Ní galar amháin é leuceem, ach tá go leor. Tá eolaithe ag tosú le tuiscint a fháil ar an gcaoi a bhfuil subttypes amháin de chineál amháin leuceemia ann a bhíonn difriúil i bealaí tábhachtacha.
Tá ceithre phríomhchineál seicéime bunaithe ar cé acu an bhfuil siad géarmhíochaine nó ainsealacha, agus leuceemias méaróideacha nó lymphocytic, agus is iad seo a leanas na príomhchatagóirí:
- Leuceem ainsealach myeloid (nó myelogenous) (CML)
- Leuceem géarmhéigeach (nó lymphoblastic) leuceemia (GACH)
- Leuceem Lymphocytic Ainsealach (CLL)
Maidir AML
Is ailse é an géarmhíochaine leuceemia myelogenous an smior cnámh - na háitribh spongach de na cnámha, áit a ndéantar cealla fola - agus is ailse na fola é freisin.
Meastar go bhfuil AML ina "ghalar" géarmhíochaine toisc go ndéanann sé dul chun cinn go gasta. Tagann an chuid myelogenous den ainm ó na cealla myeloid - grúpa cealla a dhéantar de ghnáth chun na cineálacha éagsúla cealla fola aibí, amhail cealla fola dearga, cealla fola bán agus pláitíní.
Tá aliases go leor ag AML: Tugtar leuceemia méaróideach géarmhíochaine freisin ar ghalar meitéigeach géarmhíochaine, leuceemia géarmhíochaine miolastaitíoch, leuceem géarmhíochaine géarmhíochaine agus leuceem géarmhíochaine neamh-mheabhrach.
Is féidir le AML difear do dhaoine de gach aois. Mhol tionscadal GLOBOCAN 2012 Eagraíocht Dhomhanda Sláinte go raibh AML ag 352,000 duine ar fud an domhain, agus tá an galar ag éirí níos coitianta mar aois daonra.
I measc comharthaí agus comharthaí AML tá:
- Fiabhras
- Pian uibhe
- Lethargy agus tuirse
- Giorracht anála
- Craiceann pail
- Ionfhabhtuithe go minic
- Bruising éasca
- Fuiliú neamhghnách, mar shampla nosebleeds go minic agus bleeding ó na gumaí
Subtypes
Tá méadú ar aicmiú AML bunaithe ar chuma micreascópach na gcealla ailse, nó an mhoirfeolaíocht, ag fionnachtana nua faoi na hathruithe géiniteacha nó na sócháin a bhaineann le cineálacha éagsúla an mhíchumais seo.
Chuir taighdeoirí ag Institiúid Wellcome Trust Sanger agus comhoibrithe leis an mbonn eolais le déanaí, ag tuairisciú ar shóruithe géiniteacha a chabhraíonn le tuiscint ar AML a chur ar aghaidh ag aistriú coincheap AML a thuilleadh ó neamhord amháin go ceann le 11 cineálacha éagsúla géiniteacha ar a laghad malignancy , le difríochtaí a d'fhéadfadh cabhrú le hamanna athraitheacha marthanais a mhíniú i measc othair óga le AML.
D'fhoilsigh na taighdeoirí a gcuid staidéar ar ghéineolaíocht AML san eisiúint i mí an Mheithimh 2016 de "New England Journal of Medicine," agus creidim saineolaithe go bhféadfadh na torthaí seo trialacha cliniciúla a fheabhsú agus tionchar a bheith acu ar an mbealach a ndéantar othair le AML a dhiagnóisiú agus a chóireáil sa todhchaí.
Staidéar NEJM
Rinne taighdeoirí staidéar ar 1,540 othar le AML a bhí cláraithe i dtrialacha cliniciúla. Rinne siad anailís ar níos mó ná 100 géinte ar a dtugtar a bheith ina chúis le léibhéime agus é mar aidhm acu "téamaí géiniteacha" a aithint taobh thiar d'fhorbairt an ghalair.
Chinn siad go bhféadfaí na hothair a bhfuil AML a roinnt ina 11 ngrúpa mór ar a laghad, agus bíonn clúdaigh éagsúil acu le hathruithe géiniteacha agus tréithe agus gnéithe éagsúla. De réir an staidéir, bhí meascán uathúil d'athruithe géiniteacha ag formhór na n-othar a bhí ag tiomáint a n-leoicéime, rud a d'fhéadfadh cabhrú le míniú cén fáth go léiríonn AML éagsúlacht den sórt sin i rátaí marthanais.
