Is é leuceem myeloid ainsealach (CML) ceann de na ceithre chatagóir móra leuceéime . Is iad na trí cinn eile leuceemia méaróideach géarmhíochaine, leuceem géarmhoglóstaiste géarmhíochaine, agus leuceem ainsealach lymphocytic.
Beag beann ar an gcineál, tosaíonn gach léicéimeas sna cealla folaithe sa smeara. Faigheann gach cineál seicéime a ainm ó cé chomh minic a bhíonn ailse tapa (fásann an ailse géar go tapa; fásann ainsealach go mall) agus an cineál cealla a chruthaíonn fuil as a bhforbródh an drochíde.
Is leuceem ainsealach é CML, rud a chiallaíonn go bhfuil sé ag teastáil chun fás agus dul chun cinn go mall. Is leuceem myelogenous í CML freisin, rud a chiallaíonn go dtosaíonn sé i gcealla fola neamhghnácha bán ar a dtugtar cealla myeloid.
Cad iad na Cúiseanna CML?
Is féidir le hathruithe áirithe i DNA a bheith ina chúis le cealla gnáthchaire cnise a bheith ina gcealla léibhéime. Go ginearálta, tá crómasóim Philadelphia ag daoine le CML, ina bhfuil géine neamhghnácha BCR-ABL. Is é an géin BCR-ABL go mbíonn cealla fola bán ag fás ar bhealach neamhghnácha, neamhrialaithe, agus is cúis le leitéime.
Cé a fhaigheann CML?
Is féidir CML a tharlaíonn ag aois ar bith, ach tá sé níos coitianta i measc daoine fásta atá os cionn 50 bliain d'aois, a chuireann síos ar beagnach 70 faoin gcéad de gach cás. Is é Kareem Abdul-Jabbar Meiriceánach cáiliúil amháin a bhfuil CML aige.
Cé chomh minic atá CML?
Tá CML sách annamh. Sna Stáit Aontaithe i 2017, ba é na meastacháin ná go dtarlódh 8,950 cás nua agus go mb'fhéidir go mbeadh 1,080 duine measta mar gheall ar an ngalar seo.
Comharthaí
Toisc go bhfuil ailse ag fás go mall ag CML, níl comharthaí ag go leor daoine nuair a dhéantar diagnóisiú orthu.
Go deimhin, níl aon comharthaí idir suas le 40 go 50 faoin gcéad d'othair, agus faigheann siad a n-diagnóis tar éis obair fhola gnáthaimh a bhrath go bhfuil neamhghnáchaíocht ann.
D'fhéadfadh CML a bheith ina chúis le hairíonna mar a théann sé chun cinn leis an am, áfach. Mar gheall ar an gcás seo, is féidir cur síos ar an liosta de na "comharthaí is coitianta" mar seo a leanas:
- Gan aon comharthaí (suas le 50 faoin gcéad de dhaoine ag diagnóis)
- Tuirseach nó tuirse mhór
- Laigí
- Fiabhras
- Sweats oíche
- Meáchain caillteanas neamh-mhíniú
- Péine nó iomláine sa bolg uachtarach ar chlé, faoi bhun na n-asnacha.
Tá an symptom deiridh ar an liosta mar gheall ar an spleen méadaithe, ar a dtugtar freisin splenomegaly, atá i láthair i 46 go 76 faoin gcéad díobh siúd le CML. Is féidir go mbeidh spás níos lú ann d'orgáin eile sa cheantar, mar an boilg, mar thoradh ar mhéadú den sórt sin ar an spleen, rud a d'fhéadfadh cur le tuiscint a bheith ag éirí go hiomlán go luath nuair a bhíonn béile á ithe aige.
An laige agus an tuirse gur féidir le roinnt daoine le taithí CML a fhorbairt ó roinnt foinsí éagsúla. Is é anemia amháin a d'fhág an laige agus an tuirse, rud a chiallaíonn nach bhfuil go leor cealla fola dearga sláintiúla ag an gcomhlacht a dhéanann ocsaigin leis na fíocháin. Is féidir le Anemia a dhéanamh freisin go mbraitheann tú nach mbeidh tú in ann tú féin a úsáid nó a úsáid chomh láidir agus is gnách.
Diagnóis
Glacfaidh do dhochtúir do stair leighis agus scrúdú fisiceach a dhéanamh, díreach mar aon mheasúnacht eile ar thinneas.
