I measc na Siondróm Myelodysplastic, nó MDS, tá éagsúlacht de neamhoird éagsúla a théann i bhfeidhm ar fheidhmiú na smior cnise. Déantar cealla fola dearga, cealla bána agus pláitíní dearga a dhéanamh ar sméar neamhchona, mar sin is féidir go mbeadh anemia, cuntais ísealchille agus fadhbanna eile mar thoradh air.
Is iad imní móra le MDS ná na cuntais ísle seo agus na fadhbanna go léir a bhaineann leo; agus b) an acmhainneacht do MDS chun dul chun cinn i ailse - leuceem méaróideach géarmhíochaine, nó AML.
Déileáiltear le cineálacha éagsúla MDS an-difriúil. Níl gach teiripí MDS oiriúnach do gach othar le MDS. I measc na roghanna le haghaidh cóireála MDS tá cúram tacaíochta, teiripe íseal-déine, teiripe ard-déine, agus / nó trialacha cliniciúla.
Breithnithe Cóireála
Nuair a phléann tú do phlean cóireála MDS le do dhochtúir, is féidir na fachtóirí a bhaineann leis an othar a bheith an-tábhachtach. I measc na n-eiseamláirí de na fachtóirí a bhaineann le othair tá na nithe seo a leanas:
- Conas a bhí tú ag dul le gníomhaíochtaí laethúla roimh an diagnóis MDS
- Coinníollacha leighis eile atá agat
- D'aois
- Costais airgeadais chóireálacha éagsúla
- Cé na rioscaí cóireála atá inghlactha duit
Tá tréithe do chineál áirithe MDS an-tábhachtach freisin. Áirítear ar na samplaí de shaintréithe agus de thorthaí sonracha:
- Marcáilteoirí agus torthaí tástála géiniteach ar do smior smeara, rud a chabhraíonn leis na roghanna atá ar fáil duit a shocrú, an dóchúlacht go dtiocfaidh do MDS ar aghaidh chuig seandacht , agus na torthaí a d'fhéadfadh a bheith ag súil leo ó theiripí áirithe.
- Conas atá tionchar ag do MDS ar líon na gcealla sláintiúla i do chuid fola a scaiptear
- Cé chomh dian is atá do ghalar i dtéarmaí líon na cealla "soinneáin" neamhaibí i do smior
Tá na spriocanna atá uait as a bhfuil tú ag iarraidh a fháil as cóireáil mar chuid den phlean. I measc samplaí de spriocanna cóireála éagsúla tá na nithe seo a leanas:
- Just a bhraitheann níos fearr
- Teorainn le do ghá go bhfuil an iomarca aistrithe agat
- Feabhas a chur ar do anemia , neutropenia , agus thrombocytopenia
- Loghadh a bhaint amach
- Cure do MDS
Féach agus Fan
Maidir le hothair a bhfuil MDS riosca íseal mar a chinnfidh an Córas Scórála Próisis Idirnáisiúnta Idirnáisiúnta nó IPSS, agus comhaireamh fola iomlán cobhsaí (CBC) , is minic is é an cur chuige is fearr maidir le teiripe ná breathnú agus tacaíocht, de réir mar is gá.
Sa chás seo, beidh ort monatóireacht a dhéanamh ar athruithe i do sméar a d'fhéadfadh go gcuirfí in iúl go leanann an galar. Is féidir le CBCanna rialta, chomh maith le hiarmhír smior cnámh agus bithéipse , a bheith mar chuid de mhonatóireacht.
Cúram Tacaíochta
Tagraíonn cúram tacaíochta do theiripí a úsáidtear chun an MDS a chóireáil agus a bhainistiú; is féidir leis na cóireálacha seo riocht duine a fheabhsú go mór, ach ní féidir iad a ionsaí i ndáiríre ar na cealla is cúis leis an MDS.
Aistrithe
Má thosaíonn do chomhaireamh fola titim agus má tá tú ag fáil comharthaí, d'fhéadfá leas a bhaint as aistriú cealla fola dearga nó pláitíní. Braitheann an cinneadh fuilaistriú a bheith agat ar choinníollacha leighis eile atá agat agus ar an gcaoi a bhfuil tú ag mothú.
Overload Iarainn agus Teiripe Chelation
Má thosaíonn tú ag aistriú fuil iomadúla fola in aghaidh na míosa, féadfaidh tú a bheith i mbaol riocht a fhorbairt ar a dtugtar ró-ualach iarainn.
Féadfaidh ardleibhéil iarainn i bhfuilaistrithe dearga fola a chur faoi deara méadú sna siopaí iarainn i do chorp. Is féidir le leibhéil ard iarann den sórt sin dochar a dhéanamh d'orgáin.
