Athbhreithniú ar Roghanna Cóireála Breise
Is é an t-aon theiripe leigheasach do mhiléafóibróis phríomha (PMF) ná trasphlandú géarghille , áfach, moltar an teiripe seo d'othair riosca ard agus meánmhéide amháin. Fiú sa ghrúpa seo, is féidir le haois agus le coinníollacha leighis eile na rioscaí a bhaineann le trasphlandú a mhéadú go mór leis an teiripe smaoineamh. Ina theannta sin, ní bheidh deontóir oiriúnach le trasphlandú géille-cheall (daoine deirfiúr comharthaithe nó deontóir neamhghaolmhaithe) le gach duine a bhfuil an PMF ard-riosca idirmheánach acu.
Moltar go bhfaigheann daoine le PMF riosca íseal cóireáil dírithe ar na hairíonna a bhaineann leis an ngalar a laghdú.
B'fhéidir gur thug do dhochtúir in iúl nach é an t-athphlandú an rogha is fearr duit, nó ní féidir aon deontóir oiriúnach a aithint, nó nach bhfuil tú ag glacadh le teiripí chéad líne eile don PMF. Ar ndóigh, d'fhéadfadh an chéad cheist eile a bheith agat - cad iad na roghanna cóireála eile atá ar fáil? Go fortunately, tá go leor staidéar leanúnach ag iarraidh teacht ar roghanna cóireála breise. Déanfaimid athbhreithniú ar roinnt de na míochainí seo go hachomair.
Coscóirí JAK2
Ba é Ruxolitinib , inhibitor JAK2, an chéad theiripe spriocdhírithe a aithníodh don PMF. Bhí baint ag mutuithe sa ghéine JAK2 le forbairt PMF.
Is teiripe cuí é Ruxolitinib do dhaoine a bhfuil na sócháin sin acu nach féidir leo a thrasnú i gcillchealláin. Ar an drochuair, fuarthas cabhrach fiú i measc daoine gan sócháin JAK2.
Tá taighde leanúnach ag iarraidh leigheasanna den chineál céanna (coscóirí JAK2 eile) a fhorbairt a d'fhéadfaí a úsáid i gcóireáil PMF chomh maith le ruxolitinib a chur le chéile le míochainí eile.
Is é Momelotinib inhibitor eile JAK2 atá á staidéar le haghaidh cóireála PMF. Thug na luath-staidéir faoi deara gur laghdaigh 45 faoin gcéad de na daoine a fuair momelotinib méid an spleen.
Bhí feabhas ag thart ar leath de na daoine a ndearnadh staidéar orthu ina n-anemia agus bhí níos mó ná 50 faoin gcéad in ann stop a chur le teiripe aistrithe. Féadfaidh Thrombocytopenia (líon pléitír íseal) a fhorbairt agus is féidir leis an éifeachtúlacht a theorannú. Déanfar comparáid idir Momelotinib agus ruxolitinib i staidéar céim 3 chun a ról i gcóireáil PMF a chinneadh.
Drugaí Immunomodulatory
Is druga immunomodulatory é Pomalidomide (míochainí a athraíonn an córas imdhíonachta). Tá baint aige le thalidomide agus lenalidomide. Go ginearálta, tugtar na míochainí seo le prednisone (cógas stéaróideach).
Tá staidéar déanta cheana ar Thalidomide agus lenalidomide mar roghanna cóireála sa PMF. Cé go léiríonn siad tairbhe araon, is minic a bhíonn a n-úsáid teoranta ag fo-iarsmaí. Forbraíodh Pomalidomide mar rogha níos lú tocsaineach. Tá feabhas ar anemia ag roinnt othar ach níor léiríodh aon éifeacht i méid an spleen. Mar gheall ar an sochar teoranta seo, tá staidéir leanúnacha ag breathnú ar chomhcheangal le polamailidimíd le gníomhairí eile cosúil le ruxolitinib chun cóireáil PMF a chóireáil.
Drugaí Epigenetic
Is míochainí é drugaí epigenetic a mbíonn tionchar acu ar ghéinteanna áirithe a léiriú seachas iad a athrú go fisiciúil. Is gníomhairí hypomethylating é rang amháin de na cógais seo, rud a chuimseodh azacitidine agus decitabine.
Úsáidtear na míochainí seo faoi láthair chun siondróm myelodysplastic a chóireáil. Tá staidéir ag féachaint ar ról azacitidine agus decitabine sna céimeanna tosaigh. Is iad na míochainí eile ná coscóirí histone deacetlyase (HDAC) cosúil le givinostat agus panobinostat.
Everolimus
Is cógais í Everolimus a aicmítear mar inhibitor mTOR kinase agus immunosuppressant. Is é FDA (Riarachán Bia agus Drugaí) a cheadaítear chun cóireáil a dhéanamh ar roinnt ailsí (carcinoma cíche, duánach duáin, tumaí neuroendocrine, etc.) agus chun diúltú orgán a chosc i ndaoine a fuair trasphlandú orgáin (ae nó duáin). Tógtar Everolimus ó bhéal.
Léiríonn na luath-staidéir gur féidir leis na comharthaí a laghdú, méid an spleen, anemia, comhaireamh pláitíní agus comhaireamh fola cille bán.
Imetelstat
Rinneamar staidéar ar Imetelstat i roinnt mhaith ailsí agus mialóipeasóis. I staidéir luath, tá loghadh spreagtha (comharthaí éagtha agus comharthaí PMH) i roinnt daoine le PMF idirdhealaithe nó ard-riosca.
Mura ndéanann tú freagra ar chóireáil an chéad líne, is féidir le clárú i dtriail chliniciúil rochtain a thabhairt duit ar theiripí úrscéalta. Faoi láthair, tá níos mó ná 20 trialacha cliniciúla ag measúnú roghanna cóireála do dhaoine le muiléafibróis. Is féidir leat an rogha seo a phlé le do dhochtúir.
> Foinsí:
> Cervantes F. Conas a dhéileálann mé moelofibrosis bunscoile. Fola. 2014; 124: 2635-2642.
> Geyer HL agus Mesa RA. Teiripe le haghaidh neoplasmí mí-mhaolaireacha: cathain, a ghníomhaire, agus conas? Fola. 2014; 124: 3529-3537.