Sclérosis Déirseach Amiotrófa (ALS) Eolas Neamhord

Is Neamhord Neurolaíoch Forásach é ALS

Is galar a chuireann ionsaí ar na cealla néata (néaróin mótair) a rialaíonn na matáin a bhfuil scléaróis cliathánach anaotrófa (ALS), ar a dtugtar galar Lou Gehrig freisin. Faigheann ALS níos measa le himeacht ama (tá sé forásach). Tairgeann neuróin mótair teachtaireachtaí faoi ghluaiseacht ón inchinn do na matáin, ach i ALS laghdaíonn na néaróin mótair agus bás iad; dá bhrí sin, na teachtaireachtaí a thuilleadh a fháil ar na matáin.

Nuair nach n-úsáidtear matáin ar feadh i bhfad, déantar iad a lagú, a dhiúscairt amach (atrophy), agus cuireann siad faoi chraiceann (suimiúil).

Faoi dheireadh, déantar difear do na matáin go léir a bhféadann duine a rialú (matáin dheonacha). Caillfidh daoine le ALS an cumas a n-arm, a gcosa, a bhéal agus a gcorp a bhogadh. D'fhéadfadh sé teacht ar an bpointe go bhfuil tionchar ag na matáin a úsáidtear le haghaidh análaithe, agus d'fhéadfadh go mbeadh respirator (aerálaí) ag teastáil ón duine chun anáil a fháil.

Ar feadh i bhfad chreidtear nach raibh tionchar ag ALS ar na matáin ach amháin. Tá sé ar eolas anois go bhfuil athruithe ag daoine aonair a bhfuil ALS ag smaoineamh orthu (tuiscint), mar shampla fadhbanna le cuimhne agus le cinnteoireacht. Is féidir leis an ngalar athruithe i bpearsanacht agus iompar, mar shampla dúlagar, a chur faoi deara freisin. Ní chuireann ALS isteach ar an intinn ná ar an eolas, ná ar an gcumas a fheiceáil nó a chloisteáil.

Cad iad na Cúiseanna ALS?

Níl a fhios faoi chúis chruinn ALS. Sa bhliain 1991, d'aithin taighdeoirí nasc idir ALS agus crómasóim 21.

Dhá bhliain ina dhiaidh sin, aithníodh géine a rialaíonn an einsím SOD1 mar bhain sé le thart ar 20% de na cásanna inghlactha i dteaghlaigh. Briseann SOD1 fréamhacha saor in aisce, cáithníní díobhálacha a chuireann ionsaí ar chealla ón taobh istigh agus ina n-eascraíonn siad bás. Ós rud é nach bhfuil gach cás oidhreachta ceangailte leis an géine seo, agus gurb iad daoine áirithe an t-aon cheann dá dteaghlaigh le ALS, d'fhéadfadh cúiseanna géiniteacha eile a bheith ann.

Cé a fhaigheann ALS?

Is minic a dhéantar diagnóisiú ar dhaoine le ALS idir 40 agus 70 bliain d'aois, ach is féidir le daoine óga é a fhorbairt freisin. Cuireann ALS isteach ar dhaoine ar fud an domhain agus ar gach cúlra eitneach. Déantar difear do na fir níos minice ná mná. Feictear thart ar 90% go 95% de chásanna ALS go randamach, rud a chiallaíonn go bhfuil an neamhord ag duine ar bith i dteaghlach an duine. I thart ar 5% go 10% de na cásanna, tá an neamhord ag ball den teaghlach freisin.

Comharthaí ALS

De ghnáth thagann ALS ar ais go mall, ag tosú mar laige i gceann amháin nó níos mó. Ní fhéadfar difear a bheith ag cos amháin nó lámh amháin. I measc na hairíonna eile tá:

De réir mar a théann an galar ar aghaidh, ní bheidh an duine le ALS in ann seasamh nó siúl; beidh deacracht aige ag bogadh timpeall, ag caint agus ag swallowing.

Diagnóis ar ALS

Tá diagnóis ALS bunaithe ar na hairíonna agus a shíníonn an dochtúir, chomh maith le torthaí tástála a chuireann deireadh leis na féidearthachtaí eile go léir, mar shampla sclerosis iolrach , siondróm iar-polio, atrophy matáin an dromlaigh nó galair thógálacha áirithe. De ghnáth, déantar an tástáil agus déantar an diagnóis ag an dochtúir a dhéanann speisialtóireacht sa néaróg (néareolaí).

Cóireáil ALS

Go fóill, níl aon leigheas ann do ALS. Dearadh na cóireálacha chun na hairíonna a mhaolú agus cáilíocht na beatha a fheabhsú do dhaoine a bhfuil an neamhord orthu. Is féidir le míochainí cabhrú le tuirse a laghdú, cramps muscle a mhaolú, agus pian a laghdú. Tá cógas sainiúil ann freisin do ALS, ar a dtugtar Rilutek (riluzole). Ní chuireann sé an damáiste atá déanta cheana féin ar an gcomhlacht a dheisiú, ach is cosúil go bhfuil sé éifeachtach go measartha chun cur le maireachtáil daoine le ALS.

Trí theiripe fisiceach, trealamh speisialta, agus teiripe urlabhra , is féidir le daoine le ALS bheith soghluaiste agus cumarsáid a dhéanamh chomh fada agus is féidir.

Mhair an chuid is mó daoine le ALS ó theip riospráide, de ghnáth laistigh de 3 go 5 bliana ón diagnóis, ach maireann thart ar 10% de dhaoine a ndearnadh diagnóis orthu le ALS ar feadh 10 mbliana nó níos mó.

Taighde Todhchaí

Scrúdaíonn taighdeoirí go leor cúiseanna féideartha d'ALS, mar shampla an fhreagra autoimmune (ina n-ionsaíonn an comhlacht na cealla féin é) agus cúiseanna comhshaoil, mar shampla nochtadh do shubstaintí tocsaineach nó thógálacha. Fuair ​​eolaithe go bhfuil leibhéil níos airde den glutamate ceimiceach ina gcuid comhlachtaí ag daoine le ALS, mar sin tá taighde ag féachaint ar an nasc idir glutamate agus ALS. Ina theannta sin, tá eolaithe ag lorg roinnt neamhghnáchaíocht bithcheimiceach go bhfuil gach duine le ALS roinnte ionas gur féidir tástálacha chun an neamhord a bhrath agus a dhiagnóisiú a fhorbairt.

Foinse:

"Bileog Fíricí Scléaróis Dromrach Amyotrófa". Neamhoird AZ. Aibreán 2003. Institiúid Náisiúnta Neamhoird Néareolaíocha agus Stróc. 13 Bealtaine 2009