Is féidir le dochtúirí ró-ualú iarainn a chóireáil agus a chosc ó iompórtálacha iomadúla ag úsáid cógais ar a dtugtar gaileoirí iarainn, lena n-áirítear teiripe béil, deferasirox (Exjade), nó insileadh ar a dtugtar mesairile deferoxamine (Tiomáint). Féadann treoirlínte cleachtais ag an Líonra Cuimsitheach Ailse Náisiúnta, nó NCCN, critéir a thairiscint a d'fhéadfadh do dhochtúir a úsáid chun cinneadh a dhéanamh an bhfuil teiripe cheilt iarainn de dhíth ort.
Fachtóirí Fáis D' fhéadfadh daoine áirithe a bhfuil anemia MDS acu leas a bhaint as míochainí fás a fháil ar a dtugtar gníomhairí spreagthacháin erythropoietin nó próitéiní (ÚMEanna).
I measc samplaí de ÚMEanna tá epoetin alfa (Eprex, Procrit nó Epogen) nó an darbepoetin alfa ag feidhmiú níos faide (Aranesp). Tugtar na míochainí seo mar instealladh i do fhíochán sailleacha (instealladh subcutaneous). Cé nach bhfuil na drugaí seo cabhrach do gach othar MDS, d'fhéadfadh sé cabhrú le haistrithe fola a chosc i roinnt.
D'fhéadfadh do dhochtúir a thairiscint duit tosú ar fhachtóir spreagúil coilíneachta , mar shampla G-CSF (Neupogen), nó GM-CSF (leukine) , má thagann do chomhaireamh fola bána íseal mar thoradh ar do MDS. Cuidíonn fachtóirí spreagthacha na coilíneachta chun do chorp a threisiú chun breis tinneas a throid ag troid cealla fola bána ar a dtugtar neutrophils. Má tá do chuid neodrófil íseal, tá tú i mbaol níos airde ionfhabhtú contúirteach a fhorbairt. Coinnigh súil ar aon chomharthaí ionfhabhtaithe nó fiabhras, agus féach soláthraí cúram sláinte a luaithe is féidir má tá imní ort.
Teiripe Íseal-Dianachta
Tagraíonn teiripe déine íseal le húsáid ceimiteiripe íseal-déine nó gníomhairí ar a dtugtar modhnóirí freagra bithleolaíochta. Soláthraítear na cóireálacha seo den chuid is mó sa suíomh othar seachtrach, ach d'fhéadfadh go mbeadh cúram tacaíochta nó ospidéal ócáideach ag teastáil uaidh ina dhiaidh sin, mar shampla, chun ionfhabhtú dá bharr a chóireáil.
Teiripe Epigenetic
Is grúpa leigheasanna ar a dtugtar gníomhaireachtaí hypomethylating nó demethylating na n-arm is nua sa troid i gcoinne MDS.
Tá Azacitidine (Vidaza) ceadaithe ag an FDA lena n-úsáid sna haicmiú go léir i bhFrainc-Mheiriceánach-na Breataine (FAB) agus i ngach catagóir riosca IPSS MDS. De ghnáth tugtar an leigheas seo mar instealladh subcutaneous ar feadh 7 lá i ndiaidh a chéile, gach 28 lá ar feadh 4-6 timthriall ar a laghad. Taispeánann staidéir ar azacitidine rátaí freagartha 60 faoin gcéad, agus thart ar 23 faoin gcéad ar a n-galar a bhaint amach go páirteach nó go hiomlán. Is minic go dtiocfaidh azacitidine go minic le titim tosaigh ar chomhaireamh fola cille nach féidir a ghnóthú go dtí tar éis an chéad timthriall amháin nó dhó.
Tá cineál eile gníomhaire hypomethylating a úsáidtear i teiripe MDS decitabine (Dacogen). Tá struchtúr an-chosúil le azacitidine, ceadaítear FDA freisin do gach cineál MDS. Bhain an córas cóireála go ginearálta le tocsaineachtaí íseal-déine, agus dá bhrí sin meastar gur teiripe íseal-déine é freisin. Is féidir decitabine a thabhairt go héasca nó subcutaneously. Léirigh staidéar amháin ina ndearnadh decitabine go hinmheánach ar feadh 5 lá, ráta laghdaithe iomlán de bheagnach 40 faoin gcéad. Tá imscrúdú imscrúdaithe ar dháileadh malartach.
Teiripe Immunosuppressive agus Modhnóirí Freagra Bitheolaíochta
I MDS, maraítear nó bás iad cealla fola dearga, cealla fola bán agus pláitíní sula mbeidh siad aibí go leor chun iad a scaoileadh ó na smior cnámh isteach sa tsruth fola. I gcásanna áirithe, tá limfóití (cineál cille fola bán) freagrach as seo. I gcás na n-othar sin, d'fhéadfadh sé a bheith éifeachtach teiripe a úsáid a théann i bhfeidhm ar an gcóras imdhíonachta.
