Forbhreathnú Achomair ar Chóireáil Polycythemia Vera
Tá polycythemia vera , neoplasm myeloproliferative, torthaí ó mhaolú géiniteach a fhágann go bhfuil an iomarca cealla fola dearga ( erythrocytosis ) ann. Is féidir na cuntais fola bána agus pláitíní bán a ardú freisin. Méadóidh an méadú seo ar líon na gcealla fola (gan méadú i gcuid leachtach na fola) an baol a bhaineann le forbairt clot.
Is féidir le foghlaim go ndearna tú diagnóis ort le polycythemia a bheith suaite agus go nádúrtha is féidir leat Wonder, "conas is féidir é a chóireáil?" Ar an drochuair, le cóireáil, méaduithe marthanais ó 6 go 18 mí go 13 bliana nó níos mó.
Ceann de na dúshláin atá i gcóireáil polycythemia vera ná go dtiocfaidh níos mó ná 12 faoin gcéad de na daoine isteach i muiléafibróis agus déanfaidh sé thart ar 7 faoin gcéad forbairt ar dheis-leuceem / siondróm myelodysplastic .
I gcodarsnacht leis an chuid is mó daoine le thrombocythemia riachtanach , tá comharthaí cosúil le tinneas cinn, meadhrán, meáchan, ag diagnóis le daoine a bhfuil polaittheamia vera acu. Tá na hairíonna seo i gcoitinne ag anacair agus tá gá le húsáid an chóireála.
Flebatomy le haghaidh PV
Is í an phléitóim teiripeach a chóireáil príomhúil polycythemia vera. I phlebatomy teiripeach, baintear fuil as an gcorp atá cosúil le síntiús fola chun líon na gcealla fola dearga atá i gcúrsaíocht a laghdú. Leanann an phlebatomy teiripeach ar bhonn rialta chun an hematocrit (comhchruinniú cealla fola dearga) a choinneáil faoi bhun líon áirithe, de ghnáth 45 faoin gcéad d'fhir agus 42 faoin gcéad do mhná. Déileálann an phlebotomy polycythemia vera ar dhá bhealach: trí líon na gcealla fola a laghdú trí iad a bhaint as an gcomhlacht go fisiciúil agus trí easnamh a chuireann teorainn le táirgeadh dearg fola nua.
Hydroxyurea do PV
I gcás daoine a bhfuil ard-riosca acu clot fola a fhorbairt (níos mó ná 60 bliain d'aois, stair clot fola), tá teiripe breise ag teastáil. Is minic go bhfuil an chéad chógas a chuirtear ar phlebatomy teiripeach ar hydroxyurea ó bhéal.
Gníomhaire cheimiteiripeach ó bhéal é hiodroxyurea a laghdaíonn táirgeadh cealla fola dearga sa smior cnámh.
Laghdaíonn sé freisin táirgeadh cealla fola bán agus pláitíní. Cosúil le coinníollacha eile a chóireáiltear le hidroxyurea, tosaítear í ag dáileog íseal agus déantar é a mhéadú go dtí go bhfuil an hematocrit sa raon sprioc.
Is gnách go nglactar le go leor fo-iarsmaí seachas an táirgeadh laghdaithe de chealla fola. I measc na fo-iarsmaí eile tá ulcers ó bhéal, hyperpigmentation (dorchadas dorcha an craiceann), breá, agus athruithe ingne (línte dorcha faoi tairní). Meastar freisin go bhfuil an aspirin dáileog íseal teiripe líne tosaigh. Laghdaíonn an aspirín cumas na pláitíní a ghreamú le chéile agus laghdófar forbairt clotanna fola. Níor chóir aspirín a úsáid má bhí stair mhór eachtra folaithe agat.
Interferon Alpha do PV
I gcás daoine a bhfuil itching neamh-inúsáidte (ar a dtugtar pruritus), mná atá ag iompar clainne nó i mbliana atá ag leanbh, nó teasfhulangacha teiripeacha roimh ré, féadfar interferon alfa a úsáid. Is ionfhabhtú subcutaneous é interferon alpha a laghdaíonn an líon dearg cille fola. Is féidir leis an méid spleen agus itching a laghdú freisin. I measc na fo-iarsmaí tá fiabhras, laige, nausea, agus vomiting a chuireann srian le húsáid an chógais seo.
Busulfan do PV
D'fhéadfaí úsáid a bhaint as othair a theip ar hydroxyurea agus / nó interferon alpha, busulfan, cógais cheimiteiripeach.
Athraítear an dáileog chun an líon bán cille fola a choinneáil agus líon pláitíní a choinneáil i raon inghlactha.
Ruxolitinib do PV
Is é an leigheas eile a úsáideadh d'othair a theip ar theiripí eile ná ruxolitinib . Cuireann an cógas seo bac ar an einsím Kinase Associated Janus (JAK) a mbíonn tionchar aige go minic ar polycythemia vera agus ar neoplasmaí míonóipiléifeacha eile. Déantar é a úsáid go minic do dhaoine a fhorbraíonn méileafibrosis iar-polycythemia vera. D'fhéadfadh sé a bheith cabhrach freisin i ndaoine a bhfuil comharthaí tromchúiseacha agus splenomegaly (spleen méadaithe) ina chúis le pian suntasach nó le saincheisteanna eile.
Cuimhnigh, cé gur coinníoll ainsealach é polycythemia vera, is coinníoll aitheanta é atá inbhuanaithe agus is féidir le caighdeán maireachtála maireachtála a bheith ann.
Labhair le do dhochtúir faoi na roghanna cóireála éagsúla atá ar fáil. Molaidh sé nó sí an ceann is fearr duit.
Foinsí:
Teferri A. Prognosis and Treatment of Polycythemia Vera. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Rochtain ar 22 Meitheamh, 2016.)