Déanann neamhord Autoimmune athlasadh soithigh fola
Is neamhghnách neamhthimmún neamhghnách é granulomatosis le polyangiitis (GPA), ar a dtugtar níos mó de ghnáth mar granulomatosis Wegener, a fhágann athlasadh soithigh fola i gcodanna éagsúla den chomhlacht.
Cúiseanna
Mar aon le gach neamhoird autoimmune, tá an córas imdhíonachta imithe go géar sa GPA. Ar chúiseanna anaithnid, déanfaidh an comhlacht gnáthfhíochán in árthaí fola a aithint go deimhin mar eachtrannach.
D'fhonn an bhagairt a mheastar a bheith ann, beidh cealla imdhíonachta thart ar na cealla agus déanann sé nódúl cruaite ar a dtugtar gránúloma .
Is féidir go dtiocfadh forbairt athlasadh ainsealach ar na soithigh fola atá i bhfeidhm (coinníoll ar a dtugtar vasculitis ) a bheith i gceist le foirmiú granulomas. Le himeacht aimsire, is féidir leis na soithí seo a lagú go struchtúrtha agus iad a chur in iúl go pléascadh, de ghnáth ar shuíomh na bhfásanna gráinseach. Féadfaidh sé a chur faoi deara freisin go gcuirfidh na soithigh fola crua agus caol, agus an soláthar fola á ghearradh go páirteanna lárnacha den chomhlacht.
Bíonn tionchar ag an GPA soithí fola beag-mheánmhéide go príomha. Cé gur príomhchuspóirí na n-ionsaithe é an conradh riospráide, na scamhóga agus na duáin, is féidir leis an GPA damáiste a dhéanamh don chraiceann, do na hailt agus don chóras néarógach. Is annamh a bhíonn tionchar an-mhór ag croí, inchinn agus conradh gastrointestinal.
Bíonn tionchar ag GPA ar fhir agus ar mhná go cothrom, go príomha idir 40 agus 60 bliain d'aois. Meastar go bhfuil tinneas neamhchoitianta ann le minicíocht bhliantúil de thart ar 10 go 20 cás in aghaidh aon mhilliún duine.
Comharthaí agus Comharthaí Luath
Athraíonn na hairíonna GPA faoi láthair an athlasadh soithíoch. I galar céim luath, is minic gur féidir na hairíonna a bheith doiléir agus neamh-shonrach, mar shampla srón runny, pian nasal, sneezing, agus drip iar-nasal.
Mar sin féin, de réir mar a théann an galar ar aghaidh, d'fhéadfaí comharthaí eile níos tromchúiseacha a fhorbairt, lena n-áirítear:
- Caillteanas meáchain
- Tuirse
- Caillteanas an bhia
- Fiabhras
- Fuaraín srón
- Pianta cófra (le gann anáil nó gan a bheith ann)
- Pian meáin na cluas
Is minic gur féidir deacrachtaí diagnóis a dhéanamh ar nádúr ginearálta na n-airíonna seo. Níl sé neamhchoitianta, mar shampla, go ndéanfaí GPA a dhearbhú agus a chóireáil mar ionfhabhtú riospráide. Ní fhéadfaidh sé ach nuair nach féidir le dochtúirí aon fhianaise a fháil ar chúis víreasach nó baictéarach gur féidir imscrúduithe breise a ordú, go háirithe nuair a bhíonn fianaise ann ar vasculitis.
Comharthaí Sistéamach
Mar ghalar córasach, is féidir le GPA díobháil a dhéanamh ar cheann amháin nó ar chórais orgánacha éagsúla ag an am céanna. Cé gur féidir éagsúlacht a dhéanamh ar shuíomhanna na hairíonna, is féidir leis an gcúis bhunúsach (vasculitis) an dochtúir a threorú mar threoir diagnóis autoimmune má tá orgáin éagsúla i gceist.
D'fhéadfadh comharthaí sistéamach GPA a bheith san áireamh:
- Titeann an droichid nasal mar gheall ar septum bréifneach (ar a dtugtar an dífhoirmiú "srón an diallait" cosúil leis an bhféachaint le húsáid cóicín fhadtéarmach)
- Caillteanas fiacail mar gheall ar dhíothú cnámh bunúsach
- Caillteanas éisteachta sensorineural de bharr damáiste don chluas istigh
- Forbairt fás mór-ghréine i gcodanna den tsúil
- Athruithe gutha mar gheall ar chaolú an traicé
- Fola i fual ( hematuria )
- Caillteanas tapa feidhm na duáin a fhágann teip na duáin
- Cough le phlegm folamh mar gheall ar lionsaí agus cavities granulomatous sna scamhóga a fhoirmiú
- Airtríteas (a diagnóisíodh go minic mar airtríteas réamatóideach )
- Forbairt paistí dearga nó corcra ar an gcraiceann ( purpura )
- Numbness, tingling, nó brónna a dhó de bharr damáiste nerve ( neuropathy )
Modhanna Diagnóisithe
De ghnáth ní dhéantar diagnóis GPA a dhéanamh ach amháin tar éis roinnt comharthaí neamhghaolmhara a shainmhíniú ar feadh tréimhse fada ama. Cé go bhfuil tástálacha fola ar fáil chun na hionstraimí caidrimh a bhaineann le galair a aithint, níl go leor (nó easpa) antasubstaintí ann chun diagnóis a dhearbhú (nó a dhiúltú).