I measc na ngníomhairí neamh-cheimiteiripe, gníomhairí íseal-déine (modhnóirí freagartha bitheolaíochta) tá globulin frith-thymocyte (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, próitéin comhleá receptor fachtóir necróis frith-tumhair, agus aschur de vitimín D. Taispeáin cuid díobh seo ar a laghad i dtrialacha tosaigh, ach tá gá le níos mó trialacha cliniciúla chun go mbeidh tuiscint acu ar éifeachtacht i gcineálacha éagsúla MDS.
Is féidir go mbeadh freagra ar dhruga ar a dtugtar lenalidomide (Revlimid) le daoine a bhfuil cineál áirithe MDS acu ar a dtugtar 5q-siondróm, ina bhfuil locht géiniteach i gcrómasóim 5. De ghnáth, úsáidtear lenalidomide in othair a bhfuil MDS riosca íseal nó idirmheánacha IPSS íseal atá ag brath ar fhuilaistriú dearg cille fola. I staidéir ar lenalidomide, laghdaigh go leor othar na riachtanais fuilaistriúcháin - beagnach 70 faoin gcéad, i ndáiríre - ach lean sé ar aghaidh ag brath ar chomhaireamh íseal pláitíní agus neodrófile. Tá na buntáistí a bhaineann le cóireáil MDS nó subtypes níos airde ná 5q-siondróm le lenalidomide riosca níos airde fós á n-staidéar.
Teiripe Ard-Dianachta
Ceimiteiripe
Féadfar cóireáil le hothair áirithe le MDS riosca níos airde, nó cineálacha FAB RAEB agus RAEB-T, le dian cheimiteiripe. Tá sé mar aidhm ag an cheimiteiripe seo, an cineál céanna a úsáidtear le cóireáil leuceéime miógéineach géarmhíochaine (AML), an daonra cealla neamhghnácha a scriosadh sa smior smeara a fhágann MDS.
Cé go bhféadfadh ceimiteiripe a bheith tairbheach i roinnt othar MDS, tá sé tábhachtach a mheas go bhfuil rioscaí breise ag othair aosta le coinníollacha leighis eile. Ní mór na buntáistí a d'fhéadfadh a bheith ag an teiripe a bheith níos mó ná an riosca atá i gceist.
Tá taighde ar siúl chun comparáid a dhéanamh idir thorthaí na dianchaiteiripe agus iad siúd de azacitidine nó decitabine.
Trasphlandú Céim Gáis
D'fhéadfadh othair a bhfuil MDS ard-riosca IPS in ann leigheas a n-galar a bhaint amach le trasphlandú géinchealla gineogéineach. Ar an drochuair, cuireann nádúr ardriosca an nós imeachta seo srian le húsáid. Go deimhin, is féidir ráta báis a bhaineann le cóireáil de suas le 30% a bheith ag trasphlandú géine uilechineálach. Dá bhrí sin, ní dhéantar an teiripe seo a úsáid ach amháin in othair níos óige a bhfuil dea-shláinte acu.
Tá staidéir reatha ag déanamh imscrúdú ar ról na n-athphlandúcháin "mion-" míthreabhaiteacha a thugtar orthu in othair níos sine le MDS. Cé go bhfuil na cineálacha trasphlandúcháin seo go traidisiúnta níos lú éifeachtach ná na n-athphlandú caighdeánach, féadfaidh a n-tocsaineacht laghdaithe rogha a dhéanamh dóibh d'othair a bheadh neamh-incháilithe ar shlí eile.
Achoimre:
Mar gheall ar na cineálacha éagsúla MDS agus cineálacha éagsúla othair, níl aon chóireáil aon-mhodúil ann. Dá bhrí sin, tá sé tábhachtach d'othair MDS na roghanna go léir a phlé lena bhfoireann cúram sláinte, agus teiripe a aimsiú a chuirfidh na sochair is fearr leo leis an méid tocsaineachta is lú.
Tá trialacha cliniciúla le teiripí níos nuaí le haghaidh MDS ar siúl, agus mar sin fanann siad tiúnta. Mar shampla, tá ruxolitinib (Jakafi) á imscrúdú le haghaidh cóireáil othair a bhfuil MDS riosca íseal nó idirmheánach-1 acu.
Foinsí:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Síndróim Míldhisplaisteacha: Treoirlínte Cleachtais Chliniciúla in Oinceolaíocht. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Socraigh an sceideal íseal-dáileog (100 mg / m2 / Cúrsa) i siondróm myelodysplastic (MDS). Comparáid le 3 sceideal dáileog éagsúla. Fola. 2005; 106 teibí. Tréig 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnóis agus cóireáil a dhéanamh ar shiondróim mhéideodysplaisteacha bunscoile i measc daoine fásta: moltaí ó LeukemiaNet na hEorpa. Fola . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Síndróim Míldhisplaisteacha" Fola Bealtaine 2008. 111: 4841-4851.
Athbhreithniú Bliantúil ar Leigheas 2010, Scott, B., Deeg, J. "Síndróim Míldhispléasacha" 61: 345-358.