhótair níos ísle i néaróga imeallacha. Comharthaí leictreacha ag taisteal feadh na néaróin seo comhartha do muscle chun conradh, agus mar thoradh air sin gluaiseann siad. Ag brath ar thorthaí áirithe scrúduithe fisiciúla, is féidir le néareolaithe a chinneadh i gcás ina bhfuil an fhadhb sa néaróg, agus ina dhiaidh sin, diagnóis féideartha.
Déantar tagairt do choinníollacha a chuireann isteach ar an ngnáthchomharthaíocht seo mar ghalair mótair néaróin. Cuireann adharc posterior an chorda dromlaigh faisnéis a bhaineann le ceint, ach cuireann an adharc roimhe faisnéis ar fáil a bhaineann le gluaiseacht. Bíonn galair néaróin mhótair, ar an gcúis seo, i bhfeidhm go príomha ar ghluaiseacht.
Comharthaí agus Comharthaí Ginearálta
Is féidir galair mhótarónna mótair a dháileadh ina dhá phríomhchatagóir, ag brath ar an tionchar a bhíonn acu ar néaróin mótair uachtair nó ar néaróin mhótair níos ísle. Bíonn tionchar ag roinnt galair mótair néarónna ach amháin ar na néaróin mhótair uachtaracha, ach tá tionchar ag daoine eile ar na neuróin mótair níos ísle go príomha.
Bíonn tionchar ag cuid acu, cosúil le ALS araon.
I measc na comharthaí a bhaineann le galar mótair neuron uachtair tá:
- Spasticity - meascán de stiffness muscle, tightness, rigidity, agus inflexibility. Le spasticity dian, d'fhéadfadh go mbraitheann do na matáin "greamaithe". Le spasticity éadrom, b'fhéidir go mbeifeá in ann do chuid matáin a bhogadh, ach freagraíonn siad ar bhealach gan choinne nó ar shiúl.
- Rigidity - "stiffness" ainneonach na matáin.
- Méaduithe ar dhúbailtí claonadh domhain - Mar shampla, d'fhéadfadh sé go mbeadh níos mó fógraí ag baint le do jerk glúine ná mar is gnách.
I measc na comharthaí a bhaineann le galar mótair neurón níos ísle tá:
- Atrophy - Caillteanas neart agus mais na matáin.
- Fasciculations - Crapadh neamhdhíobhálach agus neamhdhíobhálach matáin a d'fhéadfadh a bheith le feiceáil mar dhúbailt faoin gcraiceann.
Cineálacha Galair Mótarón Mótair
Tá roinnt galair mótair neuronacha móra ann a bhíonn difriúil maidir le cibé an ndéanann siad difear do neuróin mótair uachtaracha nó níos ísle, na hairíonna tosaigh, an aoisghrúpa a mbíonn tionchar acu orthu agus prognóis. I measc cuid díobh seo tá:
Sclerosis Déirseach Amiotrófa
Is é an scléaróis cliathánach amyotrófa (ALS), ar a dtugtar galar Lou Gehrig, galar neuron mótair forásach a théann i bhfeidhm ar thart ar 6,000 duine gach bliain sna Stáit Aontaithe. Tosaíonn sé le laige muscle, de ghnáth ar thaobh amháin den chorp amháin. Tosaíonn an coinníoll i lámha níos minice ná na cosa. Go luath, féadfaidh an comhartha príomhúil a bheith suimiúil, ach ar deireadh thiar, déantar dul chun cinn le comharthaí agus comharthaí neuron uachtarach agus mótair. Nuair a bhíonn tionchar ag an scairt, is gá aeráil mheicniúil a bheith ag teastáil. De ghnáth ní théann an galar i bhfeidhm ar fhealsúnacht de ghnáth, agus tá an chuid is mó daoine ar an airdeall (gan aon néaltrú) fiú nuair a bhíonn an galar an-chun cinn.
Tá an t- ionchas saoil meán le ALS thart ar dhá bhliain go cúig bliana ach is féidir éagsúlacht mhór a dhéanamh air, le cúig faoin gcéad de na daoine beo tar éis 20 bliain. Go deimhin, tá daoine cosúil leis an eolaí Stephen Hawking ag cabhrú le feasacht a ardú le haghaidh ALS agus galair mhótarón eile mótair.