Méid Spleen
Is cuid thábhachtach den scrúdú fisiciúil é seiceáil méid do spleen. De ghnáth ní bhraithtear an spleen gnáth-mhéid, ach is féidir le spleen méadaithe a bhrath ar thaobh na láimhe clé den bolg uachtarach, faoi imeall an cage rib.
De ghnáth, cuireann an spleen cealla fola i láthair agus déantar cealla fola d'aois a dhúnadh. I CML, féadfar an spleen a mhéadú mar gheall ar na cealla fola bán breise atá ag gabháil leis an orgán.
Tástálacha Lab
Tá gá le tástálacha saotharlainne freisin. De ghnáth, tógtar fola ó vein sa lámh, agus samplaítear smeara cnó trí nós imeachta ar a dtugtar mothúchán smeara agus biopsy. Cuirtear do chuid samplaí chuig saotharlann agus déanann paiteolaí iad a scrúdú faoin micreascóp agus déantar tástálacha eile orthu, ag iarraidh teacht ar na cealla léibhéimeacha agus má chuirtear síos orthu más ann.
D'fhéadfadh go leor ró-chealla fola bán agus leibhéil neamhghnácha de cheimiceáin áirithe san fhuil a bheith táscach ar CML.
Sna samplaí smior cnáimhe, nuair a bhíonn cealla níos mó ag fola i láthair a bhfuiltear ag súil leis, déantar a rá go bhfuil an sméar go hiontach. Is minic a bhíonn saill chnámh in aice leis an CML toisc go bhfuil sé lán de chealla léibhéime.
Tástálacha Gine
Déanfar tástáil ghin freisin chun "crómasóim Philadelphia" agus / nó géine BCR-ABL a lorg. Úsáidtear an cineál tástála seo chun diagnóis CML a dhearbhú. Mura bhfuil an crómasóim Philadelphia nó an géin BCR-ABL agat, ansin níl CML agat.
Tástálacha Íomháú
Ní gá scans, nó tástálacha íomháithe a dhéanamh chun CML a dhiagnóiseadh. Mar sin féin, d'fhéadfaí iad a dhéanamh mar chuid de do chuid oibre, i roinnt cásanna; mar shampla, chun comharthaí áirithe a imscrúdú nó le feiceáil an bhfuil méadú ar an spleen nó an ae.
Céimeanna CML
Is féidir cásanna CML a rangú i dtrí ghrúpa difriúla ar a dtugtar céimeanna. Tá an chéim bunaithe ar líon na gcealla fola neamhghnácha bán, nó na sreingeanna, go bhfuil tú san fhuil agus sa smeang. Is féidir le céim a fháil ar do CML cabhrú leat tuiscint a fháil ar conas a dhéanfaidh do thinneas difear duit sa todhchaí.
Céim Ainsealach
Seo é an chéad chéim den CML. Sa chéim seo, tá líon méadaithe cealla fola bána agat cheana féin san fhuil agus / nó sa tsamhna. Mar sin féin, déanann na cealla fola neamhghnácha, nó na ngléasanna, neamhchéime, níos lú ná 10 faoin gcéad de na cealla a dhéanamh san fhuil agus / nó sa tsamhna.
De ghnáth, sa chéim ainsealach, níl aon comharthaí ann, ach d'fhéadfadh go mbeadh go leor uachtair bhoilg chlé ann. Tá do chóras imdhíonachta fós ag feidhmiú go maith sa chéim ainsealach, agus mar sin tá an cumas agat fós troid go maith in aghaidh ionfhabhtuithe. Is féidir le duine a bheith sa chéim ainsealach chomh gearr le cúpla mí chomh fada agus is iomaí bliain.
Céim Luathaithe
Sa chéim luathaithe, tá líon na gcealla soinneáin san fhuil agus / nó an tsamna cnáimhe níos airde ná mar a bhíonn i gcéim ainsealach agus fásann na cealla léibhéime le hairíonna a d'fhéadfadh a bheith ina chúis le fiabhras, meáchain caillteanas, gan mothú ocras agus spleen méadaithe.
Tá líon na gcealla fola bán níos airde ná mar is gnách agus is féidir go mbeadh athruithe i do chomhaireamh fola, mar shampla líon ard basophilí nó líon íseal pláitíní.