Impleachtaí
Is féidir le fios a bheith aige maidir le comhdhéanamh géiniteach an ghalair othair an cumas a thuar an mbeadh cóireálacha reatha éifeachtach. D'fhéadfaí faisnéis den chineál seo a úsáid chun trialacha cliniciúla nua a dhearadh chun na cóireálacha is fearr a fhorbairt do gach fo-ábhar AML; agus sa deireadh, d'fhéadfadh tástáil ghéiniteach níos fairsinge ar AML ag diagnóis a bheith níos gnách.
I gcóras aicmithe Eagraíocht Dhomhanda Sláinte 2008, chuir eolaithe cheana féin aicmiú AML do dhaoine fásta i "grúpaí móilíneacha" éagsúla, lena n-áirítear athruithe géiniteacha nó gortuithe sonracha ar na crómasóim a luaitear mar seo a leanas: t (15; 17), t (8; 21 ), inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), genes fusion MLL, agus sócháin shóisialta, CEBPA nó NPM1.
Mar sin féin, mar a léirítear sa staidéar NEJM le déanaí, ní oibríonn na haicmithe móilíneacha WHO go maith le haghaidh líon mór cásanna AML. Sa staidéar, níor cheart aicmiú 736 othar le AML, nó 48 faoin gcéad díobh, bunaithe ar ghrúpaí móilíneacha an WHO, cé go raibh athruithe géiniteacha mar a thugtar orthu mar gheall ar 96 faoin gcéad de na hothair a d'fhéadfadh a bheith ina n-athruithe géiniteacha malignancy.
Chuir fionnachtain a lán de ghéine nua leuceemia, iomadú tiománaí iomadúla in aghaidh an othair, agus patrúin comhréitigh casta spreagadh ar na himscrúdaitheoirí ath-mheasúnú a dhéanamh ar aicmiú genómach AML ón tús.
Measúnú agus Aicmiú AML molta, Bunaithe ar Mutations Géiniteacha
Dá bhrí sin, chuaigh na taighdeoirí ar ais chuig an mbord líníochta chun iarracht a dhéanamh córas nua a fhorbairt chun AML a rangú a úsáideann an fhaisnéis atá ag teacht chun cinn.
Úsáideann na scéimeanna aicmithe agus prognóiseacha a nglactar leis go forleathan do AML an t-aicmiú WHO - lena n-áirítear na loit cittéiteacha mar a thugtar orthu - mar shampla t (15; 17) - in éineacht le NPM1, FLT3ITD, agus CEBP, mar atá liostaithe thuas.
I bhfianaise an staidéir nua, mhol údair gur cheart, sa ghearrthéarma, TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, agus IDH2 a mheas mar ionchorprú i dtreoirlínte prognóiseacha toisc go bhfuil siad coitianta agus go mbíonn tionchar láidir acu ar thorthaí cliniciúla.
Maidir le haicmiú AML, meastóireacht ar "géinte fachtóirí splicing" RUNX1, ASXL1, agus MLLPTD ag diagnóis a aithint othair sa ghrúpa "chromatin-spliceosome." Ba é seo an dara grúpa is mó d'othair AML sa staidéar, agus i gcodarsnacht leis an Cé na ranganna WHO de AML, níl aon léas géiniteach amháin sainmhínithe ar an ngrúpa seo.
Ag baint úsáide as an gcóras beartaithe seo, d'fhéadfaí 1,236 de na 1,540 othar le sócháin tiománaithe a rangú i bhfoghrúpa amháin, agus bhuail 56 othar critéir le haghaidh dhá chatagóir nó níos mó. D'fhan 166 othar san iomlán le sócháin tiománaithe fós gan aicmithe.
Cúlra na gCóras Aicmithe atá ann cheana
Ní dhéantar AML a chéimniú mar an chuid is mó de ailsí eile. Braitheann an dearcadh do dhuine le AML ina ionad sin ar fhaisnéis eile, amhail an fhotheip mar a chinnfidh tástálacha saotharlainne, chomh maith le haois an othair, agus torthaí tástála saotharlainne eile.
Is féidir le subtypes AML a bheith bainteach le dearcadh othair aonair agus an chóireáil is fearr. Mar shampla, is minic a dhéileálfar leis an bhfo-théip leuceemia promyelocytic géar (APL) ag baint úsáide as drugaí atá difriúil leis na cinn a úsáidtear le haghaidh subtypes eile de AML.
Dhá aicme na Fraince-Meiriceánach-na Breataine (FAB) agus an t-aicmiú nua Eagraíocht Dhomhanda Sláinte (WHO) is ea dhá cheann de na príomhchórais a úsáideadh chun AML a rangú i bhfothaipí.
