Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, agus Botulism
Agus cúiseanna laige á bhreithniú, tá sé an-chabhrach lámháil teachtaireachta leictreachais a shamhlú ó cortex na hinchinne síos go dtí an muscle conarthach. Chomh maith leis an mbealach seo, taistil an impulse tríd an gcéad dromlaigh isteach sa chnoc anuas , amach na fréamhacha néaróg spáinne, síos na néaráin imeallacha , agus ar deireadh an acomhal neuromuscular.
Is é an t-acomhal neuromuscular nuair a chiallaíonn an comhartha leictreach neurotransmitters ó vesicles ag deireadh an nerve (an críochfort).
Trasnaíonn na neurotransmitters bearna beag idir an teirminéal nerve (an synapse ) agus dromchla na matáin (an endplate). Ag gabháil do na tarchuradóirí ar an taobh eile den bhearna tá gabhdóirí speisialta a d'oirfeadh an tarchuradóir mar ghlas go eochair. Nuair a bhíonn sé oiriúnach, bíonn crosadh matáin ag cascáid na n-ian.
Is é an neurotransmitter a úsáidtear chun comhartha idir néaróg agus muscle acetylcholine. Tá roinnt bealaí ann go gcuirfí isteach ar an neurotransmitter acetylcholine seo idir nerve agus muscle cTan. Trí cinn de na samplaí is fearr ná myasthenia gravis , Siondróm Lambert-Eaton, agus tocsaineacht botulinum.
Myasthenia Gravis
Le leitheadúlacht idir 150 agus 200 duine in aghaidh an mhilliúin, is é myasthenia gravis an neamhoird neuromuscular is coitianta, agus ceann de na galair néareolaíocha is fearr a thuigtear. Is é an galar a fhágann laige muscle mar gheall ar ghlacadóirí neurotransmitter bac ar an muscle.
Is gnách go dtiocfadh antasubstaintí chun ionfhabhtuithe invading a ionsaí botún a dhéanamh ar na gabhdóirí acetilioline le haghaidh pataigine agus ionsaí. Is minic a bhíonn an cleachtas an laige a dhéanamh níos measa. Tá fadhb idir 60 agus 70 faoin gcéad de dhaoine le myasthenia gravis leis an thymus , agus tá thymoma ag 10 go 12 faoin gcéad. Tá éagsúlacht de chóireálacha eile ar fáil.
Siondróm Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)
Is minic go bhfuil an t- siondróm paraneoplastic mar Lambert-Eaton, rud a chiallaíonn go bhfuil antasubstaintí a bhaineann le hailse ag ionsaí cuid den néarchóras freisin. Murab ionann agus myasthenia gravis, ina bhfuil na struchtúir ionsaithe ar an muscle, is é an fhadhb atá i LEMS ná deireadh an nerve mótair. De ghnáth bíonn cainéil cailciam oscailte agus comhartha iad le haghaidh scaoileadh neurotransmitters, ach ní féidir iad sin a dhéanamh i LEMS toisc go bhfuil ionsaí ar an gcainéal ag antasubstaintí. Mar thoradh air sin, ní scaoiltear aon neurotransmitter, agus tá an laige ag an othar toisc nach féidir leis an muscle comhartha a fháil chun conradh. Le cleachtadh arís agus arís eile, is féidir an t-easnamh a shárú; mar sin i LEMS, uaireanta feabhsaíonn comharthaí go hachomair le hiarrachtaí arís agus arís eile.
Botulism
Uaireanta úsáideann dochtúirí tocsain Botulinum d'fhonn na matáin a dhícheall a scíth a ligean i gcás dystonia . I bhfoirm neamhtheiripeach, déantar an tocsain a tháirgeadh ag baictéir agus is féidir le pairilis a thosaíonn le matáin an duine agus an scornach agus go dtiteann sé thar an chuid eile den chorp. Cosúil le géarchéimeanna eile den acomhal neuromuscular, is féidir é seo a bheith ina éigeandáil leighis a éilíonn intubation . Próitéiní na n-ionsaithe tocsain a cheadaíonn vesicles lán de neurotransmitters taobh istigh den neuron réamh-synaptic chun duga ag deireadh an nerve sula bhfágtar isteach sa spás idir nerve agus muscle.
Is éard atá i gceist le cóir leighis ná tocsain botulinum, agus ba cheart é a thabhairt chomh luath agus is féidir.
Neamhoird Acomhal Neuromuscular Eile
Is annamh nach féidir le drugaí áirithe, mar shampla pionicilemine agus roinnt statins, a bheith ina chúis le imoibriú autoimmune a imíonn myathenia gravis. Is féidir go leor míochainí eile meath nó géarchéim a thabhairt ar dhuine a bhfuil myasthenia gravis cheana féin.
Tástáil do Ghalair an Chomhla Neuromuscular
Lasmuigh de scrúdú fisiceach, is é an chéad chéim le diagnóis galar an acomhal neuromuscular ná electromyogram agus staidéar stiúrtha nerve. Ní féidir leo seo ach idirdhealú a dhéanamh idir myasthenia gravis, tocsaineacht botulinum, agus Lambert-Eaton ach is féidir leo cuidiú le neamhoird eile a dhíothú, mar shampla galar mótair néaróin, lena n-áirítear scléaróis cliathánach amyotrófaigh.
Is féidir le neamhoird an acomhal neuromuscular a bheith an-tromchúiseach, ag teastáil uaidh agus aeráil chun cuidiú leis an análaithe má thiocfaidh an laige go dian. Tá meicníochtaí na n-neamhoird éagsúil, ag teastáil ó chóireálacha éagsúla. Is é an diagnóis cheart an chéad chéim chun neart agus sábháilteacht araon a aisghabháil.
Foinsí:
Ropper AH, Samuels MA. Prionsabail Néareolaíochta Adams agus Victor, 9ú ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy trí Chásanna Cliniciúla. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.