Is neamhord atá i polycythemia vera ina bhfuil an iomarca cealla fola dearga, cealla fola bán, agus pláitíní, a d'fhéadfadh baol níos mó a bheith ag clotanna fola mar thoradh air sin.
Is é an iomarca cealla fola dearga an comhartha cliniciúil is suntasaí de polycythemia vera. Fuarthas mutation i géine do JAK2, próitéine a bhaineann le comharthaíocht laistigh den chill, i go leor daoine leis an gcoinníoll seo.
Cé a fhaigheann Polycythemia Vera?
Is féidir polycythemia vera a tharlaíonn ag aois ar bith ach is minic a tharlaíonn sé ina dhiaidh sin sa saol. Má fhéachann tú ar aois na ndaoine go léir leis an gcoinníoll seo, ba é 60 bliain an meánlíon d'aois ag diagnóis, agus ní minic a fheiceann sé i ndaoine faoi bhun 40 bliain d'aois. Tá minicíocht polycythemia vera beagán níos airde i bhfear ná i mná agus is airde d'fhir idir 70 agus 79 bliain d'aois.
Cé mhéad daoine a bhfuil tionchar acu orthu?
Tá sé deacair a rá go cinnte, ós rud é go bhféadfadh an coinníoll seo a bheith ag duine ar feadh i bhfad agus níl a fhios aige, ach tá thart ar 100,000 duine faoi dhó.
De réir Incyte Corporation, tá cuideachta bithchógaisíochta Wilmington, atá bunaithe ar Delaware, ag speisialú ar oncology, tá thart ar 25,000 duine sna Stáit Aontaithe a bhfuil cónaí orthu le polycythemia vera agus meastar go bhfuil siad neamhrialaitheacha toisc go bhforbróidh siad friotaíocht nó éadulaingt chun príomhshrutha teiripe drugaí, hidroxyurea .
Tá Incyte ag comhpháirtíocht le thart ar 200 ionad leighis agus acadúil chun an staidéar a dhéanamh sna Stáit Aontaithe ar a dtugtar REVEAL, a thosaigh othair a chlárú le déanaí, agus táthar ag súil go gcuimseofar 2,000 othar faoi mhaoirseacht ar dhochtúir chun an galar seo a bhainistiú go gníomhach ar feadh tréimhse de thrí bliana.
An Ailse nó Galar é?
Tá roinnt saintréithe ag polycythemia vera cosúil le hailse mar go mbaineann sé le rannán neamhrialaithe cill neamhní agus nach bhfuil sé inbhuanaithe. Agus é seo á thuiscint, is féidir go dtuigeann tú go bhfuil sé deacair a bheith ag strus le foghlaim gur féidir leat féin nó grá a bheith agat. Mar sin féin, tá a fhios gur féidir an coinníoll seo a bhainistiú go héifeachtach ar feadh tréimhsí fada.
Sainmhíníonn an Institiúid Náisiúnta Ailse polycythemia vera mar seo a leanas: "Galar ina bhfuil iomarca cealla fola dearga sa mheá agus na fola cnáimhe, rud a fhágann go dtéann an fhuil tiubhlú. D'fhéadfadh líon na gcealla fola agus na pláitíní bán a mhéadú freisin. Féadfaidh na cealla fola breise a bhailiú sa spleen agus é a chur faoi deara é a mhéadú. Féadfaidh siad fadhbanna fuilithe a chur faoi deara agus foirmí a dhéanamh i bhfoirm fola. "
De réir an Cumainn Leuceemia agus Lymphoma, tá daoine le polycythemia vera i mbaol beagán níos mó ná an pobal i gcoitinne le heitéime a fhorbairt de bharr an ghalair agus / nó cóireálacha áirithe drugaí bunaithe. Cé gur coinníoll ainsealach é seo nach bhfuil inbhuanaithe, cuimhnigh gur féidir é a bhainistiú go héifeachtach ar feadh tréimhse fada, agus ní laghdóidh sé ionchas saoil i gcoitinne. Ina theannta sin, is féidir cúiseanna a chóireáil agus a chosc le maoirseacht leighis.
An bhfuil sé ag dul chun cinn?