Tá tacair difriúla de na critéir a úsáidtear inniu a shainíonn an chéim luathaithe. Sainmhíníonn Critéir WHO (Eagraíocht Dhomhanda Sláinte) an chéim luathaithe mar aon cheann díobh seo a leanas:
- Pléascáin 10 go 19 faoin gcéad sa tsruth fola agus / nó sa tsamhna
- Níos mó ná 20 faoin gcéad basophils sa tsruth fola
- Cunta pláitíní an-ard nó an-íseal nach mbaineann le cóireáil
- Méadú méid an spleen agus líon na gcill fola bán in ainneoin an chóireála
- Athruithe géiniteacha nua nó sócháin
Céim Soinneáin
Tugtar "géarchéim soinneáin" air seo freisin, ós rud é gurb é an tríú agus an chéim dheireanach é agus is féidir a bheith ina bhagairt saoil. Éiríonn an líon cealla soinneáin san fhuil agus / nó an smior snasta an-ard agus scaipeann na cealla soinneáin lasmuigh den fhuil agus / nó na smeara cnó le fíocháin eile. Tá na comharthaí i bhfad níos coitianta sa chéim soinneáin, a d'fhéadfadh ionfhabhtuithe, fuiliú, pian bhoilg, agus pian cnámh a áireamh.
D'fhéadfadh CML sa chéim soinneáin a bheith níos mó cosúil le leuceem géarmhíochaine ná leuceem ainsealach. I gcéim soinneáin, d'fhéadfadh na cealla CML iompar níos mó cosúil le AML (leuceem méaróideach géarmhíochaine) nó níos mó cosúil le GACH (leuceem géarfolaisteacha géar).
Is é an sainmhíniú WHO don chéim soinneáin ná cealla fola 20 faoin gcéad sa tsruth fola nó sa tsnámh. Is é an sainmhíniú ar an gClárlann Trasphlandúcháin Cnámh Idirnáisiúnta Cnámh Idirnáisiúnta ná céim ionfhabhtaithe 30% sa fhuil agus / nó sa tsamhna. Áirítear sa dá shainmhíniú láithreacht cealla soinneáin lasmuigh den fhuil nó ó na smeara.
Prognóis
Nuair a bhíonn tú ag iarraidh a prognóis a thuar, is céim thábhachtach í céim do CML, ach ní hé an t-aon fhachtóir é.
Tá roinnt nithe eile ann a léiríodh go gcomhfhreagraíonn tú le do riosca mar othar aonair, lena n-áirítear d'aois, méid do spleen agus cuntais fola. Bunaithe ar na fachtóirí sin, is féidir le duine titim i gceann de thrí chatagóir: íseal, idirmheánach nó ard-riosca.
Is dóichí go n-éireoidh le daoine sa ghrúpa riosca céanna freagairt ar bhealach cosúil le cóireáil. De ghnáth, freagraíonn daoine sa ghrúpa íseal-riosca níos fearr ar chóireáil. Mar sin féin, is uirlisí iad na grúpaí seo, ní táscairí iomlána iad.
Cóireálacha CML
Tá rioscaí agus sochair ionchasacha ag na cóireálacha uile, agus is é an cinneadh chun CML a chóireáil ná ceann amháin a dhéantar trí chomhráite othar dochtúra a bheith aige agus measúnú a dhéanamh ar an othar aonair ar leith agus ar a ghalar nó ar a shláinte agus ar shláinte foriomlán. Ní fhaigheann gach duine le CML gach cóir CML a phléitear thíos.
Teiripe Inhibitor Kinase Tyrosine
Is cineál teiripe spriocdhírithe é teiripe inhibitor tyrosine kinase. Cad é an sprioc? Tarraingíonn an grúpa drugaí seo an próitéin neamhghnácha BCR-ABL a chabhraíonn le cealla CML a fhás.
Cuireann na drugaí seo bac ar phróitéin BCR-ABL ó na comharthaí a chur faoi deara go bhfuil iomarca cealla CML ann. Tagann na drugaí seo i bhfoirm pills is féidir iad a shlogadh.
Teiripe | Cur síos |
Imatinib | An é an chéad inhibitor tyrosine kinase ceadaithe ag an FDA chun CML a chóireáil; ceadaithe i 2001. |
Dasatinib | Ceadaíodh do chóireáil CML i 2006. |
Nilotinib | Ceadaíodh an chéad uair le CML a chóireáil i 2007. |
Bosutinib | D'aontaigh sé le CML a chóireáil in 2012, ach níor cheadaíodh ach do dhaoine a ndearnadh cóireáil leo le hionadóir tyrosine kinase eile a stopadh a bheith ag obair nó a d'fhág fo-iarsmaí an-olc. |
Ponatinib | Ceadaíodh CML a chóireáil in 2012 ach ní cheadófar ach amháin d'othair le sóliú T315I nó CML atá resistant nó neamhfhulaingt do choscóirí tyrosine kinase eile. |
Immunotherapy
Is substaint é interferon a dhéanann an córas imdhíonachta go nádúrtha. PEG (pegylated) is interferon foirm fhada ag gníomhú di an druga.
