Is é ceann de na neamhoird fola aicmítear mar neoplasma mialoproliferative an mhéanafibrosis bunscoile (PMF). Sainmhínítear neoplasm mar fhás neamhghnácha fíocháin de bharr mutation agus is féidir é a aicmiú mar neamhchiontach (neamhchónaíoch), réamhghabhálach nó ailignach. Go ginearálta, níl neoplasmaí míthreaphleathacha neamhdhíobhálach i dtosach, ach le himeacht ama d'fhéadfadh galar ailse (ailseach) a bheith i gceist.
Tá an snáithín sa PMF mar thoradh ar snáithris (scarring) de na smeara. Cuireann an scarring seo sa smior cnámha isteach ar ghnáthfhorbairt na gcealla fola. Is é Anemia an t-aimsiú saotharlainne is coitianta. Tá leukocytosis (ingearchló i gcealla fola bán) agus thrombocytosis (comhaireamh pléitíní ardaithe) coitianta ach de réir mar a théann an galar ar aghaidh, d'fhéadfadh sé go dtiocfadh thrombocytopenia (líon pléitíní íseal). Forbraíonn an samhlaimmeagach (méadú sa spleen) de réir mar a thagann an spleen chun bheith ina láithreán tánaisteach de tháirgeadh cille fola.
An bhfuil gá ag gach duine cóir leighis?
Cé gurb é do chéad chéim is gnách ná roghanna féideartha cóireála a iniúchadh, cuimhnigh nach gá do gach duine a bhfuil PMF cóireáil orthu. Déantar cóir leighis do PMF a chinneadh de bharr baol dul chun cinn galar agus marthanais ollmhór.
Úsáideann córas ar a dtugtar scór Córas Scórála Próifílí Dinimiciúla Idirnáisiúnta (DIPSS) Plus faisnéis faoi dhaoine cosúil le haois, líon fola cille fola, haemaglóibin, cealla soinneáin a scaipeadh, láithreacht na hairíonna, géineolaíocht, comhaireamh pláitíní, agus aistriú is gá scór a ríomh.
Ag baint úsáide as an gcóras seo, is féidir le daoine a bhfuil PMF a roinnt ina gceithre chatagóir prognóiseacha: riosca íseal, riosca idirmheánach-1, riosca idirmheánach-2 agus riosca ard. Tagann marthanais meánach ó díreach os cionn bliain amháin in othair a bhfuil galar ardriosca acu go 15 bliana d'othair a bhfuil galar íseal riosca acu. Tá baint ag PMF i ndaoine atá faoi bhun 60 bliain d'aois le prognóis níos fearr agus maireachtáil meánach de bheagnach dhá bhliain go 20 bliain.
Úsáideann haemaiteolaithe an scór DIPPS Plus chomh maith le sóchán géiniteach an duine chun plean cóireála a chinneadh. Ní dhéileáiltear le daoine a bhfuil galar riosca íseal nach bhfuil comharthaí acu ach go ndéantar monatóireacht orthu go dlúth le haghaidh comharthaí agus anemia agus / nó thrombocytopenia a dhíspreagadh. Má fhorbraíonn duine comharthaí a thionscnamh (fiabhras, meáchan caillteanas, sweating iomarcach nó méadú ollmhór an spleen) nó fuilaistriú. De ghnáth, tugtar aistrithe dearga cille fola nuair a bhíonn an hemoglóibin níos lú ná 8 g / dL. Ós rud é go n-eascraíonn ró-ualach iarainn ar fhuilaistrithe dearg fola dearga, déantar iarracht ar chóireálacha eile de ghnáth.
Comharthaí a Chóireáil
- Splenomegaly: Má tá an spleen méadaithe go suntasach agus go bhfuil cúis le saincheisteanna (cosúil le míchompord, infarcts iomadúla spleniciúla, ag teastáil ó fhuilaistriú a mhéadú), féadfar an hiodrocsaicea cógais béil a úsáid. Leis an gcóireáil seo, tá laghdú 50 faoin gcéad ar an méid spleen a mhaireann thart ar bhliain amháin thart ar 40 faoin gcéad de na daoine le PMF. Mura dtugann an spleen freagra ar theiripe hidroxyurea, b'fhéidir go mbeadh gá le splenectomy (máinliachta a bhaint den spleen).
- Anemia: Is féidir déileáil le haemia i PMF le míochainí éagsúla, mar shampla fluoxymesterone, prednisone, nó danazol. Tugtar androgens (hormón stéaróideach) ar a dtugtar fluoxymesterone agus danazol agus is cosúil go spreagann siad táirgeadh smeara. Ceann de na míbhuntáistí móra atá ag na míochainí seo ná go bhfuil baint acu le hormóin fireann agus d'fhéadfadh sé go gcuirfí forbairt ar ghruaig choirp, guth domhain nó ar mhéadú mórán muscle. Féadfar thailidomíde nó lenalidomide (foirm ceimiteiripe) chomh maith le prednisone a úsáid freisin.
Riosca Ard nó Idirmheánach
D'fhéadfadh go mbeadh teiripe malartach ag teastáil ó dhaoine le galar idirmheánacha agus ard-riosca. Is deacair go dtuigfeadh é a chloisteáil gur féidir le do ghalar níos mó eolais maidir le rioscaí a fháil ar mhaithe le cuidiú den imní agus d'eagla a d'fhéadfadh a bheith agat a mhaolú.
- Trasphlandú céim ghéine hematopoietic (HSCT nó trasphlandú smeara cnámh) : Is é seo an teiripe leigheasach amháin don PMF ach tá riosca suntasach aige. Ba chóir go dtarlódh athphlandú go gairid tar éis an diagnóis sula ndéantar deacrachtaí eile a fhorbairt chun deacrachtaí a laghdú. Go stairiúil, tá trasphlandú teoranta do dhaoine atá faoi bhun 60 bliain d'aois a bhfuil deontóirí sibling (MSD) comhoiriúnacha acu. Rinneadh trasphlandúcháin níos déanaí le deontóirí neamhghaolmhara nó neamh-mhalartacha a bhaineann leo.
- Ruxolitinib: Is féidir le daoine le PMF agus comharthaí tromchúiseacha nach iarrthóirí le haghaidh HSCT ruxolitinib a úsáid. Is cógais é Ruxolitinib ar a dtugtar inhibitor tyrosine kinase, go háirithe inhibitor JAK2. Is gnáthchomhartha é JAK2 sa PMF ach is féidir é a fháil i neoplasmaí mioclóipeacha eile cosúil le polycythemia vera agus thrombocythemia riachtanach. Is féidir le cóireáil le ruxolitinib méid spleen a laghdú, comharthaí a laghdú (cosúil le tuirse, pian cnámh), agus anemia a laghdú. Cé go ndíreann an cógais seo leis an mutation JAK2, d'fhéadfadh othair le sócháin eile freagairt chomh maith.
Foinsí:
Teferri A. Prognóis Bhéalóipeibróis Bhunscoile agus Bainistíocht Bunscoile Myelibibéisis. I: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.