Is éard atá i dTolaig Fallot (TOF) foirm galar croí galar a théann i bhfeidhm ar thart ar cúigear de gach 10,000 leanbh, rud a chiallaíonn thart ar 10 faoin gcéad de gach galar croí galar. Cé gur fadhb shuntasach í TOF i gcónaí a éilíonn cóireáil máinliachta, is féidir leis an déine a athrú go leor. Uaireanta cruthaíonn sí comharthaí láithreacha atá ag bagairt saoil sa nuabheirthe, agus éilíonn sé cóireáil phráinneach.
I gcásanna eile, ní fhéadfaidh TOF comharthaí suntasacha a tháirgeadh (agus d'fhéadfadh sé gan dochar a bheith ann) ar feadh roinnt blianta. Ach níos luaithe nó ina dhiaidh sin, cuireann TOF cúis le fadhbanna cairdiacha atá ag bagairt saoil i gcónaí, agus éilíonn sé deisiú máinliachta.
Cad é Téalolaíocht Fallot?
Is meascán de cheithre lochtanna anatamaigh chairdiacha é Teolaíocht Dúlra Fallot, mar a thuairiscigh an Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot i 1888. Is iad seo a leanas:
- stenosis artaire scamhógach (an t-artaire scamhógach a chaolú)
- locht mór seipteach fabhrach (poll sa bhalla idir na foraiclí dheis agus cléimhe)
- diall an aorta i dtreo an ventricle ceart
- Hipirtróf ceart ventricular (tiúsú muscle)
Is minic a dhéanann na mic léinn leighis an botún a bhí ag iarraidh TOF a thuiscint tríd an liosta de cheithre locht a chuimhneamh. Cé go bhféadfadh sé cabhrú leo ceisteanna tástála a fhreagairt, ní chuireann sé cuidiú leo go mór le tuiscint a fháil ar an gcaoi a n-oibríonn TOF, nó cén fáth go bhfuil an oiread sin éagsúlachta ag daoine ar a gcuid comharthaí.
Gnáthchroílár an Chroí
Chun "a fháil" TOF, is cuidiú an chéad athbhreithniú a dhéanamh ar an gcaoi a n-oibríonn an croí de ghnáth. ( Léigh anseo faoi sheomraí agus comhlaí an chroí .) Fágann an fhuil "a úsáidtear" ó gach cearn den chorp leis an gcroílár trí na veins, agus tugann sé isteach an atrium ceart, agus ansin an ventricle ceart. Caitheann an ventricle ceart an fhuil tríd an artaire scamhógach leis na scamhóga, áit a bhfuil sé athshlánú le ocsaigin.
Filleann an fhuil atá anois ocsaiginithe ar an gcroí tríd na veins scamhógacha agus tugann sé isteach an atrium chlé, agus ansin an ventricle clé. Ansin caitheann an ventricle clé (an príomh-seomra pumpála) an fhuil ocsaiginithe isteach sa phríomh-artaire (an aorta) agus amach don chorp. Chomh maith leis sin a choinneáil i gcuimhne gur gnách go bhfuil na ventricles ceart agus clé ar scartha óna chéile ag balla matáin ar a dtugtar an septum ventricular.
Cén fáth a bhaineann le Fadhbanna do Thrialacha Fallot
Chun TOF a thuiscint, ní mór duit ach dhá ghné thábhachtacha den choinníoll seo a thuiscint. Gcéad dul síos, tá cuid mhór den septum ventricular ar iarraidh i TOF (locht mar a thugtar air mar fhliúrach ventricular). Is é toradh na locht seachtaine seo ná go n-iompraíonn na ventricles ceart agus clé a thuilleadh mar dhá sheomra éagsúla; ina ionad sin, feidhmíonn siad go pointe áirithe mar fhiontarle mór amháin. Tá fola bochta ocsaigine ag filleadh ón gcorp, agus fuil saibhir ocsaigine ag filleadh ó na scamhóga, a mheascadh le chéile sa ventricle seo.
