Neamhord neuromuscular autoimmune
Is Myasthenia gravis neamhord neamh-mhómair neuromuscular. De ghnáth, déanann córas imdhíonachta an chomhlachta antasubstaintí chun ionsaí a dhéanamh ar fhréamhacha a chuireann isteach ar an gcomhlacht. Ciallaíonn "Autoimmune" go bhfuil mífheidhmeanna córas imdhíonachta duine agus cruthaíonn sé antasubstaintí a chuireann ionsaí ar chealla an duine féin. I myasthenia gravis, cuireann na frith-aibítir isteach ar tharchur na comharthaí nerve chuig na matáin.
I bhfocail eile, ní fhaigheann na matáin an comhartha ó na nerves chun gluaiseacht.
Cé atá i mbaol?
Níl Myasthenia gravis oidhreachta, agus níl sé tógálach. Níl sé soiléir cén fáth a fhorbraíonn daoine an neamhord, cé go gcreideann roinnt taighdeoirí go bhféadfadh sé a bheith ó fhadhb géiniteach. Sna Stáit Aontaithe, d'fhorbair thart ar 14 as gach 100,000 duine Myasthenia gravis, cé go gcreideann taighdeoirí gur dócha go bhfuil na huimhreacha níos airde ós rud é nach minic go n-aithnítear an neamhord i gceart. I measc na mban, de ghnáth, tosaíonn an neamhord ina gcuid 20 agus 30; d'fhir, de ghnáth tar éis 50 bliain d'aois.
Comharthaí
Go minic, beidh laige matáin ar leith ag duine agus ní tuirse nó tuirse san iomlán. Is iad na matáin a mbíonn tionchar acu orthu ná:
- Bréagáin throma (an chéad shíntiús in 2/3 de na hothair ar fad)
- Laige ó bhéal, rud a fhágann go dtógfaidh sé deacracht ar chewing, ar shlogadh, nó ag caint (an chéad síntiús in 1/6 d'othair)
- Laige lámh nó cos (níos lú coitianta leis an gcéad symptom )
Is é aidhm amháin go n-athraíonn an laige i rith an lae, nuair a bhíonn an duine ag éirí níos measa ach go dtiocfaidh sé níos measa nuair a théann an lá, go háirithe má tá an duine ag baint úsáide as na matáin a bhfuil tionchar acu go leor. Tá an laige seo difriúil ná, mar shampla, an tuirseacht a d'fhéadfadh duine a bhraitheann ina chosa tar éis dó nó di a bheith ag obair ar feadh an lae.
Ciallaíonn "laigí" nach bhfuil sé in ann muscle ar leith a aistriú, nó gan a bheith ábalta é féin a aistriú.
Tá fachtóirí eile a fhágann go bhfuil an laige muscle níos measa ag baint leo trína chéile, go bhfuil siad tinn (go háirithe ionfhabhtuithe riospráide viral), fadhbanna thyroid , teocht an chomhlachta méadaithe, míostaí agus toirchis.
Diagnóis
Má tá comharthaí ag duine a thugann le fios go bhféadfadh sé go bhfuil myasthenia gravis aige, tá tástálacha ann is féidir a dhéanamh chun é a dhaingniú. Is é an tástáil is sainiúla ná an fhuil a sheiceáil le haghaidh antasubstaintí neamhghnácha a úsáid ag baint úsáide as an tástáil antashubstaintí receptor acetilioline. Dearbhaíonn an láthair na antasubstaintí an diagnóis.
Is tástáil iontaofa eile é an tástáil clóiríd edrophonium (tástáil Tensilon). Tá an ceimiceán seo injected i vein, agus má fheabhsaíonn neart muscle tar éis é a thabhairt, is tacaíocht láidir é don diagnóis. Uaireanta, uaireanta, tá ceann amháin nó an dá cheann de na tástálacha seo diúltach nó níl sé soiléir i gcás duine a bhfuil sé cosúil go bhfuil myasthenia gravis aige.
Cóireáil
I measc na gcóireálacha coitianta do myasthenia gravis tá:
- Míochaineacha ar nós Mestinon (bróimíd piridostigmine) agus Prostigmin (bróimíd neostigmine)
- Míochainí corticosteroid amhail prednisone
- Míochaineacha a choisceann an córas imdhíonachta, mar shampla Imuran (azathioprine) agus cyclosporine
- An gland thymus (thymectomy), an príomh-gland sa chóras imdhíonachta a bhaint
- Malartú plasma (plasmapheresis), ina ndéantar plasma fola an duine ina bhfuil na antasubstaintí neamhghnácha a bhaint agus cuirtear plasma úr ar ais
An Outlook Fadtéarmach
Is féidir le daoine a bhfuil myasthenia gravis sa saol is mó mar thoradh orthu. Uaireanta réitíonn an laige muscle go dtí an pointe nach fadhb í (ar a dtugtar loghadh spontáineach). I gcás roinnt daoine, níl an laige ach amháin sna eyelids. I gcás daoine eile, leanann an laige chun cinn agus fanann sé ag an leibhéal sin. Go hiondúil, agus de ghnáth sa chéad dá bhliain den neamhord, d'fhéadfadh an laige a leathnú go dtí na matáin a rialaíonn análaithe, agus caithfidh an duine a bheith san ospidéal.
Níl aon leigheas ann do myasthenia gravis, ach is gnách go mbíonn na cóireálacha éifeachtach chun a chuid fadhbanna a íoslaghdú.
Tá taighdeoirí ag féachaint ar leigheas don neamhord ag díriú ar an bhfadhb a cheartú sa chóras imdhíonachta a chruthaíonn na antasubstaintí neamhghnácha. Scrúdaíonn taighdeoirí an slabhra iomlán imeachtaí sa chomhlacht a tharlaíonn le scaoileadh na n-antasubstaintí, le feiceáil an féidir leo an próiseas a chur isteach ar an mbealach agus stop a chur ar antasubstaintí ó dhóigh fadhbanna.
Foinse:
> "Cad é Myasthenia Gravis?" Maidir le Myasthenia Gravis. 15 Feabhra 2007. Foundation Myasthenia Gravis de Mheiriceá.