Is neamhghnách neamhghnách é an siondróm Brugada agus an córas leictreachais chroí a d' fhéadfadh a bheith mar thoradh ar fhibriliú ventricular agus bás tobann i ndaoine óga sláintiúla. I gcodarsnacht leis an gcuid is mó de na coinníollacha eile a chuireann báis tobann i measc daoine óga, de ghnáth, bíonn na hailtrí a tháirgtear le siondróm Brugada i rith codlata, agus ní le linn cleachtadh.
Tarlú
Tá an chuid is mó de na daoine a ndearnadh diagnóis orthu le Siondróm Brugada óga do dhaoine fásta lár-aois, a bhfuil a meán-aois nuair a dhéantar an diagnóis 41. Is minic a fheiceann siondróm Brugada i fir ná i mná-i roinnt staidéir tá an leitheadúlacht i bhfear ná naoi n-uaire níos airde ná i mná. Sna Stáit Aontaithe, meastar go dtarlóidh siondróm Brugada i thart ar aon duine i 10,000 duine. Mar sin féin, tá sé níos forleithne - b'fhéidir go bhfuil sé chomh hard le duine i 100 duine i dtír an Oirdheisceart na hÁise. Is é an t-aon neamhghnáchasacht cairdiach ná ceann leictreach; tá croílár daoine le siondróm Brugada gnách go struchtúrtha.
Comharthaí
Is é an fhadhb is mó a thógann siondróm Brugada bás tobann le linn codlata. Mar sin féin, is féidir le daoine a bhfuil siondróm Brugada ionfhabhtú acu faoi dhroch- éadrom , meadhrán nó sioncóp (cailliúint an chonaic) roimh an ócáid mharfach. Má thugann na heachtraí neamh-mharfacha seo aire do dhochtúir dóibh, is féidir diagnóis a dhéanamh agus cóir leighis a thionscnamh chun bás tobann ina dhiaidh sin a chosc.
Aithníodh siondróm Brugada mar chúis le siondróm bás tobann nár mhínítear go tobann, "nó SUNDS. Rinneadh cur síos ar SUNDS ar dtús roinnt blianta ó shin mar choinníoll a bhaineann le fir óga in Oirdheisceart na hÁise. Aithníodh ó shin go bhfuil siondróm Brugada ag na fir óga ó na hÁise seo, a bhfuil i bhfad níos coitianta sa chuid sin den domhan ná mar a bhí sa chuid is mó de áiteanna eile.
Cúiseanna
Is cosúil go bhfuil siondróm Brugada mar gheall ar neamhghnáchaíochtaí géiniteacha amháin nó níos mó a théann i bhfeidhm ar na cealla cairdiacha, go háirithe sna géinte a rialaíonn an cainéal sóidiam. Tá sé mar oidhreacht uathúil mar ghné uathúil , ach ní bhíonn tionchar ag gach duine a bhfuil géine nó géinte neamhghnácha orthu ar an mbealach céanna.
Déantar an comhartha leictreach a rialaíonn an rithim croí a ghiniúint trí chainéil sna seicní cealla cairdiacha, a chuireann ar chumas cáithníní gearrtha (ar a dtugtar ions) sreabhadh ar ais agus amach thar an scannán. Tá sciath na n-ian trí na bealaí seo ag táirgeadh comhartha leictreacha an chroí. Ceann de na bealaí is tábhachtaí ná an cainéal sóidiam, rud a cheadaíonn sóidiam dul isteach i gcealla cairdiacha. I siondróm Brugada, tá an cainéal sóidiam blocáilte go páirteach, ionas go n-athraítear an comhartha leictreachais a ghineann an croí. Mar thoradh ar an athrú seo tá éagobhsaíocht leictreach gur féidir, faoi roinnt imthosca, fibriliúchán fiontair a tháirgeadh.
Ina theannta sin, d'fhéadfadh go mbeadh foirm dysautonomia ag daoine le siondróm Brugada - neamh-éagothroime idir ton báúil agus neamhchlaonta . Iarrtar air gur féidir an t-ardú gnáth ar an méid parasympathetic a tharlaíonn le linn codlata a bheith áibhéalacha i ndaoine le Siondróm Brugada, agus gur féidir leis an ton parasymárthach láidir seo na bealaí neamhghnácha a thiocfaidh chun bheith éagobhsaí agus bás tobann a tháirgeadh.
Áirítear le fachtóirí eile a d'fhéadfadh a bheith ina chúis le hailtir marfach i ndaoine le Siondróm Brugada fiabhras, úsáid cóicín, agus úsáid míochainí éagsúla, go háirithe drugaí antidepressant áirithe.