Aicmiú AML na Fraince-Meiriceánach-na Breataine (FAB)
Sna 1970idí, roinntear grúpa de shaineolaithe leuceemais na Fraince, na Meiriceánach agus na Breataine AML isteach i subtypes, M0 trí M7, bunaithe ar an gcineál ceall as a bhforbraíonn an leuceemia agus a bhfuil na cealla aibí. Bunaíodh sé seo go mór ar an gcaoi a d'fhéach na cealla léibhéime faoin micreascóp tar éis stainse ghnáthamh.
Ainmfhoirm FAB
M0 Leuceem miallaisteacha géarmhíochaine neamhdhifreáilte
M1 Géarais leicéime miallaistealaíoch le haibiú íosta
M2 Géaraigh leuceem miallaistealaíoch le haibiú
M3 Leuceem promyelocytic géar (APL)
M4 Leuceem myelomonocytic géarmhíochaine
M4 eos Géarmhíochaine leuceem myelomonocytic le eosinophilia
M5 Leuceem monacytic géarmhíochaine
M6 Géaraisicéime erythroid
M7 Géarmhíochaine meicniúil leicéime
Tosaíonn subttypes M0 trí M5 ar fad i bhfoirmeacha neamhaibí cealla fola bán. Tosaíonn M6 AML i bhfoirm neamhghnácha cealla fola dearga, agus tosaíonn M7 AML i bhfoirm neamhtheibí cealla a dhéanann pláitíní.
Rangú Eagraíocht Dhomhanda Sláinte (WHO) AML
Tá an córas aicmithe FAB úsáideach agus is gnách go n-úsáidtear sé go minic le grúpa AML a chur isteach i bhfothaipí, ach tá eolas curtha chun cinn maidir le prognóis agus dearcadh do chineálacha éagsúla AML, agus léiríodh cuid de na dul chun cinn seo i gcóras Eagraíocht Dhomhanda Sláinte 2008 (WHO).
Roinn an córas WHO AML i roinnt grúpaí:
AML le neamhghnáchaíochtaí áirithe géiniteacha
- AML le traslonnú idir crómasóim 8 agus 21
- AML le traslonnú nó inbhéartú i gcromosóim 16
- AML le traslonnú idir crómasóim 9 agus 11
- APL (M3) le traslonnú idir crómasóim 15 agus 17
- AML le traslonnú idir crómasóim 6 agus 9
- AML le traslonnú nó inbhéartú i gcrómasóim 3
- AML (megakaryoblastic) le traslonnú idir crómasóim 1 agus 22
AML le hathruithe a bhaineann le myelodysplasia
Bhain AML le ceimiteiripe nó radaíocht roimhe seo
Ní shonraítear AML a mhalairt (AML nach dtagann faoi cheann de na grúpaí thuasluaite agus dá bhrí sin, tá sé níos mó rangaithe mar an méid a rinneadh sa chóras FAB):
- AML le difreáil íosta (M0)
- AML gan aibíocht (M1)
- AML le haibiú (M2)
- Leuceemia myelomonocytic géar (M4)
- Leuceem géarmhocytic (M5)
- Géarchéime erythroid (M6)
- Géarmhíochaine meicniúil leicéime (M7)
- Leucemia basophilic géarmhíochaine
- Panmyelosis géar le snáithris
Sarcoma myeloid (ar a dtugtar sarcoma gráinneach nó clóirín freisin)
Bhain iomadú moeloid le siondróm Down
Leuceemias géarmhíochaine neamhdhifreáilte agus biphenotypic :
Is leucemias iad seo a bhfuil gnéithe lymphocytic agus myeloid acu araon. Uaireanta d'iarr GACH le marcóirí myeloid, AML le marcóirí lymóideacha, nó leicéimeanna géarmhíochaine measctha.
Cuireadh os cionn catagóirí WHO in oiriúint ó Chumann Ailse Mheiriceá.
Foinsí:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Aicmiú agus prognóis ghéanúil i léitéime méaróideach géarmhíochaine. N Engl J Meán . 2016; 374 (23): 2209-21.
Wellcome Trust Sanger Institute. Tá galair dhifriúla ar a laghad ag leuceem myeloid. D'fhaigh sé Meitheamh 2016.
Cumann Ailse Mheiriceá. Cén chaoi a ndéantar leucemia méaróideach géarmhíochaine a aicmiú? D'fhaigh sé Meitheamh 2016.