Is éard atá i galar galar-chill (SCD) ná foirm anemia oidhreachta ina n-athraíonn na cealla fola dearga as an cruth gnáthbhuaile (cosúil le cruth mórán) le cruth fada le rá cosúil le breac nó banana. Tá deacrachtaí ag na cealla fola dearga breoite seo ag sreabhadh tríd na soithigh fola agus is féidir iad a fhostú. Aithníonn an comhlacht go bhfuil na cealla fola dearga seo neamhghnácha agus déantar iad a scriosadh níos tapúla ná mar is gnách mar thoradh ar anemia.
Conas a fhaigheann duine éigin SCD?
Tá galar galar-chill in oidhreacht, dá bhrí sin is é duine a rugadh leis. I gcás go gcaithfidh duine SCD a shealbhú, caithfidh an dá thuismitheoir a bheith ina ngairm bhreise. I bhfoirmeacha rathúla SCD, tá tréithe bioráin ag tuismitheoir amháin agus tá traenáil haemaglóibín C nó trait beta thalassemia ag an tuismitheoir eile. Nuair a bhíonn tréithe breoite (nó tréith eile) ag an dá thuismitheoir, tá seans 1 go 4 acu leanbh a bheith acu le SCD. Tarlaíonn an baol seo gach toirchis.
Cineálacha Galar Sickle-Cell
Tugtar haemaglóibin SS ar an bhfoirm is coitianta de ghalar galar-chill. Is iad na príomhchineálacha eile: hemaglóibin SC, béite béite náid thalassemia, agus béite breosla móide thalassemia. Is é an hemoglóibin SS agus an bhéiteas béite thalassemia na foirmeacha is déine de ghalar cnámh-chill agus dá ngairtear uaireanta mar anemia sickle cell. Meastar go bhfuil galar hemoglóibin SC measartha agus go ginearálta, is é an béite bioróg móide thalassemia an cineál is measa de ghalar galar-chill.
Cén chaoi a ndearnadh Diagnóis ar Dhaoine le Galar Sickle-Cell?
Sna Stáit Aontaithe, déantar tástáil ar gach nuabheirthe do SCD go luath tar éis breithe mar chuid den chlár scagtha nuabheirthe . Má tá na torthaí dearfach do SCD, cuirtear eolas ar fáil ar phéidiatraiceoir an linbh nó ar ionad tinneas ciorcal áitiúil ar na torthaí ionas gur féidir an t-othar a fheiceáil i gclinic chiorcal cille.
I dtíortha nach gcomhlíonann tástáil scagtha nuabheirthe, is minic a dhéantar diagnóisiú ar dhaoine le SCD mar leanaí nuair a thosaíonn siad ar na hairíonna.
Comharthaí SCD
Toisc gur neamhord é SCD de na cealla fola dearga is féidir an comhlacht ar fad a chur i bhfeidhm.
Péine: Nuair a fhaigheann na cealla fola dearga breoite gafa i soithigh fola, ní féidir le fuil sreabhadh go dtí limistéar an chnámh. Mar thoradh air sin easpa ocsaigine sa réimse seo agus pian.
Ionfhabhtuithe : Toisc nach feidhmíonn an spleen (orgán sa chóras imdhíonachta) i gceart, tá daoine le galar ciorcal-chill i mbaol níos mó le haghaidh ionfhabhtuithe dian baictéaracha. Sin é an fáth go nglacann leanaí óga a bhfuil galar galar-chill peinicilín dhá uair sa lá.
Stróc : Má fhaigheann na cealla fola dearga breoite gafa i soitheach fola san inchinn, ní fhaigheann cuid den inchinn ocsaigine a fhágann go dtarlódh stróc. D'fhéadfadh sé seo a bheith i láthair mar droop facial, laige na n-arm nó na cosa, nó deacracht le hábhar. Is féidir le strokes a tharlóidh i leanaí a bhfuil galar ciorcal-chill acu agus cosúil le daoine fásta le stróc, is éigeandáil leighis é seo.
Tuirse (nó tuirse): Toisc go bhfuil daoine le galar galar-chealla anemic, b'fhéidir go dtiocfadh laghdú ar fhuinneamh nó ar thuirse.
Gallstones : Nuair a dhéantar miondealú ar na cealla fola dearga (ar a dtugtar hemolysis) i ngalar galar-chill, scaoileann siad bilirubin. Is féidir leis an gcruthú seo de bhilirubin a bheith mar thoradh ar fhorbairt chnoic chocha.
Priapism : Má bhíonn cealla sickle gafa sa phia , is éard atá i gceist le tógáil pianmhar, nach dteastaíonn uaidh, ar a dtugtar priapism.
Cóireáil SCD
Penicilín : Dhá uair sa lá, déantar penicilín a thosú go gairid tar éis an diagnóis (de ghnáth 2 mhí d'aois). Ag tabhairt peinicilín faoi dhó sa lá go dtí go bhfuil sé 5 bliana cruthaithe go laghdaíonn an baol ionfhabhtuithe baictéarach tromchúiseacha.
Imdhíonadh : Is féidir leis an imdhíonadh an baol a bhaineann le hionfhabhtuithe baictéaracha a laghdú freisin.
Aistrithe fola : Is féidir aistrithe fola a úsáid chun deacrachtaí sonracha a bhaineann le galar galarchillín a chóireáil mar anemia mór nó siondróm géarmhíochaine cófra, casta scamhóg. Chomh maith leis sin, cuireann othair a bhfuil galar galar-chill orthu a bhfuil stróc acu nó a bhfuil ard-riosca acu le haghaidh brú a aistriú fuil ar sceideal míosúil chun fadhbanna breise a chosc.
Hydroxyurea : Is é Hidroxyurea an t-aon chógais atá ceadaithe ag FDA chun galar galar-chill a chóireáil. Tá hidroxyurea cruthaithe chun anemia a laghdú agus deacrachtaí galar cnámh-chill a laghdú cosúil le pian agus siondróm géarmhíochaine cófra.
Trasphlandú Smeara Cnámh : Is é an t-aon athchóiriú salainn uibhe an leigheas ach amháin maidir le galar ciorcal-chill. Is é an rath is fearr don chóireáil seo a thagann nuair is féidir le bráthairlá maisithe cealla gas a thabhairt.