Athbhreithniú ar Thalassemia Neamh-Aistrithe Neamh-Aistrithe
Is grúpa neamhoird é Thalassemia a dhéanann difear do hemoglóibin, próitéin, laistigh de chealla fola dearga (RBC). Ní féidir le daoine a thaitéissemia a shealbhú haemaglóibin a tháirgeadh de ghnáth, mar thoradh ar anemia (líon RBC íseal) agus deacrachtaí eile.
Is féidir an thalassemia a bhriseadh i dtrí chatagóir mór:
- Trait: Déanann an duine géine le haghaidh sócháin ach níl galar aige. Uaireanta tugtar an thalassemia beag seo air.
- Intermedia: Duine le thalassemia áit idir tréith agus móra.
- Mór: Duine le thalassemia a dteastaíonn trasna aistrithe RBC ar feadh an tsaoil.
Cén chaoi a ndearnadh Diagnóis Idirghníomhach Thalassemia?
Cé go n-aithneofar an chuid is mó den thalassemia am ar an scáileán nuabheirthe , ní fhéadfar daoine a bhfuil idirghabháil thalassemia a aithint go dtí blianta ina dhiaidh sin. Aithnítear na daoine seo go ginearálta ar chomhaireamh fola iomlán (CBC). Nochtfaidh an CBC anemia éadrom go measartha le cealla fola dearga an-bheag. Is féidir é seo a mheascadh le haeméine easnamh iarainn.
Daingnítear diagnóis le próifíl haemaglóibín (ar a dtugtar leictreafóiréis freisin). I idirghabháil beta thalassemia agus léiríonn an tástáil seo an t-ingearchló i haemaglóibín A2 (2ú haemaglóibin do dhaoine fásta) agus uaireanta F (fetal). Tugtar galar haemaglóibin H ar a dtugtar alfa thalassemia intermedia mar is é seo an haemaglóibin is mó atá le feiceáil ar an bpróifíl.
Cad iad na deacrachtaí a bhaineann le tamaiméiseach Intermedia?
I measc na ngeallúintí idirghabhála thalassemia tá:
- Overload iarainn
- Osteapóróis: An cnámha a ghlanadh
- Hematopoiesis extramedullary: Tagraíonn sé seo do mhéadú spleen, ae agus / nó smeara cnag chun táirgeadh cealla fola dearga a mhéadú. Tá na cnámha is mó a bhfuil tionchar acu orthu sa chnámh - cnámha fána agus cúil.
- Hypogonadism: Táirgeadh laghdaithe na n-orgán gnéis. D'fhéadfadh sé seo cosc a chur ar theithreachas ó tharla go nádúrtha.
- Gallstones:
- Clotanna fola
Cén fáth a bhfuil ró-ualach iarainn ag baint le daoine a bhfuil tamaiséis acu?
Tá dhá chúis ann le daoine a bhfuil idirghabháil thalassemia acu ró-ualach iarainn a fhorbairt.
- Déan aistrithe fola dearga a dhéanamh: Cé go ginearálta nach gá le leanaí a bhfuil idirghabháil thalassemia aistrithe acu gach 3 go 4 seachtaine cosúil le leanaí a bhfuil thalassemia móra , d'fhéadfadh go mbeadh gá le fuil aistrithe fola i gcónaí gach bliain. Tá gach fuilaistriú dearg a fuarthas cosúil le dáileog infhéitheach (IV) d'iarann. Níl bealach iontach ag an gcomhlacht an iarann seo a bhaint as an gcomhlacht. Mar sin, le himeacht ama, d'fhéadfadh sé go n-eascraíonn ró-ualach iarainn ar na haistrithe arís agus arís eile, cé go ginearálta ina dhiaidh sin sa saol (aosach) ná daoine le talassemia móra (óige).
- Méadú ionsú iarann ó bhia: Aithníonn an comhlacht nach bhfuil an obair mhara ag déanamh dea-phost a tháirgeann haemaglóibin agus cealla fola dearga. Is próitéin é Hepcidin a dhéanann bloc ar ionsú iarainn. I thalassemia, tá leibhéil hepcidin íseal ag ligean níos mó iarainn a ghlactha ná mar is gá. Moltar do dhaoine le hidirghabháil thalassemia leanúint ar aiste bia íseal iarainn agus tae a ól le béilí mar go bhfuil bláth tae ag ionsú iarainn.
Cad iad na Roghanna Cóireála do Thalassemia Intermedia?
- Cúram míochaine gnáth: Ní bheidh cóireáil de dhíth ar gach duine a bhfuil idirghabháil thalassemia acu, ach tá sé tábhachtach leanúint le cúram leighis gar do monatóireacht a dhéanamh ar mhaithe le deacrachtaí.
- Aistrithe: D'fhéadfadh go n-éilíonn daoine le halassemia idirghabháil aistrithe, ach ní i gcoitinne ná mar is minic a bhíonn daoine le talassemia móra go dtí go bhfuil siad fásta. D'fhéadfadh go mbeadh gá le haistriú in amanna fáis méadaithe agus forbartha (tábhairne), breoiteachtaí go háirithe iad siúd le fiabhras, toircheas, nó ag ullmhú le haghaidh máinliachta.
- Aigéad fhólach: D' fhéadfadh roinnt lianna a mholadh d'aigéad fólach laethúil chun tacú le táirgeadh RBC.
- Splenectomy: I thalassemia, féadfaidh an spleen a mhéadú (splenomegaly) d'fhonn feabhas a chur ar tháirgeadh RBC. Is minic a bhíonn sé seo éifeachtach agus d'fhéadfadh sé a bheith ag meathlú anemia agus / nó an gá atá le haistriú a mhéadú. Sna himthosca seo, féadfar breithniú a dhéanamh ar splenectomy.
- Hidroxyurea: Is cógais laethúil é hiodroxyurea a ghlacann béal le hiarracht chun haemaglóibin a mhéadú, rud a laghdaíonn an gá atá le haistrithe RBC.
- Aiste bia iarann íseal: Mar gheall ar dhaoine atá ag idirghabháil thalassemia atá i mbaol ró-ualach iarainn a fhorbairt ó ionsú méadaithe iarann sa réim bia, féadfar aiste bia íseal iarann a mholadh. Laghdaíonn tae, go háirithe tae dubh, ionsú iarann agus is féidir moltaí a chur leis na béilí.
Is féidir le foghlaim a bhfuil tú thalassemia idirmheánach a bheith shocking mar b'fhéidir nach raibh aon comharthaí agat. Bí cinnte go leanfaidh tú suas le do dhochtúir mar sceideal ionas gur féidir monatóireacht a dhéanamh ort ar mhaithe le deacrachtaí a d'fhéadfadh a bheith ann.
> Foinsí:
> Benz EJ. Paiteolaíocht mhóilíneach de shiondróm thalassemia, Léiriú cliniciúil agus diagnóis thalassemia, agus Cóireáil thalassemia béite. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.