Ina áit sin, déantar diagnóisí bunaithe ar an meascán de na comharthaí, na tástálacha saotharlainne, na ghathanna X, agus torthaí scrúdaithe fisiciúil.
D'fhéadfadh go mbeadh gá le huirlisí eile chun tacú le diagnóis, lena n-áirítear bithéipse ar fhíochán difear. Is gnách gurb é biopsy scamhóg an áit is fearr le tosú fiú mura bhfuil aon comharthaí riospráide ann. Is cosúil go mbainfeadh bithéitíopaí an chonair riospráide uachtarach, i gcodarsnacht leis sin, go bhfuil an chuid is lú cabhrach ós rud é nach léiríonn 50 faoin gcéad aon ghrian nó damáiste fíocháin.
Ar an gcaoi chéanna, is féidir le X-gha cófra nó scanadh CT nochtadh a dhéanamh ar neamhghnáchaíochtaí scamhóg i ndaoine a bhfuil gnáth-fheidhm scamhóg orthu.
Le chéile, féadfaidh an meascán tástálacha agus comharthaí a bheith go leor chun tacú le diagnóis GPA.
Cóireáil Reatha
Roimh na 1970idí, measadh go raibh granulomatosis Wegener beagnach go hiondúil marfach, is minic mar gheall ar mhainneachtain riospráide nó uremia (coinníoll a bhain le leibhéil neamhghnácha ardchaighdeáin dramhaíola san fhuil).
Le blianta beaga anuas, chruthaigh an meascán de dhrugaí ard-dáileog corticosteroide agus imdhíonachta imdhíonachta loghadh a bhaint amach i 75 faoin gcéad de na cásanna.
Trí athlasadh a laghdú go gníomhach le corticosteroids agus ag meathlú ar an bhfreagairt autoimmune le drugaí suppressive imdhíonachta cosúil le cyclophosphamide, is féidir le go leor daoine le GPA saol fada, sláintiúil a bheith acu agus fanacht i loghadh ar feadh 20 bliain nó níos mó.
Tar éis na cóireála tosaigh, laghdaítear dáileoga corticosteroide de ghnáth mar go bhfuil an galar faoi rialú. I roinnt cásanna, féadfar na drugaí a stopadh ar fad.
De ghnáth, forordaítear ciclifosfamide, de ghnáth, ar feadh trí nó sé mhí agus ansin é a aistriú chuig imdhíonadh eile atá níos lú tocsaineach. Is féidir le ré an teiripe cothabhála a athrú ach maireann sé de ghnáth ar feadh bliana nó dhó sula ndéantar aon dáileog athruithe a mheas.
I gcás daoine le galar tromchúiseach, d'fhéadfadh gá le hidirghabhálacha eile níos ionsaitheach, lena n-áirítear:
- Teiripe infhéitheach níos airde dáileog
- Malartú plasma (áit a bhfuil fuil scartha chun na hábhair uathoibríoch a bhaint)
- Trasphlandú duáin
Prognóis
In ainneoin rátaí ardleasaithe, beidh suas le 50 faoin gcéad de na daoine cóireáilte ag athsholáthar. Thairis sin, tá daoine ag a bhfuil GPA i mbaol deacrachtaí fadtéarmacha, lena n-áirítear teip ainsealach duáin, caillteanas éisteachta agus bodhar. Is é an bealach is fearr chun iad seo a sheachaint ná seiceálacha rialta a sceidealáil le do dhochtúir chomh maith le tástálacha gnáthaimh fola agus íomháithe.
Le bainistiú cuí an ghalair, beidh 80% de na hothair cóireáilte go rathúil ar feadh ocht mbliana ar a laghad. Féadfaidh teiripí nua-aimseartha atá bunaithe ar antasubstaintí agus díorthaigh cosúil le peinilín a dtugtar CellCept (mycophenolate mofetil) tuilleadh torthaí a fheabhsú sna blianta amach romhainn.
> Foinsí:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. agus Porter, S. "Granulomatosis Wegener: athbhreithniú ar ghnéithe cliniciúla agus nuashonrú i ndiagnóis agus cóireáil." Leigheas Leabhair Oral. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; agus Musini, V. "Immunoglobulin intravenous i dteannta le cóireálacha caighdeánacha do granulomatosis Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil le haghaidh Ionduchtú agus Cothabháil Leithreasú i Polailítíteas Micreascópach le Rannpháirtíocht Éadromach go Meánach go Measartha-Triail Píolótach Lipéad Inmharthana, Seachtrach ". Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.