Sclerosis Dhoinneach Bunscoile
Is galar na néaróin mótair uachtair é an scléaróis chliathánach bunscoile (PLS), ag cur isteach ar chomharthaí ón inchinn go dtí an chorda dhromlaigh. Fágann na cealla sa cortex ceirbreach atá freagrach as gluaiseacht gluaiseacht go mall. Is é an toradh an laige go mall atá forleathan a bhaineann le comharthaí mótair núcóin mótair, mar shampla spasticity, rigidity, agus reflexes tendon domhain níos mó.
Murab ionann agus scléaróis cliathánach amyotrófa, níl torthaí suntasacha níos lú de na néaróin, mar shampla atrophy agus fasciculations, chomh suntasach. Níl sé cinnte go bhfuil an PLS coitianta ach creidimid nach bhfuil sé chomh coitianta ná ALS.
Go luath i gcúrsa an ghalair, féadfar an scléaróis cliathánach bunscoile a mheascadh le ALS. Ós rud é go bhféadfaidh ALS tús a chur le comharthaí núicléine mótair uachtaracha, b'fhéidir go mbeidh sé blianta sula dtiocfaidh diagnóis ar PLS le feiceáil. Fiú amháin ag an am sin, d'fhéadfadh sé a bheith deacair a rá cad iad na coinníollacha atá ag cúis leis na hairíonna, ós rud é go bhforbróidh roinnt daoine le PLS ceaptha torthaí níos ísle ar néaróin, rud a chruthaíonn go bhfuil an galar i ndáiríre ALS. Is bealach sách mearbhall é sin go léir a rá go bhféadfadh sé a bheith dodhéanta a fháil amach má tá riocht i ndáiríre ALS nó PLS ar feadh roinnt blianta tar éis na comharthaí a thosú.
Ní mór coinníollacha eile, mar shampla paraparesis spastic hereditary, a chur as oifig. Tá sé mar aidhm ag PLS dul chun cinn níos moille ná ALS, agus go bhfuil othar coitianta ag maireachtáil suas go 20 bliain le hairíonna.
Atrophy Mhatánach Forásach
Ar roinnt bealaí, is é atrophy matánach forásach (PMA) an taobh eile den scléaróis cliathánach bunscoile. I PMA, ní dhéantar difear ach amháin ar na néaróin mhótair níos ísle, ach, i PLS, ní ghortaítear ach na néaróin mótair uachtaracha. Ós rud é go ndéantar difear do néaróin mhótair níos ísle, is laige comhsheasmhach é laige forásach. Ós rud é nach ndéantar difear do néaróin mótair uachtair, níl comharthaí mótair uachtair mótair cosúil le déineacht ann. Tá an atrophy matánach forásach níos coitianta ná ALS ach tá prognóis níos fearr aige.
Is féidir leis an bpróiseas seo a dhéanamh le diagnóis a dhéanamh ar atrophy matáin fhorásach ós rud é go bhfuil na hairíonna cosúil le coinníollacha eile. Go háirithe, ní mór galair cosúil le ALS, neuropathy mótair multifocal (foirm neuropathy forimeallach ) agus atrophy matáin an dromlaigh a dhíbirt amach den chéad uair sular féidir diagnóis dhochloíte a dhéanamh.
Palsy Progressive Bulbar
Is éard atá i gceist leis an pairilis bulbar forásach ná meathlú mall ar an brainse, ina bhfuil na nerves ( nerves cranial ) a rialaíonn an duine, an teanga agus an scornach. Mar thoradh air sin, tosóidh duine éigin a bhfuil palsa forásach forásach ag labhairt, ag tarlú agus ag cnagadh. D'fhéadfadh an laige a bheith níos soiléire freisin mar a théann an galar ar aghaidh, le comharthaí néaróin mótair uachtaracha agus níos ísle araon. Féadfaidh daoine a bhfuil palsa forásach forásach acu a bheith neamhriallaithe agus uaireanta neamhoiriúnach a bheith ag gáire nó ag caoineadh. Níl sé neamhchoitianta do dhaoine le palsa forásach forásach dul ar aghaidh chun ALS a fhorbairt. Is éard atá i Myasthenia gravis ná neamhord neuromuscular autoimmune a d'fhéadfadh a bheith i láthair chomh maith.
