Plé ar theiripe dara agus tríú líne
Cé go mbíonn gnáthchomhaireamh pláitíní ag formhór na leanaí agus líon beag daoine fásta le thrombocytopenia imdhíonachta (ITP) , beidh cúrsa ainsealach ag dul ar aghaidh orthu. Féadfaidh an smaoineamh go bhfuil ITP ainsealach a bheith scanrúil, mar sin déanfaimid athbhreithniú ar an méid a chiallaíonn sé anseo.
Ar dtús, is féidir ITP a chatagóiriú mar:
- Bunscoileanna: Tá ITP bunscoile mar gheall ar scriosadh pláitíní neamhbhunmhíonna. I leanaí, is é príomh-ITP an chuid is mó de na cásanna.
- Tánaisteach: Tá ITP tánaisteach bainteach le coinníoll eile cosúil le lupus , HIV , heipitíteas C , nó leuceem lymphocytic ainsealach .
Cé gur féidir cóireálacha le fuiliú a réiteach le haghaidh ITP bunscoile agus meánscoile a bheith comhchosúil, dírítear ar chóireáil ITP tánaisteach ar an riocht míochaine bunúsach. Is féidir le rialú níos fearr ar an riocht leighis bunúsach an thrombocytopenia a fheabhsú.
Is féidir ITP bunscoile ansin a fhoroinntú tuilleadh i:
- Diagnóisíodh go gairid : Diagnóis go trí mhí.
- Leanúnach: ITP a leanann níos mó ná trí mhí.
- Ainsealach: Má tá sé níos faide ná dhá mhí dhéag, tá sé lipéadaithe ainsealach.
- Teasfhulangacha: Úsáidtear an téarma seo go ginearálta chun ITP a shainmhíniú a éilíonn cóireáil (tá comharthaí folaithe ag othair) atá teasfhulangach le teiripe an chéad líne (stéaróidigh, IVIG, WinRho) nó splenectomy .
In ainneoin go leanfaidh formhór na ndaoine fásta a ndearnadh diagnóis orthu leis an ITP bunscoile dul ar aghaidh le cúrsa ainsealach a fhorbairt, coimeádfaidh an tromlach comhaireamh cobhsaí, pláitíní sábháilte (i gcoitinne a chiallaíonn níos mó ná 20,000 ceall in aghaidh na microliters), i gcás nach bhfuil fuiliú spontáineach níos lú seans ann.
D'fhéadfadh go mbeadh cúrsaí cóireála breise ag teastáil ó na hothair seo ó am go ham. Sampla amháin ná máinliacht, i gcás ina gcaithfidh an líon pláitíní a bheith níos airde go minic chun fuiliú a chosc le linn an nós imeachta.
Cóireálacha Dara-Líne
Is é an dúshlán do na hothair sin a leanann de bheith ag fuiliú in ainneoin chóireálacha chéad líne.
I mblianta anuas, measadh go raibh splenectomy mar phríomhshraith teiripe dara líne. Oibríonn splenectomy ar dhá bhealach. Gcéad dul síos, bainfidh sé an príomhshuíomh ar scrios pláitíní. Sa dara háit, cuireann sé cuid de na fócaicí a tháirgeann antasubstaintí frithphláitíní ina gcónaí sa spleen. Féadfaidh na límaicítí seo a bhaint de shaolré na pláitíní a mhéadú.
Tá rian ar eolas ag splenectomy le níos mó ná 85 faoin gcéad d'othair ag freagairt, an tromlach mór le gnáthú comhaireamh pláitíní. In ainneoin an ráta rathúil seo, níl splenectomy gan a rioscaí, go háirithe an riosca ar feadh an tsaoil sepsis mór (ionfhabhtú baictéarach tromchúiseach).
Mar gheall ar na rioscaí seo, measann roinnt lianna teiripe rituximab dara líne. Is antashubstaint é Rituximab a cheanglaíonn le hafófáití B (ceann de na cealla fola bán a dhéanann antasubstaintí), rud a fhágann gur féidir iad a scriosadh. Le níos lú táirgeadh antasubstainte pláitíní ó lípóipí B, ní dhéanfar na pláitíní a scriosadh. De ghnáth tugtar Rituximab mar infileáil IV uair sa tseachtain ar feadh ceithre seachtaine, ach uaireanta is féidir níos lú seachtaine a thabhairt. Tá an freagra ar rituximab níos athróg ná splenectomy, le freagraí buan ag roinnt othar ach tá daoine eile ag athshlánú.
Cóireálacha Tríú Líne
Ar an drochuair, tá teiripí tríú líne anois ar fáil do ITP.
Le blianta fada, chreidtear go ndearnadh pláitíní i mbreith na cnámh i ITP, ach scriosadh iad nuair a scaoiltear iad i gcúrsaíocht. Tá gairmithe anois ar a dtugtar go bhfuil droch-fheidhm ar fheidhm pláitíní. Mar thoradh ar an eolas seo bhí forbairt cógais ar a dtugtar agonists receptor thrombopoietin (TPO).
Faoi láthair tá dhá agonists receptor TPO ar fáil sna Stáit Aontaithe, Eitrombopag agus Romiplostim. Is leigheas ó bhéal é Elthrombopag a dhéantar gach lá agus tugtar romiplostim uair sa tseachtain mar instealladh subcutaneous. Cé gur dealraitheach gur teiripe níos éasca é an eiseaprópag toisc go nglactar leis an mbéal, ní féidir aon bhianna ina bhfuil cailciam a ithe ar feadh cúpla uair an chloig roimh an dáileog agus dá éis.
Nuair a dhéantar dáileog cothabhála a chinneadh, féadfaidh daoine fásta foghlaim conas romiplostim a riar sa bhaile.
Meastar gurb iad míochainí cothabhála ainsealacha a mheastar a bhíonn ag lucht leanúna receptor TPO a úsáidtear chun comhaireamh pláitíní a choinneáil ard go leor chun fuiliú a chosc. Is féidir na míochainí seo a úsáid i leanaí agus in aosaigh le ITP ainsealach.
Mar a dhéantar le go leor teiripí leighis, d'fhéadfadh an t-ordú ar chóireáil an chéad, an dara, agus an tríú líne a bheith bunaithe ar shaintréithe othair aonair. Má tá ceisteanna nó imní ort faoi do theiripe, ba chóir duit iad a phlé le do dhochtúir.
Foinsí:
Bussel JB. ITP i Leanaí: Bainistíocht ar Ghalair Ainsealach. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN agus Arnold DM. ITP i nDaoine Fásta: Teiripí Dara-Líne agus Teiripeacha ina dhiaidh sin. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.