Is coinníoll é an myelofibrosis áit a bhfoirmíonn scarring (snáithrisis) sa smeara. Déanann sé seo go bhfuil sé deacair do smior cnáice cealla fola a dhéanamh de ghnáth.
Comharthaí
D'fhéadfadh sé nach gcuirfí aon chomharthaí faoi deara ar myelafibrosis. Mar sin féin, féadfar é a phiocadh suas ar obair fhola gnáth a dhéanann do dhochtúir. Baineann comharthaí eile le cealla fola dearga ( anemia ) agus pláitíní ( thrombocypenia ), cosúil le:
- Tuirse nó tuirse
- Pallor
- Poncanna dearga ar an gcraiceann ar a dtugtar petechiae
- Breisithe méadaithe
- Fuiliú iomarcach
- Léaráid mhéadaithe agus / nó ae - b'fhéidir go mb'fhéidir go mb'fhéidir go mb'fhéidir go mb'fhéidir go mb'fhéidir go mbainfí go hiomlán faoi do chliall.
- Pian Bony
- Fiabhras nó ionfhabhtuithe go minic
Cé atá i mbaol
Is minic a tharlaíonn myelafibrosis i ndaoine os cionn 50 bliain d'aois. Féadann sé tarlú i leanaí ach tá sé an-annamh. Féadfaidh othair le polycythemia vera nó thrombocythemia riachtanach dul ar aghaidh le folailibreosis a fhorbairt.
Cén fáth a bhfuil do mhéadú spleen ann?
Is orgán hematopoietic é an spleen , rud a chiallaíonn go bhfuil sé de chumas aige cealla fola a dhéanamh. I myelofibrosis, nuair a bhíonn deacrachtaí ag an smior cnáimhe cealla fola a dhéanamh, leathnaíonn an spleen chun feabhas a chur ar tháirgeadh.
Cúiseanna
Is foirm neamhchoitianta ailse fola é moileafibrosis bunscoile (cuid de na neoplasm ainsealacha mílea-mhaolairí). Tá sé seo mar gheall ar mhaolú géiniteach. Ag an am seo nílimid cinnte cad a tharlaíonn go dtarlóidh an mutation.
D'fhéadfadh coinníollacha eile a bheith ina chúis le myelofibrosis agus is éard atá i gceist le muiléafibrosis tánaisteach.
Áirítear orthu seo:
- Tá ailse fola eile, go háirithe leictéime meácracháireasach géarmhíochaine (cineál leuceemia méaróideach géarmhíochaine ) nó siondróm myelodysplastic
- Metastasis Ailse le cnámh
- Galair uathmhíochaine cosúil le lupus, scleroderma
- Hipirtheannas Pulmonary: Sa choinníoll seo, tá brú fola ardaithe sna soithí fola sna scamhóga.
- Hyperparathyroidism a bhaineann le easnamh vitimín D
- Siondróm pláitíní liath
- Ostoeodystrophy Renal: Is neamhord é seo meitibileacht mianraí agus cnámh a tharlaíonn in othair a bhfuil galar ainsealach duáin ann.
Diagnóis
Ar dtús, aithnítear na cuntais fola laghdaithe ar chomhaireamh fola iomlán . Go ginearálta, tá anemia agus / nó thrombocytopenia i láthair. Is minic gur féidir an damáiste do na cealla fola a aithint go minic ar shmeamhán fola imeallach, le sleamhnán micreascóp titim fola. Is minic a thuairiscítear go bhfuil na cealla fola dearga cosúil le teardrop.
Éilíonn diagnóis chríochnaithe bithfhóipéar smeara, nós imeachta ina gcuirtear píosa beag de smior cnámh ar fáil. Le staining speisialta, is féidir na snáitheanna snáithíneacha sa smior cnáimhe a aithint.
Le linn na n-obair dhiagnóiseach a dhéanamh, déanfaidh do dhochtúir iarracht a dhéanamh cad is cúis leis an mhoileafibróis. San áireamh sa obair seo beidh tástáil ghéiniteach ann do shóruithe sonracha ar a dtugtar JAK2, MPL, agus CALR.
Cóireáil
Tá an cóireáil ag brath ar an gcúis phríomha. Déantar cóir leighis ar mhiléafóibróis bhunscoile a chinneadh de bharr an baol go dtarlóidh dul chun cinn galair agus maireachtáil iomlán.
- Breathnóireacht: Mura bhfuil comharthaí suntasacha agat, b'fhéidir gurb é feithimh faireach an rogha is fearr maidir le cóireáil.
- Aistrithe: Is féidir anemia agus thrombocytopenia a fheictear i muiléafibrosis a bheith tromchúiseach agus d'fhéadfadh go mbeadh gá le fuil aistrithe go minic. Is féidir le minicíocht na n-aistrithe a chinneadh an bhfuil cóireáil níos déine ag teastáil.
- Trasphlandú Smeire Oile (géillcheall): Caithfear an cinneadh maidir le trasphlandú a mheá go cúramach ag féachaint ar na rioscaí agus na sochair araon.
- Ruxolitinib: Is féidir leis an gcógas seo JAK2 a úsáid in othair le sócháin JAK2 a bhfuil comharthaí suntasacha acu agus nach bhfuil siad incháilithe le haghaidh trasphlandú smeara.
- Splenectomy : Mura laghdaíonn an spleen i méid ó chóireáil, féadfar é a bhaint go géarghéanta.
- Hydroxyurea: Is cógais cheimiteiripe ó bhéal é hiodroxyurea a fhéadfar a úsáid chun méid an spleen agus na hairíonna eile a laghdú.
- Tá míochainí eile cosúil le androgen agus thalidomide
- Is féidir teiripe radaíochta a úsáid chun méid an spleen a laghdú
Déantar cóir leighis ar mhéalaibóibróis tánaisteach a dhíriú ar an gcúis bhunúsach. Mar sin, má tá ailse mar chúis le haitísiam méaróideach géarmhíochaine (AML) má tá mialóipérasis á chóireáil, tá sé á chóireáil le ceimiteiripe. Má tá myelofibrosis tánaisteach d'neamhord neamh-fhóirmhíoch, d'fhéadfadh cóireáil an neamhord sin cuntais fhola a fheabhsú.
Cibé an chóireáil, déanfaidh do fhoireann leighis tú ag siúl tríd na céimeanna is gá duit a ghlacadh chun rialú a dhéanamh ar do shláinte. Ná bíodh drogall ort do chuid smaointe, ceisteanna agus mothúcháin a roinnt leo.