Ar an dara dul síos, toisc go bhfuil feidhmiú ann i ndáiríre níl ach ventricle mór amháin, nuair a bhíonn na conarthaí ventricle sin, an t-airtéar scamhógach agus an aorta "iomaíocht" go bunúsach i gcomhair sreabhadh fola. Agus mar gheall ar TOF tá méid áirithe stenosis (caolú) ar an artaire scamhógach, de ghnáth ní fhaigheann an aorta níos mó ná a scair.
Má d'fhan tú an míniú seo go dtí seo, ba cheart duit ciall a thabhairt duit gurb é an eochair do TOF an méid stenosis atá i láthair san artaire scamhógach. Má tá mórchuid de bhac artaire scamhógach, ansin nuair a bheidh na conarthaí ventricle "aonair", beidh cuid mhór den fhuil pumpáilte isteach san aorta, agus cuirfidh siad isteach go mór leis an artaire scamhógach. Ciallaíonn sé seo go bhfaigheann fola beagán beag ar na scamhóga agus go dtiocfaidh sé ocsaiginithe; is é an fuil a scaiptear bocht ocsaigin ansin, coinníoll contúirteach ar a dtugtar cianóis . Mar sin, is iad na cásanna is déine de TOF iad siúd ina bhfuil an stenosis ealaíne scamhógach is mó.
Mura bhfuil an stenosis ealaíne scamhógach an-dian, faigheann méid réasúnta fola caidéalaithe chuig na scamhóga agus déantar ocsaiginithe. Tá cianóis i bhfad níos lú ag na daoine seo, agus féadfar go gcaillfeadh TOF i láthair nuair a bhreitheann sí.
Is gné maith de TOF, a fheictear i go leor leanaí leis an gcoinníoll seo, go bhféadfadh an méid stenosis artaiceach scamhógach athrú. Sna cásanna seo, féadfaidh cianóis teacht agus dul. Féadfaidh eachtraí Cyanotic a bheith ann, mar shampla, nuair a thiocfaidh leanbh le TOF a thiomáint nó a thosaíonn ag caoineadh, nó nuair a bhíonn cleachtas TOF ag leanbh níos sine. Is minic a dtugtar "teipeanna teasa" nó geasa hypercyanotic ar na "geasa" seo de chianosis. Féadfaidh na geasaí cianóis seo a bheith tromchúiseach, agus is féidir go gcaithfear cóireáil leighis éigeandála orthu.
Comharthaí Dhiadheolaíocht Fallot
Braitheann na hairíonna den chuid is mó, de réir mar a fheicimid, ar an méid bac atá i láthair san artaire scamhógach. Nuair a bhíonn bacainn seandálaíochta scamhógach socraithe ann, déantar cianóis dhomhain a fheiceáil sa nuabheirthe (coinníoll a n-úsáidtear "leanbh gorm"). Tá anacair láithreach agus dian ag na naíonáin seo, agus tá gá le cóireáil phráinneach orthu.
Go minic déantar diagnóisiú a dhéanamh ar leanaí a bhfuil bac suntasach ar an artaire scamhógach níos déanaí. Féadfaidh an dochtúir scrúduithe croí agus tástálacha ordú a chloisteáil; nó d'fhéadfadh na tuismitheoirí a bheith faoi deara geasa hypercyanotic nuair a thiocfaidh an leanbh chun cinn. D'fhéadfadh sé go n-áireofaí comharthaí eile de TOF beathú deacra, gan teip a fhorbairt de ghnáth, agus dyspnea .
Is minic a fhoghlaimíonn leanaí níos sine le TOF scatáil chun a gcuid comharthaí a laghdú. Méaduithe squatting friotaíocht sa soithigh fola, a bhfuil éifeacht ag cur friotaíocht chun sreabhadh fola san aorta, rud a threoraíonn níos mó de na fola cairdiacha isteach sa gcúrsaíocht scamhógach. Laghdaíonn sé seo cianóis i ndaoine le TOF. Uaireanta, déantar diagnóisiú ar leanaí le TOF an chéad uair nuair a luaitear a dtuismitheoirí go minic go n-éireoidh siad le dochtúir.
