Forbhreathnú ar Theiripe do Thrombocythemia Riachtanach
Tá Thrombocythemia Riachtanach (ET) ar cheann de ghrúpa d'neamhoird fola ar a dtugtar neoplasma mial-pholaifeacha. I measc na gcineálacha eile de neoplasma mialoproliferative tá molaibóibróis bunscoile agus polycythemia vera .
Mar thoradh ar shóruithe géiniteacha i dtrombocythema riachtanach tá cuntais pláitíní an-ard (thrombocytosis). Tá comharthaí gan go leor daoine nuair a bhíonn an diagnóis acu agus beidh gnáthspleáchas saoil acu.
I measc na ngeallúintí tá foirmiú clóige (mar thoradh ar stróc, ionsaí croí, clot i scamhóga, nó thrombosis domhain vein), forbairt méileafibróis , nó athrú ar leuceem méaróideach géarmhíochaine (AML). Ceann casta neamhghnách de thrombocythemia riachtanach ná forbairt ar ghalar von Willebrand a fuarthas, neamhord folaithe.
Beidh teiripe ag teastáil ag formhór na ndaoine ag pointe áirithe chun deacrachtaí a chosc. Mar sin féin, níl an gnáth-ionchas saoil neamhchoitianta.
Roghanna Cóireála
Má dhéantar diagnóisiú ort le thrombocythemia riachtanach is é an chéad cheist nádúrtha, "cad iad na roghanna cóireála atá agam?" Tá roinnt roghanna ann gur chóir do dhochtúir a phlé leat. Is dóichí gurb é an chóireáil a mhol do dhochtúir bunaithe ar roinnt fachtóirí: do chuid comharthaí, d'aois, agus do luachanna saotharlainne. Tabharfaidh an chuid is mó de na daoine roinnt blianta gan cóireáil a éileamh, rud a thosaíonn de ghnáth má fhorbraíonn tú clot.
- Aspirín: Úsáidtear aspirin laethúil-dáileog íseal de ghnáth chun cóireáil le daoine le hairíonna vasomotor. I measc na hairíonna vasomotor tá cuireann, meadhrán, pian cófra, dó na lámha agus na cosa, agus athruithe amhairc. Níl sé neamhchoitianta le haghaidh teiripe aspirin le húsáid le cóireálacha eile. Tá baint ag teiripe aspirin dáileog ard le riosca fuilithe méadaithe agus ní mholtar é.
- Hidroxyurea: Laghdaíonn an gníomhaire ceimiteiripe béil hidroxyurea an baol thrombóis i dtrombictóis riachtanach trí líon na pláitíní a laghdú. Tosaíonn hidroxyurea ag dáileog íseal agus tá sé scaipthe go dtí go mbíonn an líon pláitíní in aice leis an ngnáthnós (100,000 - 400,000 ceall in aghaidh an mhicrolítir). Go ginearálta, tá hidroxyurea tolerated maith gan fo-iarsmaí suntasacha. I measc na fo-iarsmaí tá hyperpigmentation (darkening) an chraiceann, athruithe ingne (de ghnáth línte dorcha faoi na ingne), breá craiceann, agus ulcers ó bhéal. Laghdaíonn hidroxyurea freisin an líon bán cille fola (go háirithe an comhaireamh neodrófil) agus an haemaglóibín a éilíonn dlúth faireachán le cuntais fola iomlána (CBC).
- Anagrelide: Is cógas ó bhéal é anagrelide a laghdaíonn an líon pláitíní trí thoirmeasc a dhéanamh ar tháirgeadh pláitíní sa smior cnámh. De ghnáth úsáidtear é nuair nach bhfuil hydroxyurea éifeachtach. Cosúil le hidroxyurea, tosaítear anagrelide ag dáileog íseal agus méadaithe go dtí an éifeacht atá ag teastáil. I measc na fo-iarsmaí tá cuireann, palpitations (ráta croí tapa), coinneáil sreabhán, agus buinneach. De ghnáth, déantar na fo-iarsmaí seo a réiteach le cóireáil leanúnach.
- Alfa interferon: Is féidir Alfa interferon a úsáid chun rialú a dhéanamh ar chomhaireamh pláitíní i dtrombocythema riachtanach, polycythemia vera, agus molaibóibróis bunscoile. Féadann sé méid an spleen a laghdú freisin. Déantar alfa interferon a riaradh go subcutaneously (faoin gcraiceann) go laethúil. Tá interferon Alfa ar fáil freisin i bhfoirm fadtéarmach ar a dtugtar interferon pegylated ar féidir a thabhairt uair sa tseachtain. De ghnáth cuirtear teiripe interferon ar fáil do mhná torracha nó do dhaoine nach bhfuil freagra ar theiripe hidroxyurea.
- Plateletpheresis: Is nós imeachta atá sa phláitéitiléireas a chuireann na pláitíní as an gcúrsaíocht. Baintear fola trí chaititéar infhéitheach (IV) agus bailítear é i meaisín ina bhfuil na pláitíní scartha ó na codanna eile den fhuil (cealla fola bán, cealla fola dearga agus plasma). Cuirtear an fhuil, lúide na pláitíní, ar ais chuig an gcomhlacht trí IV le tuaslagán saline nó plasma. Tá pléitéileasóis in áirithe do dhaoine a bhfuil comhaireamh pláitíní thar a bheith ard acu, foirmiú tromchúiseacha (i scamhóga, inchinn), nó ag fuiliú. Is é an éifeacht a bhíonn ar phlátaitéinéireas sealadach mar sin ní mór tús a chur le cóireáil eile le haghaidh rialú fadtéarmach ar líon na pláitíní.
Ní chuireann na cóireálacha ar fad a pléadh thuas thrombocythemia riachtanach. Ní laghdaíonn siad ach an líon pláitíní agus laghdaíonn siad an baol a bhaineann le galar von Willebrand a fháil nó a fhuarthas. Ag an am seo, níl aon teiripe cóiritheach ann do thrombocythemia riachtanach. Ar an drochuair, in ainneoin an easpa teiripe leigheasacha, is féidir le formhór na ndaoine a bhfuil trombocythema riachtanach beo beatha thorthúil iomlán acu.
Foinsí:
Teferri A. Prognosis agus Cóireáil Thrombocythemia Riachtanach. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Arna rochtain ar an 15 Meitheamh, 2016)