Sea, ach tá sonraí faoi riosca dul chun cinn á bhfiosrú fós. Cé go bhféadfadh comharthaí a bheith ag daoine le blianta fada anuas, d'fhéadfadh roinnt comharthaí agus comharthaí a fhorbairt, lena n-áirítear tuirse, itchiness, sweats oíche, pian sna cnámha, fiabhras agus meáchain caillteanas. Tá spleen méadaithe ag thart ar 30 faoin gcéad go dtí 40 faoin gcéad de dhaoine le polycythemia vera. I roinnt daoine áirithe, is féidir leis na comharthaí agus na deacrachtaí cardashoithíoch a dhiúltú. Tá an t-ualach atá ag an ghalar seo fós á taighde go gníomhach.
Conas a Dhearbhaítear é?
Déantar tástáil ar a dtugtar an tiúchan hematocrit a úsáid chun diagnóisíocht polycythemia vera a dhiagnóiseadh agus freagra duine ar theiripe a thomhas.
Is é an hematocrit an cion de na cealla fola dearga i méid fola, agus de ghnáth tugtar sé mar chéatadán nó méadú ar thiúchan haemaglóibin san fhuil.
I ndaoine sláintiúla, cuireann tiúchan hematocrit ó thart ar 36 go 46 faoin gcéad i mná agus 42 go 52 faoin gcéad i bhfear. Cuidíonn faisnéis eile a fhéadfaí a scrúdú ó thástálacha fola freisin sa dhiagnóis, lena n-áirítear láithreacht mutation-the mutation-in cealla fola JAK2. Cé nach bhfuil sé de dhíth ort an diagnóis a dhéanamh, d'fhéadfadh anailís smior cnámh a bheith ag roinnt daoine mar chuid dá gcuid oibre agus meastóireachta.
Conas a dhéantar é a chóireáil?
De réir an Leuceemia & Lymphoma Society , is é an fhlebatomy, nó fola ó vein a bhaint, an gnáthphointe cóireála tosaigh don chuid is mó d'othair. Féadfaidh sé seo an tiúchan hematocrit a laghdú, rud a chiallaíonn go bhfeabhsófaí comharthaí áirithe de ghnáth, mar shampla cuireann, ag cur na gcluasa, agus an mearrán orthu.
D'fhéadfadh gníomhairí a bheith i gceist le teiripe drugaí a d'fhéadfadh comhdhúile diúltacha cille nó pláitíní a laghdú dá ngairmtear gníomhairí máinliachtachaigh. Is é an t-aon ghníomhaire máinliachtachbhunaithe is coitianta le haghaidh polycythemia vera ná hidroxyurea, arna thabhairt ag béal. I measc na bhfo-iarsmaí níos coitianta tá casacht nó géarú, fiabhras nó sceal, bochta ar ais nó pian taobh, agus fulaingt pianmhar nó deacair.
Maidir Jakafi do Polycythemia Vera
Is leigheas oideas é Ruxolitinib (Jakafi) a úsáidtear chun daoine le polycythemia vera a chóireáil a bhfuil hydroxyurea acu cheana féin agus ní raibh sé ag obair go maith nó ní fhéadfadh siad a fhulaingt. Úsáidtear Jakafi freisin chun cóir leighis a dhéanamh ar chineálacha áirithe de fhéileafibróis - scarráil na smeara.
De réir an FDA, oibríonn Jakafi trí chosc a chur ar einsímí ar a dtugtar Janus Associated Kinase (JAK) 1 agus 2 a bhaineann le rialú fola agus feidhmiú imdhíoneolaíochta. Cuidíonn ceadú an druga chun cóireáil polycythemia vera a laghdú go dtarlóidh laghdú ar spleen-splenomegaly méadaithe-agus an gá atá le flebatomy, nós imeachta chun fuil níos mó a bhaint as an gcomhlacht.
Ba iad na fo-iarsmaí is coitianta a bhain le húsáid Jakafi i rannpháirtithe le polycythemia vera i dtrialacha cliniciúla cháilitheacha ná cuntais chána fola dearga íseal (anemia) agus cuntais phláitíní fola íseal (thrombocytopenia). Ba iad na fo-iarsmaí is coitianta a bhaineann le neamh-fola meath, constipation, agus shingles.