Bíonn na hairíonna de TOF-cyanosis, lagracht, tuirse agus dyspnea droch-chleachtadh ag dul i ngleic leis an am. I bhformhór mór na ndaoine le TOF, déantar an diagnóis le linn na luath-óige fiú amháin más rud é nach n-aithnítear é ag breith.
I measc na ndaoine a bhfuil a n-áirítear TOF ach stenosis artaiceach scamhógach, ní fhéadfaidh geasaí cianóis a bheith ann, agus féadfaidh na blianta dul os comhair diagnóis. Uaireanta, ní fhéadfar TOF a dhearbhú go dtí go bhfaigheann sé bás. In ainneoin an easpa cianóis dian, ní mór go gcaithfí leis na daoine seo, ós rud é go minic go dtéann siad go minic le galair croí suntasach ag daoine fásta go luath.
Cad iad na Cúiseanna a Thabharlaíocht Fallot?
Mar is amhlaidh leis an chuid is mó de na galair croí galar, níl a fhios faoi chúis TOF. Tarlaíonn TOF le minicíocht níos airde i leanaí le siondróm Down agus le neamhghnáchaíochtaí áirithe géiniteacha eile. Mar sin féin, tá cuma TOF beagnach i gcónaí saibhir i nádúr agus níl aon oidhreacht ann. Tá baint ag TOF le rubella mháithreach, le droch-úsáid cothaithe nó alcóil do mháthar, agus d'aois 40 bliain d'aois nó níos mó. An chuid is mó den am, áfach, níl aon cheann de na fachtóirí riosca seo i láthair nuair a rugadh leanbh le TOF.
Diagnóisiú a dhéanamh ar Dhiaolaíocht Fallot
Nuair a bhíonn amhras ann go bhfuil fadhb cairdiach ann, is féidir diagnóis TOF a dhéanamh le echocardiogram nó MRI cairdiach , agus nochtfaidh ceachtar díobh anatamaíocht chairdiach neamhghnácha. Is minic go bhfuil caidriú cairdiach cabhrach freisin chun anatamaíocht chairdiach a shoiléiriú roimh dheisiú máinliachta.
Déileáil ar Thriaolaíocht Fallot
Tá cóireáil TOF máinliachta. Is é an cleachtas reatha ná máinliacht ceartaitheach a dhéanamh le linn an chéad bhliain den saol, go hidéalach idir trí agus sé mhí d'aois. Ciallaíonn "máinliacht ceartaitheach" i TOF an locht fáinne ventricular a dhúnadh (dá bhrí sin ag scaradh taobh dheis an chroí ó thaobh clé an chroí) agus faoiseamh a chur ar an bacainn ealaíne scamhógach. Más féidir an dá rud seo a chur i gcrích, is féidir gnáthú a dhéanamh ar shreabhadh fola tríd an gcroílár.
I gcásanna ina bhfuil anacair shuntasach i láthair ag breith, féadfar go ndéanfaí foirm ar mháinliacht mhaolaitheach, chun an leanbh a chobhsú go dtí go bhfuil sé nó sí láidir go leor le haghaidh máinliacht ceartaitheacha. Go ginearálta, bíonn máinliacht mhaolaitheach i gceist le cruthú shunt idir ceann de na hartairí sistéamach (artaíocht subclavian de ghnáth) agus ceann de na hartairí scamhógacha, chun méid áirithe scaipeadh fola a chur ar ais ar na scamhóga.
I ndaoine aonair aosta a ndearnadh diagnóis orthu le TOF, moltar máinliacht ceartaitheacha freisin, cé go bhfuil an riosca máinliachta níos airde i measc daoine scothaosta ná i leanaí óga.