Ní úsáidtear interferon mar chóireáil tosaigh do CML, ach d'othair áirithe, d'fhéadfadh sé seo a bheith ina rogha nuair nach féidir leo teiripe inhibitor tyrosine kinase a fhulaingt. Is leacht é interferon a instealladh faoin gcraiceann nó i muscle le snáthaid.
Ceimiteiripe
Is druga ceimiteiripe níos nua é Omacetaxine a ceadaíodh do CML i 2012, in othair a bhfuil friotaíocht agus / nó éadulaingt acu le dhá choscóirí tyrosine kinase nó níos mó. Tá frithsheasamh nuair nach freagraíonn CML le cóireáil. Is é an intuigtheacht nuair a chaithfear cóireáil le druga a stopadh de bharr fo-iarsmaí tromchúiseacha.
Tugtar Omacetaxine mar leacht a instealladh faoin gcraiceann le snáthaid. Is féidir drugaí ceimiteiripe eile a chur isteach i vein nó is féidir iad a thabhairt mar phillín le fáinleog.
Trasphlandú Cell Hematopoietic (HCT)
Roimh choscóirí tyrosine kinase, measadh go raibh sé seo mar chóireáil rogha le haghaidh CML, ach is gné casta é HCT uilechineálach agus is féidir é a bheith ina chúis le fo-iarsmaí an-tromchúiseacha. Dá bhrí sin, d'fhéadfadh sé nach rogha cóireála maith a bheith ann do gach othar le CML, agus ní mór go leor ionad cóireála inniu ach an rogha cóireála seo a mheas d'othair níos óige ná 65 bliain d'aois.
Tugtar ceimiteiripe ard-dáile ar dtús chun an dá gnáthchealla agus cealla CML a scriosadh sa smior cnámh. Is nós imeachta é HCT a ghlacann na cealla scriosta i do smior cnámh le cealla nua fola sláintiúil.
Trialacha Cliniciúla: Teiripí Imscrúdaitheacha
Déantar taighde leanúnach ar dhrugaí nua. D'fhéadfadh trialacha cliniciúla teiripí nua a bheith ina rogha d'othair áirithe. Is féidir leat d'fhoireann chóireála a iarraidh i gcónaí má tá triail chliniciúil oscailte ann gur féidir leat páirt a ghlacadh agus cibé acu a chreideann siad nó go n-iarrfaí ort go mbeadh tú ina iarrthóir maith ar thriail chliniciúil den sórt sin.
Focal ó
Maidir leis an duine aonair le CML, is féidir leis an prognóis a bheith ag brath ar fhachtóirí amhail aois, céim CML, líon na n-ionfhabhtaithe san fhuil nó sa tsnámh, ar mhéid an spleen ag an diagnóis, agus ar shláinte foriomlán.
Le tabhairt isteach drugaí ar a dtugtar coscóirí tyrosine kinase ag tosú i 2001, tá go leor daoine a bhfuil CML déanta acu go han-mhaith, agus is minic go gcoimeádtar an galar sa chéim ainsealach le blianta fada.
Fós, tá roinnt dúshlán fós ann: is féidir a bheith deacair a thuar, ón tús, ar dóigh go mbeidh drochthorthaí ag othair le CML. Ina theannta sin, ní mór don chuid is mó d'othair an CML a chóireáil ar feadh tréimhse éiginnte, agus nach bhfuil cóireálacha coisctheacha gan fo-iarsmaí. Mar sin, cé go raibh dul chun cinn suntasach le blianta beaga anuas, tá seomra ann fós le tuilleadh feabhsúcháin.
> Foinsí:
> Institiúid Náisiúnta Ailse. Cóireáil Leibhéime Mhalálach Ainsealach.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnóis agus cóireáil Leuceem ainsealach myeloid i 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Bitheolaíocht na leuceéime méaróideach ainsealach. N Engl J Meán . 1999; 341 (3): 164-172.