Siondróm Iar-Polio
Is víreas é Polio a ionsaíonn néaróin mótair in adharc anterior an chorda dromlaigh, a eascraíonn i pairilis. Go deimhin, de bharr vacsaínithe ionsaitheach, tá an víreas seo de dhíth go mór. D'fhéadfadh cuid díobh siúd a raibh an galar acu gearán a dhéanamh faoi laige ar a dtugtar siondróm iar-polio. D'fhéadfadh sé seo a bheith mar gheall ar bheith ag dul in aois nó díobhála is cúis leis na néaróin móra atá beagán maireachtála a rialaíonn gluaiseacht ghéag a raibh tionchar roimhe sin le bás. Ní dhéanann an neamhord ach difear do dhaoine aosta a raibh polio acu roimhe seo. Ní bhíonn bagairt saoil de ghnáth.
Galar Kennedy
Tá galar Kennedy mar gheall ar mhaolú géiniteach atá nasctha le X a théann i bhfeidhm ar an receptor androgen. Is é an neamhord is cúis le laige agus pian go mall forásach na matáin is gaire don torso. Tá baint ag an duine, an bagairt, agus an teanga chomh maith. Ós rud é go bhfuil sé nasctha le X, baineann galar Kennedy isteach go ginearálta ar fhir. Is iompróirí iad mná a bhfuil an mutation géiniteach acu, agus seans 50 faoin gcéad an géin a chur ar a gcuid leanaí. Is féidir le mná a bhfuil an mutation ag fulaingt le hairíonna beaga, mar shampla crampaí finger, in ionad laige níos mó.
Ós rud é go dtéann an galar isteach ar an receptor androgen (an receptor a bhfuil estrogen agus testosterone ag gabháil leis), d'fhéadfadh fir a bhfuil an neamhord a bheith ag fulaingt orthu freisin, mar shampla gynecomastia (méadú cíche), atrophy testicular, agus mífheidhmiú erectile. Is gnách go mbíonn saolré na ndaoine a bhfuil galar Kennedy ag gnáth, cé go dtiocfaidh a laige chun cinn, d'fhéadfadh go mbeadh gá le cathaoir rothaí.
Atrophy Mhatánach Dromlaigh
Is galar oidhreachta é atrophy matáin na dromlaigh a théann i bhfeidhm ar leanaí ar a laghad. Tá sé mar thoradh ar lochtanna sa ghéine SMN1 agus tá oidhreacht aige i bpatrún athbhreitheach coscach. Mar gheall ar an géine lochtach seo, ní dhéantar próitéin SMN go leor, agus eascraíonn sé seo go n-éiríonn le neuróin mótair níos ísle. Mar thoradh air seo tá laige agus múscailt.
Tá trí phríomhchineál SMA ann, gach ceann acu a bhaineann le leanaí ag aois difriúil.
- Bíonn cineál SMA 1, ar a dtugtar galar Werdnig-Hoffman, soiléir ag an am a bhfuil sé mhí d'aois an linbh. Beidh hypotonia (matáin flapacha) ag an bpáiste agus ní ghlacfaidh sé go minic go spontáineach. Ní bheidh siad in ann suí leo féin ag an am a bhfuiltear ag súil leo. De bharr deacrachtaí leis an aerbhealach agus neart a choinneáil go leor chun anáil a fháil, básann an chuid is mó de na páistí seo faoi bhun dhá bhliain d'aois.
- Tosaíonn SMA cineál II beagán níos déanaí, ag teacht chun cinn idir aois 6 agus 18 mí. Ní bheidh na páistí seo in ann seasamh nó siúl gan chúnamh, agus beidh deacrachtaí acu le riospráid freisin. Mar sin féin, is gnách go mbíonn leanaí ag a bhfuil SMA cineál II ina gcónaí níos faide ná iad siúd le Werdnig-Hoffman, ina gcónaí ina gcónaí óg.
