Is galar na smior cnámh é mealsaplasis meióileachóide meabhrach nó bunúsach nó idiopathic, ar a dtugtar meitaplasia myeloide aicéagrach, ina bhforbróidh an sméar fíochán snáithíneach agus go dtáirgeann sé cealla fola neamhghnácha. Is é ceann de na neamhoird mhíleaplófaifeacha é miocróibróis idiopathúil. Bíonn tionchar ag an neamhord seo idir fir agus mná agus de ghnáth déantar diagnóisiú orthu i measc daoine aonair idir 50 agus 70 bliain d'aois, ach d'fhéadfadh sé a bheith ag aois ar bith.
Meastar go dtarlóidh sé i 2 as gach 1,000,000 duine.
Comharthaí
Níl aon comharthaí ag a lán le 25% de dhaoine a bhfuil mioibóibróis idiopathúil acu. Féadfaidh na daoine a bhfuil comharthaí a bheith acu:
- Léaráid mhéadaithe, a eascraíonn míchompord sa bolg uachtarach nó pian sa ghualainn uachtarach ar chlé
- Laigí, tuirse
- Giorracht anála
- Caillteanas meáchain
- Sweats oíche
- Fuiliú neamhmhínithe
D'fhéadfadh go mbeadh roinnt foirmeacha níos tromchúisí de mhéileafibrosis idiopathúil:
- Tumors déanta as cealla fola a fhorbairt a d'fhéadfadh a bheith taobh amuigh den smior cnó in aon fhíochán sa chorp
- Sreabhadh fola a laghdú go dtí an t-ae, rud a fhágann riocht ar a dtugtar "Hipirtheannas tairseach"
- Tréimhsí díorthaithe san eiseagáid, ar a dtugtar modhanna esophageal, a d'fhéadfadh a bheith ag éirí as a chéile agus a fhuil.
Diagnóis
I gcás na ndaoine sin nach bhfuil aon comharthaí acu, is féidir folaofibróis idiopathúil a fháil amach nuair a fhaigheann scrúdú leighis gnáthaimh torthaí leictreach agus tástála fola neamhghnácha. Féadfaidh na torthaí seo líon níos ísle ná gnáthchealla fola dearga (is cúis leis anemia ) a bheith níos ísle ná níos lú ná líon gnáthchealla fola bán, agus líon neamhghnácha pláitíní (d'fhéadfadh sé a bheith ard nó íseal).
D'fhéadfadh roinnt daoine, áfach, athrú beag a thaispeáint i líon na gcealla fola.
Nuair a dhéantar sampla d'fhuil an duine aonair a scrúdú faoi mhicreascóp, is féidir cealla fola neamhghnácha a fheiceáil. D'fhéadfadh tástálacha fola eile a bheith neamhghnácha chomh maith. Chun cuidiú le diagnóis mhéileafóibróis idiopathúil a dhearbhú, glacfar sampla den smeara cnó (bithéipse) agus déanfar é a scrúdú faoin mhicreascóp i gcás fibrosis a bheith ann.
Cóireáil
Ní dhéileálfar le daoine aonair nach bhfuil aon comharthaí acu go ginearálta. Déantar tástálacha fola ar bhonn rialta chun monatóireacht a dhéanamh ar an neamhord.
Dóibh siúd a bhfuil comharthaí acu, tá an chóireáil bunaithe ar mhíchompord faoiseamh agus an baol a bhaineann le deacrachtaí a laghdú. Is féidir le daoine a bhfuil anemia a fháil iarann, folate agus / nó fuilaistriú. D'fhéadfaí cóireáil a dhéanamh ar roinnt le míochainí, mar shampla Deltasone (prednisone) nó Zometa (aigéad zoledronic).
Is féidir le daoine aonair a bhfuil líon ard de chealla fola a chóireáil le míochainí, mar shampla Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) nó interferon alfa.
D'fhéadfadh go mbeadh gá le roinnt daoine aonair an spleen a bhaint astu (splenectomy), go háirithe má tá sé ina chúis le deacrachtaí. D'fhéadfadh go n-áireofaí cóireáil radaíochta nó trasphlandú smeara cnise (géille) .
Outlook
Ar an meán, maireann daoine aonair le myelofibrosis idiopathúil le cúig bliana tar éis diagnóis. Tá thart ar 20% de dhaoine aonair a bhfuil an neamhord orthu, áfach, maireachtáil ar feadh 10 mbliana nó níos mó. Tá na figiúirí seo ag méadú le himeacht ama mar a dhéantar cóireálacha nua a fhorbairt agus go gcuireann taighde taighde ar eolas ar an neamhord.
Foinsí:
> "Myelofibrosis Idiopathic." Faisnéis Galar. 24 Meán Fómhair 2007. Cumann Leibhéime agus Lymphoma.
> Niblack, Joyce. "MF Ceisteanna Coitianta." MPD-FAQS. 3 Feabhra 1999. Ionad Taighde MPD, Inc.