Le teicnící nua-aimseartha, is féidir máinliacht ceartúcháin do THF a dhéanamh le riosca mortlaíochta de 0 go 3 faoin gcéad ach amháin i naíonáin agus i leanaí. Is féidir an ráta mortlaíochta máinliachta do dheisiú TOF i ndaoine fásta, áfach, a bheith níos airde ná 10 bocht. Ar an drochuair, níl sé neamhchoitianta go gcaithfeadh TOF "a chailliúint" inniu i ndaoine fásta.
Cad é Toradh Fadtéarmach Tíreolaíocht Fallot?
Gan dheisiú máinliachta, básann beagnach leath na ndaoine le TOF laistigh de chúpla bliain breithe, agus beagán (fiú iad siúd a bhfuil foirmeacha "níos measa" an locht) acu a bheith 30.
Tar éis máinliacht ceartúcháin luath, tá marthanais fadtéarmach anois den scoth. Maireann tromlach mór na ndaoine le TOF ceartaithe maireachtáil go maith i ndaoine fásta. Toisc nach bhfuil ach teicnící máinliachta nua-aimseartha ach cúpla bliain déag d'aois, níl a fhios againn cad iad na marthanais atá acu ar an meán. Ach tá sé ag éirí níos coitianta do chairdeolaithe othair a fheiceáil le TOF ina séú bliain déag agus fiú seachtú bliain den saol.
Fós, tá fadhbanna cairdiach coitianta go leor i ndaoine fásta le TOF a dheisiú. Is iad na tréimhsí is minice a tharlaíonn de réir mar a théann na blianta leis an athbheochan comhla scamhógach , cliseadh croí, agus arrhythmias cairdiacha (go háirithe tachycardia atrial agus tachycardia ventricular ). Ar an gcúis seo, ní mór do dhuine ar bith a bhfuil ceartú déanta aige ar TOF a bheith faoi chúram cártaíolaí ar féidir leo iad a mheas go rialta, ionas gur féidir déileáil le fadhbanna ar bith a d'fhéadfadh a bheith ina dhiaidh sin.
Focal ó
Le cóireáil nua-aimseartha, tá tetralogy de Fallot tar éis a chlaochlú ó riocht croí neamhbhríoch a d'eascair bás i rith na hóige mar is gnách, go fadhb inghlactha den chuid is mó a bhfuil, le cúram leighis maith agus leanúnach, comhoiriúnach le maireachtáil ar a laghad go dtí go mbeidh sé ina dhiaidh sin. Sa lá atá inniu, tá gach cúis ag tuismitheoirí leanaí a rugadh leis an gcoinníoll seo go leor taithí a fháil ar an gcineál céanna sonas agus briseadh a d'fhéadfadh a bheith ag súil leo le haon leanbh eile.
> Foinsí:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia Docht i nDaoine Fásta le Deisiú Ráingeolaíoch Téalolaíocht Fallot: Staidéar Ilinstitiúideach. Scaipeadh 2010; 122: 868.
> Páirc CS, Lee JR, Lim HG, et al. Toradh Fadtéarmach an Deisiúcháin Iomlána do Thrialach Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. Treoirlínte ACC / AHA 2008 maidir le Bainistiú Daoine Fásta le Galar Croí Bóine: Tuarascáil ar Threoirfhórsa Choláiste na Cairdeolaíochta / Cumann Meiriceánach Chroí Mheiriceá ar Threoirlínte Cleachtais (An Coiste Scríbhneoireachta chun Treoirlínte a Fhorbairt maidir le Bainistiú Daoine Fásta le Galar Croí Comhcheangailte). Forbraíodh i gComhar Le Cumann Meiriceánach Echocardiography, Cumann Rithim Croí, Cumann Idirnáisiúnta do Ghalair do Chroí Pósta do Dhaoine Fásta, Cumann um Angagrafaíocht Cardashoithíoch agus Idirghabhálacha, agus Cumann na Máinlianna Thóracacha. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.