- Bíonn cineál SMA IIII ar a dtugtar freisin galar Kugelberg-Welander, le feiceáil idir 2 agus 17 mbliana d'aois. D'fhéadfadh deacrachtaí a bheith ag leanaí leis an neamhord seo céimeanna a reáchtáil nó a dhreapadh. D'fhéadfadh fadhbanna a bheith acu freisin, ar nós scoliosis . Mar sin féin, b'fhéidir go mbeadh gnáthshaol ag leanaí leis an neamhord seo.
Diagnóis agus Cóireáil
Níl aon chóireáil an-éifeachtach ann d'aon cheann de na galair mótair neuronacha. Díríonn teiripe liachta ar chomharthaí an ghalair a rialú is fearr agus is féidir. Mar sin féin, d'fhonn a fháil amach cad iad na hairíonna a bhfuiltear ag súil leis, chomh maith le galair eile inmhianaithe eile a dhíothú, tá sé tábhachtach an diagnóis ceart a fháil.
Ag baint úsáide as a gcuid scrúdaithe fisiceach agus teicnící eile cosúil le leictreamaimicíocht , staidéir stiúrtha néara, agus tástáil ghéiniteach nuair is cuí, is féidir le néareolaithe cabhrú leis an diagnóis cheart a shainmhíniú. Má tá an diagnóis ceart agat, is féidir do néareolaí do chuid comharthaí a bhainistiú a oiread agus is féidir agus a bheith ag súil agus a ullmhú le haghaidh aon deacrachtaí a bhfuiltear ag súil leo.
Ag déileáil
Ar dtús, dúirt muid go bhfuil galair neuróin mótair "fortunately" neamhchoitianta. D'fhéadfadh sé seo a bheith go maith mura ndéanann tú féin nó grá amháin ceann de na coinníollacha seo a fhorbairt. Ansin, chomh maith le comharthaí na ngalar seo a fhulaingt, b'fhéidir go bhfuil taighde agus níos lú tacaíochta ann ná mar a bheadh súil agat. Cé go bhfuil na galair seo neamhchoitianta, tá bearta cosúil leis an Acht um Dhrugaí Dílleachta ag díriú níos mó ar na coinníollacha is coitianta ach nach bhfuil chomh tábhachtach céanna.
Féadfaidh tú a bheith ina n-aonar má diagnóisíodh tú le galar mótair neuron. Murab ionann agus na grúpaí móra "abhcóidí ailse chíche" amach ann, ní fheiceann muid grúpaí móra, mar shampla, abhcóideoirí palsa forásacha forásacha. Ach tá feasacht ag ardú, agus ar a laghad le haghaidh ALS, tacaíocht.
Ní mór tacaíocht a thabhairt do dhaoine a bhfuil galair mhótarónóin mótair acu díreach mar a bhfuil coinníollacha níos coitianta acu siúd. Cé go bhféadfadh grúpa tacaíochta a bheith agat i do phobal, tá pobail tacaíochta ann ar líne nuair is féidir le daoine a bhfuil coinníollacha sainiúla neuróin "freastal orthu" agus cumarsáid a dhéanamh leo siúd atá os comhair roinnt de na dúshláin chéanna. Cé nach bhfuil "píopaí" againn ná máinliacht chun an galar a chóireáil, tá go leor ann is féidir a dhéanamh chun cabhrú le daoine maireachtáil go maith leis an ngalar, agus tá tairiscintí taighde reatha ag súil go ndéanfar dul chun cinn sa mhéid nach bhfuil i bhfad as sa todhchaí.
Foinsí
- Garg, N., Páirc, S., Vucic, S. et al. Syndromaí Mótaróil Íochtarach a Dhifreáil. Iris Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 2016 Nollaig 21. (Epub roimh phriontáil).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, agus Stephen L .. Hauser. Prionsabail Harrison um Leigheas Inmheánach. Nua-Eabhrac: Oideachas Mc Graw-Hill, 2015. Priontáil.
- Ng, L., Khan, F., Óg, C., agus M. Galea. Cóireálacha Symptomatic for Sclerosis Diúrach Amyotrophic / Galar Mótarón. Bunachar Cochrane de Léirmheasanna Córasacha . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Prionsabail Néareolaíochta Adams agus Victor, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Priontáil.