Diagnóis
Is féidir leis an neamhghnáchasacht leictreach de bharr siondróm Brugada patrún sainiúil a tháirgeadh ar an ECG , patrún ar a dtugtar patrún Brugada. Is éard atá sa patrún seo ná bloc brainse bundle púudo- dheis , agus ingearchló na codanna ST i bhfianaise V1 agus V2.
Níl patrún "tipiciúil" Brugada ag gach duine le siondróm Brugada ar a n-ECG, ach is dócha go mbeidh athruithe leochaileacha eile iontu.
Mar sin, má tá amhras ann go bhfuil Siondróm Brugada (mar gheall ar tharla, go bhfuil an sioncóp tar éis a bheith ann nó go bhfuil duine den teaghlach bás go tobann ina gcodladh), ba cheart aon neamhghnáchaíochtaí ECG a tharchur chuig saineolaí leictreafiseolaíochta, chun a mheas an bhféadfadh patrún brugada "neamhghnácha" i láthair.
Má thaispeánann ECG duine an patrún Brugada, agus má bhí eipeasóid aige de dhrochmhilleadh nó sioncóip, níor mhínigh sé, tá maireachtáil cairdiach aige nó má tá stair teaghlaigh de bhás tobann faoi bhun 45 bliana d'aois, an baol go bhfaighfeadh sé bás go tobann ard. Mar sin féin, má tá patrún Brugada i láthair agus nach bhfuil aon cheann de na fachtóirí riosca eile seo ann, is cosúil go bhfuil an baol go tobann bás tobann i bhfad níos ísle.
Ba chóir go gcaithfí daoine le siondróm Brugada a bhfuil baol mór orthu bás tobann orthu. Ach iad siúd a bhfuil patrún Brudada acu ar a n-ECG ach níl aon fhachtóirí riosca eile ann, ní mór a bheith cinnte go bhfuil an t-ionsaitheach ar a laghad.
Úsáidtear tástáil leictrephysiologic chun cuidiú leis an gcinneadh cóireála níos deacra seo, trí riosca duine aonair a bhásaigh go tobann a shoiléiriú. Tá cumas tástála leictreafiseolaíoch chun an riosca sin a mheas go beacht i bhfad níos lú ná foirfe. Mar sin féin, tacaíonn na príomhchumainn ghairmiúla faoi láthair ag tástáil an tástála seo i measc daoine a bhfuil patrún Brugada acu ar a gcuid ECG gan fachtóirí riosca breise.
Is féidir le tástáil ghéiniteach cabhrú le diagnóis Siondróm Brugada a dhearbhú, ach níl sé de ghnáth cabhrach maidir le riosca othar bás tobann a mheas. Ina theannta sin, tá tástáil ghéiniteach i siondróm Brugada sách casta, agus ní minic go bhfreastalaíonn sé freagraí soiléire. Mar sin, ní mhol an chuid is mó saineolaithe tástáil ghéiniteach gnáth i ndaoine leis an gcoinníoll seo.
Ós rud é go n-oidhrear go minic le siondróm Brugada, is éard atá i gceist le moltaí reatha scrúdú a dhéanamh ar gach gaolta céadchéim d'aon duine a dhéantar diagnóisíodh leis an gcoinníoll seo. Ba chóir go ndéanfaí scrúdú ar ECG a scrúdú, agus go ndéanfadh sé stair leighis chúramach ag féachaint d'eachtraí de shioncóp nó de dhrochcheannas tromchúiseach.
Cóireáil
Is é an t-aon mhodh cruthaithe chun cosc a chur ar bhás tobann i Siondróm Brugada ná dífhibrileoir inphlandáilte a chur isteach. Go ginearálta, ba chóir drugaí antiarrhythmic a sheachaint. Mar gheall ar an gcaoi a n-oibríonn na drugaí seo ar na bealaí sna seicní cealla cairdiacha, ní mhainneoidh siad ach an riosca fibrilithe ventricular a laghdú i siondróm Brugada, ach d'fhéadfadh sé sin an baol sin a mhéadú i ndáiríre.
Ba cheart go mbeadh an dífhibrileoir ionchlaontaithe ag duine éigin le siondróm Brugada ag brath ar cibé an bhfuil an riosca go bhfuil bás tobann breithnithe ar a bheith ard nó íseal. Má tá an riosca ard (bunaithe ar na comharthaí nó na tástála leictreafiseolaíoch), ba cheart dífhibrileoir a mholadh. Ach tá dífhibrileoirí in-inchothaithe daor agus a gcuid deacrachtaí féin a dhéanamh , mar sin má mheasann an baol go bhfaigheann bás tobann íseal, níl na gléasanna seo molta faoi láthair.
