Cúis Choitianta Bás Go tobann i nDaoine Óga
Is éard atá i Siondróm QT Fada (LQTS) neamhord oidhreachta de chóras leictreachais an chroí . Is féidir le LQTS cineál tachycardia ventricular a bhagairt go saoil go tobann, ar a dtugtar go minic, torsades de pointes . Tá daoine atá ag LQTS i mbaol an fhócóp (cailliúint an chonaic) agus bás tobann, go minic ag aois óg.
Figiúr - Torsades de pointes. An figiúr is mó: Ráthim croí gnáth. Figiúr bun: Torsades de pointes. Ciallaíonn "Torsades de pointes" torsion timpeall pointe. Sa arrhythmia seo, tá an rithim croí thar a bheith tapa, agus tá cruth na gcoimpléisc ar ECG ag athrú i gcónaí, is cosúil go minic le patrún sine-tonn mar atá sa phictiúr seo. Nuair a iompraíonn córas leictreach an chroí ar an mbealach seo, ní féidir an caidéalú éifeachtach a dhéanamh
Forbhreathnú
Tá daoine ag a bhfuil LQTS eatraimh QT fada ar a gcuid ECGanna . Léiríonn an t-eatramh QT athchlárúchán, nó "recharge," de chill cairdiach. Tar éis spreagadh leictreach an chroí spreagtar cille croí (rud a chiallaíonn sé buille), ní mór athló a dhéanamh chun go mbeidh an cille réidh leis an gcéad spreagadh leictreachais eile. Is é an t-eatramh QT (a thomhaistear ó thús an choimpléasc QRS go dtí deireadh tonn na T) an fad ama a thógann sé a urscaoileadh, agus ansin cill cairdiach a athnuachan. I LQTS, tá an t-eatramh QT fada. Tá neamhghnáchaíochtaí san eatramh QT freagrach as na hailtimí a bhaineann le LQTS.
Cúiseanna
Is neamhord oidhreachta é LQTS. Aithníodh roinnt géinte a théann i bhfeidhm ar an eatramh QT, agus mar sin tá cineálacha éagsúla de LQTS ann. Tá minicíocht an-ard de LQTS ag cuid de theaghlaigh. Ós rud é go bhféadfadh an oiread sin géinte difear don eatramh QT, aithníodh go leor athruithe i LQTS.
Tá cuid díobh seo (LQTS "clasaiceach") a bhaineann le minicíocht ard arrhythmias contúirteach agus bás tobann, a tharlaíonn go minic i roinnt ball den teaghlach. Is féidir le foirmeacha eile de LQTS ("athruithe LQTS") a bheith i bhfad níos lú contúirteacha. Bíonn gnáthchineál QT bunúsacha i gceist le go leor de na hionathruithe géiniteacha seo, agus is minic nach bhfeictear arrhythmias cairdiacha ach amháin nuair a fheidhmíonn fachtóir breise (cosúil le cóireáil drugaí, nó éagothroime leictrilít shuntasach) chun an t-eatramh QT a leathnú.
Mar sin féin, nuair a bhíonn fadtéarmacha QT i bhfad níos faide i measc daoine a bhfuil a leithéid de LQTS ann, tá arrhythmias contúirteacha ann.
Leitheadúlacht
Tá LQTS Classic i láthair i dtimpeall ar cheann de 5000 duine. Is é LQTS ceann de na cúiseanna is coitianta le bás tobann i ndaoine óga, agus mar thoradh air sin tá 2000 agus 3000 bás in aghaidh na bliana. Tá éagsúlachtaí LQTS i bhfad níos coitianta, agus is dócha go mbíonn tionchar acu ar suas le 2 - 3% den daonra.
Comharthaí
Ní bhíonn na hairíonna de LQTS ach amháin nuair a fhorbraíonn an t-othar eachtra de tachycardia ventricular contúirteach, agus braitheann céime na n-airíonna ar an fhad ama a leanann an arrhythmia. Más rud é go maireann sé ach faoi láthair, is féidir go mbeadh cúpla soicind de dhroch-mheadhrán an t-aon symptom. Má leanann sé ar feadh níos mó ná 10 soicind nó mar sin, tarlaíonn sioncóp. Agus má mhaireann sé ar feadh níos mó ná cúpla nóiméad, ní thagann an t-íospartach ar ais go deimhin de ghnáth.
