Athbhreithniú ar Thrasphlandáil Gáis Stáin le haghaidh Muiléibreosis Bunscoile
Is féidir dúshlán a bheith ag roghnú an chóireáil is fearr is féidir le haghaidh molaibóibróis bhunscoile . Go minic níl aon rogha soiléir ann. Tá roinnt cóireálacha ann maidir le muiléafóibróis bunscoile, ach ní dhéantar ach cóir leighis a chur ar an trasphlandú giotán hematopoietic (dá ngairmtear trasphlandú meáchain chnámh freisin).
Cén fáth nach bhfuil gach duine ag fáil trasphlandú?
Fuaimeann leigheas iontach, ionas go mbeidh iontas ort cén fáth nach bhfaighidh gach duine a bhfuil muiléafóibróis bunscoile trasphlandú.
Baineann an t-iarmhéid riosca agus sochair ar fad.
Tá cóir leighis i muiléalóibróis phríomha á thiomáint ag catagóir riosca bunaithe ar chomharthaí agus ar na hairíonna atá agat. Mura bhfuil aon comharthaí agat nó má tá comharthaí le galar íseal-riosca agat, is é 15.4 bliain an marthanais i ndiaidh diagnóis. Sa chás seo, is é an deacracht a bhaineann le leigheas na deacrachtaí a d'fhéadfadh a bheith ann (galar géara nó ainsealach géarachtach óstach agus bás) a bhaineann le trasphlandú. Léirigh staidéir go raibh galair riosca cúig bliana i ndaoine a bhfuil galar riosca íseal nó idirmheánach-1 níos ísle dá ndearnadh trasphlandú giotán hematopoietic orthu. Mar sin féin, feabhsaíodh maireachtáil cúig bliana i ndaoine a fuair trasphlandú i gcomparáid leis na daoine nach raibh.
Má tá muiléafibróis bunscoile rioscaí idirmheánach-2 nó príomh-riosca agat, is é an t-trasphlandú gaschealla hematopoietic (HSCT) an chóireáil is fearr leat. Toisc go n-éireoidh le haois an baol go bhfuil deacrachtaí ann le trasphlandú (go príomha le galair ghéarchéime i gcoinne aíochta ), tá an HSCT curtha ar bun go stairiúil do dhaoine a bhfuil muiléafóibróis bhunscoile faoi bhun 60 bliain d'aois.
Ós rud é go bhfuil aois mheánmhéine na ndaoine a bhfuil miallaibreóipéisis bunscoile ag diagnóis 67, cuireann sé seo go suntasach le líon na ndaoine a bhfuil muiléafóibróis phríomha acu agus is féidir leo a bheith ina n-iarrthóirí ionchasacha don teiripe seo. Ina theannta sin, is é an deontóir is fearr le haghaidh HSCT sibling. Tá ceann de cheithre seans ag baint le sibling iomlán (an máthair agus an t-athair céanna leis an bhfáiltí) a bheith ina mheaitseáil, ag teorainn a thuilleadh ar líon na ndaoine ar féidir leo dul i mbun an teiripe seo.
Prognóis Iar-Trasphlandúcháin
Faoi láthair, baineann 40 go 60 faoin gcéad de dhaoine le muiléafóibróis bunscoile a théann faoi trasphlandú beo ar feadh trí nó ceithre bliana ar a laghad. Tá roinnt fianaise ann le fios go bhfuil baint ag splenectomy (aistriú máinliachta an spleen) roimh thrasphlandú le rátaí marthanais feabhsaithe go háirithe i bhfear, ach níl tuiscint iomlán ar an gcúis seo. Ina theannta sin, is cosúil go bhfuil ráta marthanais níos fearr ag daoine a fhorbraíonn myelofibrosis tar éis polycythemia vera nó thrombocythem riachtanach tar éis an trasphlandúcháin ná daoine a bhfuil muiléafibróis phríomha acu.
Cé nach bhfuil incháilithe?
Níl iarrthóirí le haghaidh HSCT ar roinnt daoine le galar ard-riosca. Déantar é seo a chinneadh go príomha ag an dóchúlacht go mairfidh sí tar éis HSCT.
Tá rudaí cosúil le glóthach mór iomarcach (níos mó ná ocht n-orlach faoi bhun cage rib) agus níos mó ná 20 aistriú fola roimh trasphlandú (go háirithe má tá tú araon) bainteach le marthanais cúig bliana níos ísle tar éis an t-athphlandú.
Cad é Mura bhfuil tú Incháilithe?
Mar sin, cad é a mholtar má tá muiléalóibróis phríomha i mbaol ort ach nach bhfuil tú incháilithe le haghaidh HSCT nó nach bhfuil deontóir agat? Má tá comharthaí agat cosúil le méadú pianmhar de spleen, tuirse, pian cnámh, sweats oíche, etc., d'fhéadfadh go mbeadh ruxolitinib teiripe réasúnta.
Taispeántar go laghdaítear comharthaí a laghdú Ruxolitinib, laghdaítear méid an spleen, agus feabhas a chur ar anemia i ndaoine le muiléafibróis phríomha. B'fhéidir go mbeadh rogha eile ann do HSCT clárú ar thriail chliniciúil. Bheadh sé seo rochtain duit ar leigheasanna a ndearnadh staidéar orthu mar theiripe féideartha do mhéalamhóibóis bhunscoile go luath.
Níl sé éasca le foghlaim nach bhfuil tú incháilithe le haghaidh leigheas, ach cuimhnigh ar gach ceann de do chuid roghanna a iniúchadh.
Todhchaí na nIarphlandála mar Chóireáil
Le feabhsuithe sna cóireálacha ar fud an trasphlandúcháin, amhail an regimen a úsáidtear chun smior smeara a ullmhú sula ndéantar trasphlandú agus na míochainí a úsáidtear chun galar géara in aghaidh an aíochta a chosc, tá níos mó trasphlandú á dhéanamh i ndaoine os cionn 60 bliain d'aois agus le deontóirí malartacha (ní ghaolta deontóirí breá comhoiriúnaithe nó comhoiriúnaithe leo).
Déanfaidh cuid de na hionaid trasphlandú ar dhaoine le muiléafibrosis suas go dtí 75 bliain d'aois.
Tá súil againn, le feabhsuithe leanúnacha, go mbeidh HSCT ar fáil do níos mó daoine le myelofibrosis. Ós rud é go bhfuil droch-riocht méineafibrosis bunúsach, déanfaidh sé blianta sula dtuigeann muid go soiléir ról na ndeontóirí malartacha i HSCT don neamhord seo.
Foinsí:
Ballen K. Conas an cheist trasphlandúcháin a bhainistiú i muiléafibróis. Iris Ailse Fola. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Bainistiú molaibóibróis bunscoile. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Arna rochtain ar an 29 Meitheamh, 2016.)