Moltaí Ceacht
Aon uair a dhéantar duine óg a dhiagnófaí le riocht cairdiach a d'fhéadfadh bás tobann a tháirgeadh, ní mór an cheist maidir le cibé an bhfuil sé sábháilte feidhmiú a dhéanamh a iarraidh. Tá sé seo mar gheall ar an chuid is mó seans go dtarlódh an chuid is mó de na arrhythmias a thógann bás tobann i ndaoine óga le linn an tsaothair.
I siondróm Brugada, i gcodarsnacht leis sin, tá níos mó seans ann go dtarlódh arrhythmanna marfacha le linn codlata ná le linn cleachtadh. Mar sin féin, glactar leis (le fianaise beag nó gan aon fhianaise oibiachtúil) gur féidir go mbeadh riosca níos airde ná gnáth-riosca ag daoine leis an gcoinníoll seo. Ar an gcúis seo tá siondróm Brugada san áireamh sna treoirlínte foirmiúla a ghineann painéil shaineolaithe a thug aghaidh ar mholtaí cleachtadh i lúthchleasaithe óga le coinníollacha cairdiacha.
Ar dtús, bhí treoirlínte maidir le cleachtadh le Siondróm Brugada sách srian. Mhol Comhdháil 36ú Bethesda 2005 maidir le Moltaí Incháilitheachta do Lúthchleasaithe Iomaíochais le Neamhghleachtaí Cardashoithíoch go seachnódh daoine le siondróm Brugada go hiomlán ar a n-iomláine.
Mar sin féin, aithnítear go raibh an srian iomlán sin ró-dhian. Mar gheall ar an bhfíric nach dtarlaíonn an arrhythmias le feiceáil le siondróm Brugada de ghnáth le linn cleachtadh, rinneadh na moltaí sin a léirscaoileadh i 2015 faoi threoirlínte nua ó Chumann Croí Mheiriceá agus ó Choláiste na hArd-Cairdeolaíochta Mheiriceá.
De réir na moltaí 2015 níos déanaí, más rud é nach raibh aon comharthaí ag lúthchleasaithe óga le Siondróm Brugada le cleachtadh, tá sé réasúnta dóibh páirt a ghlacadh i spórt iomaíoch más rud é:
- Tuigeann siad, a lianna, agus tuismitheoirí nó caomhnóirí na rioscaí a d'fhéadfadh a bheith ann, agus d'aontaigh siad réamhchúraimí riachtanacha a dhéanamh.
- Is gnáthchuid dá dtrealamh spóirt pearsanta é dífhibrileoir seachtrach uathoibríoch (AED) .
- Tá oifigigh foirne in ann agus is toilteanach an AED a úsáid agus CPR a dhéanamh más gá.
Achoimre
Is riocht géiniteach neamhchoitianta é siondróm Brugada a fhágann bás tobann, de ghnáth le linn codlata, i ndaoine óga sláintiúla eile. Is é an cleas ná an riocht seo a dhiagnóiseadh sula dtarlaíonn teagmhas nach féidir a aisghabháil. Éilíonn sé seo go mbeadh na dochtúirí ar an airdeall - go háirithe i gcás duine ar bith a raibh seachtóidí éadroma nó neamhchomhlíonta aige i bhfianaise éadrom-éadrom-le torthaí subtle ECG atá le feiceáil i Siondróm Brugada.
Is féidir le daoine a ndearnadh diagnóisiú orthu le Siondróm Brugada toradh marfach a sheachaint le cóireáil chuí, agus is féidir leo a bheith ag súil le saol an-ghnáth a bheith acu.
> Foinsí:
> Brugada P, Brugada J. Bloc Brainse Bundle Ceart, Ardaigh Deighilte ST Seasmhach agus Bás Cártaí Droim: Siondróm Cliniciúil agus Leictreo-Chártaíochta Urraithe. Tuarascáil Ilchreidte. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Incháilitheacht agus Moltaí Dícháilithe do Lúthchleasaithe Iomaíocha le Neamhghleachtaí Cardashoithíoch. Scaipeadh 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. Ráiteas Comhsheasmhaithe Saineolaithe HRS / EHRA / APHRS maidir le Diagnóis agus Bainistiú Othair le Siondróim Arrhimméis Phríomh-Oidhreachta: Doiciméad arna Ghlacadh ag HRS, EHRA, agus APHRS i mBealtaine 2013 agus ag ACCF, AHA, PACES, agus AEPC i mí an Mheithimh 2013. Heart Rhythm 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Tascfhórsa 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.