Cad éard atá i gceist le ró-ualach iarainn?

Athbhreithniú ar ró-ualach iarainn ó il-aistrithe

Is coinníoll é an ró-ualach iarainn ina bhfuil níos mó iarann ​​sa chorp ná mar is féidir leis an gcomhlacht a bhaint astu. Is é an téarma theicniúil le haghaidh ró-ualach iarainn ná hemochromatosis. Tá dhá chúis mhór ann le ró-ualach iarainn: 1) hemochromatosis hereditary nó 2) hemochromatosis aistrithe. Is coinníoll a dhéantar síos i dteaghlaigh é hemochromatosis heiteitíoch. Tarlaíonn hemochromatosis trasfusional nuair a éilíonn duine aistrithe iomarca fola dearga (RBC).

Tá iarann ​​le fáil taobh istigh den haemaglóibin , próitéin taobh istigh den RBC. Post an iarainn chun cuidiú le ocsaigin a iompar chuig na fíocháin go léir. De ghnáth, ionsálann an comhlacht ach iarann ​​go leor ó d'aiste bia chun é a choinneáil suas le táirgeadh RBC. Mura n-itheann tú go leor bianna le hiarann, déantar leibhéil iarainn a bheith íseal mar thoradh ar anemia easnamh iarann . Nuair a fhaigheann RBCanna go dtí deireadh a saoil, athchúrsáiltear an iarann ​​taobh istigh díobh le húsáid i RBCanna nua á dtáirgeadh.

Cén fáth go bhfuil ró-ualach ró-ualach i gceist le trasfhoirmithe iomadúla RBC?

Faightear iarann ​​i ngach ceann de na RBCanna san aonad fola a aistrítear. Dá bhrí sin, tá gach fuilaistriú RBC a fhaigheann duine go bunúsach i insileadh infhéitheach (IV) d'iarann. Is í an fhadhb atá ann ná go bhfuil an comhlacht teoranta ina chumas chun fáil réidh leis an iomarca iarainn seo. Ina theannta sin, tá daoine ag a bhfuil thalassemia ag ionsú níos mó iarainn ná mar a theastaíonn uait as a n-aiste bia ag dul i ngleic leis an bhfadhb.

Cé atá i mbaol le haghaidh ró-ualach iarann ​​trasfhoirmeach?

Tá duine ar bith a fhaigheann iomadú aistrithe RBC i mbaol, ach tá daoine atá ag brath ar fhuilaistrithe ar an mbaol.

Áireodh sé seo le daoine a bhfuil galar ciorcal cealla acu a raibh stróc acu (nó a bhfuil an -baol acu le haghaidh stróc ), bisea thalassemia mór , Diamond Blackfan Anemia , anemia aplastic , agus siondróm myelodysplastic i measc daoine eile. Tá daoine i mbaol a bhfuil gá le haistriú iomadúla orthu le linn cóireála le ceimiteiripe nó le trasphlandú smeara cnámh i mbaol ró-ualach aistrithe.

Cén chaoi a ndéantar monatóireacht ar mo chuid dochtúir ar ró-ualach iarainn?

Déantar monatóireacht ghéar ar dhaoine a bhfuil gá le haistrithe ar feadh an tsaoil i gcoitinne le ró-ualach iarainn. Sna othair seo, is féidir le ró-ualach iarainn a fheiceáil tar éis 12 go 15 aistriú RBC. De ghnáth déantar monatóireacht ar ró-ualach iarainn le tástáil fola ar a dtugtar ferritin ar dtús. Léiríonn Ferritin méid iomlán an iarainn atá stóráilte i do chorp. De ghnáth, tarraingítear Ferritin ar sceideal, gach ceann amháin go trí mhí, ionas gur féidir le do dhochtúir a fheiceáil conas atá sé ag treocht (is é sin an luach a mhéadú?). De ghnáth, tosaítear an téarma míochainí a úsáidtear chun iarann ​​a bhaint as tar éis an ferritin níos mó ná 1000 ng / ml. Ar an drochuair, déantar difear do leibhéil ferritin seachas rudaí ró-ualach. Is féidir leibhéil ferritin ardaithe a fheiceáil le linn tinneas agus athlasadh.

Mar gheall ar na teorainneacha le ferritin, forbraíodh modhanna eile chun ró-ualach iarainn a mheas. Roimhe seo, rinneadh monatóireacht ar ró-ualach iarainn le bith-bhéiteas ae ina ndearnadh píosa beag ae a mheas agus a mheas le haghaidh iarann. Faoi láthair, is féidir monatóireacht a dhéanamh ar an chuid is mó daoine le samhlaíocht athshondais maighnéadach (MRI) an ae agus / nó an chroí. Is féidir leis an MRI ábhar iarainn ae (LIC) a ríomh cosúil le torthaí bithfhóis ae.

Cuirtear tús le cealú nuair a bhíonn an LIC níos mó ná 3 mg in aghaidh an ghéarmánaigh ae. Ar an gcaoi chéanna, is féidir le MRI an chroí méid an iarainn atá suite sa muscle croí a thomhas.

Cad iad na deacrachtaí a d'fhéadfadh a bheith ann le ró-ualach iarainn?

Nuair nach bhfuil na háiteanna tipiciúla chun iarainn a stóráil ar fáil a thuilleadh, is féidir iarann ​​a stóráil ansin san ae, croí, briseán, agus orgáin inchríneacha (ar a dtugtar faireoga go ginearálta). Nuair a stóráiltear iarainn sna suíomhanna seo, déanann sé damáiste don orgán. D'fhéadfadh sé seo snáithín nó scarráil an ae, cardiomyopathy (galar an mháistir croí), diaibéiteas mellitus (mar gheall ar iarann ​​sa phreas), hypothyroidism (leibhéil ísle hormóin thyroid) agus hypogonadism (mar gheall ar laghdú libido agus impotence i bhfear agus easpa de na timthriallta menstrual i mban).

Chun cosc ​​a chur ar na deacrachtaí tromchúiseacha seo atá ann faoi bhagairt saoil, déantar cóireáil ionsaitheach ar ró-ualach iarainn.

Cén chaoi a bhfuil an t-ualach ualaithe trasfhoirmeach á chóireáil?

Déileáiltear ró-ualach iarainn ó fhuilaistrithe le teiripe cheilt, cógas a thugtar chun iarann ​​a bhaint as an gcomhlacht. Tá trí leigheas ar fáil.

  1. Deferoxamine (Tiomnaitheach)
  2. Deferasirox (Jadenu nó Exjade)
  3. Deferiprone (Ferriprox)

Flebatomy teiripeach : Más féidir leat deireadh a chur le haistrithe ag pointe áirithe, is féidir déileáil le ró-ualach iarann ​​le phlebatomy sraitheach. Tá an phlebatomy cosúil le síntiús fola ina mbaintear mórán fola ón gcorp. Taobh istigh de na RBCanna is iarann ​​í agus nuair a chuirtear an smior cnámh in ionad iad seo, úsáidfidh sé an barra iarainn a stóráiltear i do chorp.

> Foinsí:

> Schrier SL agus Bacon BR. Teiripe Chelation do Thalassemia agus Stáit ró-ualach iarainn eile agus síndróim ró-ualaithe iarainn seachas haemocromatóis heitreasach. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.