I gcás iad siúd a bhfuil roinnt cineálacha de LQTS acu, is minic go dtiocfaidh borradh tobann adrenaline le eipeasóidí; ar nós a d'fhéadfadh a bheith ann le linn cleachtadh coirp, nuair a bhíonn sé tromchúiseach nó nuair a bhíonn sé thar a bheith feargach.
Ar an drochuair, ní thacaíonn daoine is mó le hábhair LQTS riamh comharthaí atá ag bagairt saoil.
Diagnóis
Ba cheart do dhochtúirí smaoineamh ar LQTS in aon duine a raibh sioncóp nó gabháil cairdiach orthu, agus i mbaill teaghlaigh duine le LQTS ar a dtugtar.
Ba chóir go mbeadh aon duine óg le sioncóp a tharlaíonn le linn a fheidhmiú, nó in aon imthosca eile ina bhféadfadh ardú leibhéil adrenaline a bheith i láthair, go mbeadh LQTS leagtha amach go sonrach.
Déantar diagnóis LQTS de ghnáth trí mheasúnú a dhéanamh ar eatramh QT neamhghnácha fada fada ar an ECG. Uaireanta tá gá le tástáil treadmill chun neamhghnáchtaí ECG a thabhairt amach. Táthar ag baint úsáide as tástáil ghéiniteach do LQTS agus a leaganacha níos coitianta ná mar a bhí sé ach cúpla bliain ó shin.
Cóireálacha
Déileáiltear le go leor othar le LQTS invertthe le blockers beta . Braitheann lucht leanúna béite na súile adrenaline a chuireann isteach ar eachtraí arrhythmias sna hothair seo.
Ar an drochuair, níor dearbhaíodh go fóill go laghdaíonn beta-blockers minicíocht fhoriomlán an fhócóp agus bás tobann in othair le LQTS.
Tá sé thar a bheith tábhachtach do dhaoine le LQTS agus a chuid athruithe chun na drugaí a sheachaint a chuireann fadú ar an eatramh QT. Sna daoine seo, is dóichí go dtarlóidh drugaí den sórt sin eipeasóidí torsades de pointes. Tá drugaí a chuireann leis an eatramh QT ar an drochuair coitianta. Is iad na príomhchiontóirí, go híorólach, na drugaí antiarrythmic ; roinnt míochainí antidepressant, agus antaibheathaigh ar nós erythromycin, clarithromycin erythromycin, agus azithromycin. Coinníonn CredibleMeds liosta de dhrugaí a chuireann go minic leis an eatramh QT.
I gcás go leor daoine le LQTS, is é an dífhibrileoir inphlandáilte an chóireáil is fearr. Ba chóir an gléas seo a úsáid in othair a d'éirigh le gabhálacha cairdiacha, agus is dócha go raibh othair a raibh sioncóp acu mar gheall ar LQTS, go háirithe má tharlaíonn sé sin agus iad ag tógáil beta blockers cheana féin.
I gcás daoine nach féidir leo bac a chur ar lucht béite nó a bhfuil imeachtaí acu fós agus iad ar theiripe, féadfar máinliacht báúil a chailleadh ó thaobh cardica (LCSD) a fhágáil.
Is féidir le bacóirí cainéil sóidiam a úsáid le LQTS cineál 3.
Foinsí
> Cad is siondróm QT fada ann? - NHLBI, NIH. Institiúidí Sláinte Náisiúnta. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Nuashonraithe 21 Meán Fómhair, 2011. Rinneadh rochtain ar 27 Iúil, 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT siondróm . Leabhair Leabhair NCBI; 18 Meitheamh, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Rochtain ar 27 Iúil, 2016.
Moss AJ. Siondróm QT Fada. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Coincheapa reatha i siondróm QT fada. Paitiatróir Cardiol 2000; 21: 542.