Is cineál snábhróis scamhógach Idiopathic ( IPF ) é an cineál galar ainsealach scamhóg a fhágann go dtiocfaidh meath ar an dyspnea (giorra anála). Féadfaidh daoine le IPF cough tirim agus leanúnach, tuirse forásach nó meáchain caillteanas gan mhíniú a bheith acu - agus go minic, bás go luath.
Is galar neamhchoitianta é IPF, ach ní mheastar go bhfuil sé annamh. Meastar go bhfaigheann thart ar 15,000 duine bás ó IPF gach bliain sna Stáit Aontaithe.
Bíonn tionchar aige ar fhir níos minice ná mná, daoine a chaitheann tobac níos minice ná daoine nach bhfuil ag smocadh, agus de ghnáth daoine os cionn 50 bliain d'aois.
Níor oibríodh an chúis IPF go hiomlán (ciallaíonn "idiopathic" an chúis faoi deara "), agus níl aon leigheas ann. Mar sin féin, tá méid ollmhór taighde á dhéanamh chun an coinníoll seo a thuiscint, agus cóireálacha éifeachtacha a fhorbairt le haghaidh IPF . Tá an prognóis do dhaoine le IPF feabhsaithe go suntasach cheana féin sna blianta beaga anuas.
Tá roinnt bealaí nua chun cóireáil IPF á gcur i bhfeidhm, agus tá cuid acu i dtrialacha cliniciúla cheana féin. Tá sé ró-luath a rá go cinnte go bhfuil an t-ardú sa chóireáil ceart timpeall an choirnéil, ach tá cúis níos mó ag baint leis an dóchas ná mar a bhí ach beagán ama ó shin.
Ár dTuiscint Tuisceana ar IPF
Tá snáithíní neamhghnácha (scarring) den fhíochán scamhóg de bharr IPF. I IPF, tá cealla tiubh, fibróisacha in ionad codanna íogair na alveoli (sacanna aer) de réir a chéile nach féidir leo malartú gáis a dhéanamh.
Mar thoradh air sin, cuirtear isteach ar phríomhfheidhm na gásanna malartú scamhóga, a thugann deis do ocsaigin ón aer dul isteach sa tsruth fola, agus dé-ocsaíd charbóin an sruth fola a fhágáil. Is é an cumas atá ag dul chun cinn de réir a chéile chun go leor ocsaigine a fháil isteach sa tsruth fola is cúis leis an chuid is mó de na hairíonna IPF.
Le blianta fada, bhí an teoiric oibre faoi chúis an IPF bunaithe ar athlasadh.
Is é sin, meastar go ndearnadh athlasadh ar an bhfíochán scamhóg go rud éigin, rud a fhágann go raibh scarring iomarcach ann. Mar sin, bhí na cineálacha cóireála luath don IPF dírithe go príomha ar an bpróiseas athlastach a chosc nó a mhaolú. Áiríodh leis na cóireálacha sin stéaróidigh , meitotrexate , agus cyclosporine . Ar an chuid is mó, ní raibh na cóireálacha seo ach éifeachtach íosta (ach ar chor ar bith), agus rinne siad fo-iarsmaí suntasacha.
Agus é ag míniú an chúis atá ag IPF, tá taighdeoirí inniu ag iompar den chuid is mó ar aird ó phróiséas athsholáthair teoiriciúil, agus i dtreo an phróisis atá anois mar phróiseas cneasaithe neamhghnácha ar fhíochán scamhóg i ndaoine leis an gcoinníoll seo. Is é sin, ní fhéadfaidh an fhadhb príomhúil is cúis le IPF a bheith ina damáiste fíocháin iomarcach ar chor ar bith, ach le leigheas neamhghnácha ó damáiste fíocháin (b'fhéidir fiú gnáth). Leis an leigheas neamhghnácha seo, bíonn snáithris iomarcach ann, rud a fhágann damáiste buan scamhóg.
Is gnách go mbíonn próiseas iontach casta ag gnáthú cneasaithe na fíochán scamhóg, rud a chuimsíonn idirghníomhú cineálacha éagsúla cealla agus fachtóirí fáis iomadúla, cytokines agus móilíní eile. Meastar go bhfuil baint ag an snáithris iomarcach san IPF le héagothroime idir na fachtóirí éagsúla seo le linn an phróisis leighis.
Go deimhin, aithníodh citokines agus fachtóirí fáis ar leith a mheastar go bhfuil rólanna tábhachtacha acu chun snáithíní iomarcach scamhógach a spreagadh.
Is iad na móilíní seo anois spriocanna taighde fairsing, agus tá roinnt drugaí á bhforbairt agus á thástáil san iarracht chun próiseas cneasaithe níos gnáth a chur ar ais i ndaoine le IPF. Go dtí seo, tá cúpla rath agus roinnt teipeanna mar thoradh ar an taighde seo - ach tá na rath a bhí an-spreagúil, agus fiú na teipeanna a chuir chun cinn ár n-eolas faoi IPF.
Rathanna Mar sin
In 2014, cheadaigh an FDA dhá dhruga nua chun cóireáil IPF , nintendanib (Ofev) agus pirfenidone (Esbriet).
Oibríonn na drugaí seo trí ghabhdóirí a bhacadh le haghaidh kinases tyrosine, móilíní a rialaíonn fachtóirí fáis éagsúla le haghaidh snáithíneas. Taispeánadh go bhfuil an dá dhrugaí go mall ar dhul chun cinn IPF.
Ar an drochuair, d'fhéadfadh daoine aonair freagra níos fearr a fháil ar cheann amháin nó ar cheann eile den dá dhrugaí seo, agus ag an am seo níl aon bhealach ullamh ann a insint cé acu a d'fhéadfadh a bheith níos fearr do dhrugaí. Mar sin féin, féadfaidh tástáil geallta a bheith ar an bhféinmhar chun freagairt an duine aonair a thuar ar an dá dhrugaí sin. (Níos mó ar seo thíos.)
Ina theannta sin, aithníodh anois go bhfuil galar aife gastroesphageal (GERD) ag go leor daoine a bhfuil galar aife aigéin (GERD) orthu a d'fhéadfadh a bheith chomh beag sin nach bhfacaíonn siad é. Mar sin féin, d'fhéadfadh "microreflux" ainsealach a bheith ina fhachtóir a spreagann droch-mhilleadh sa fhíochán scamhóg-agus i gcás daoine a bhfuil próiseas cneasaithe scamhóg neamhghnácha ann, d'fhéadfadh go mbeadh snáithris iomarcach mar thoradh air.
Mhol trialacha beaga randamach go bhféadfadh dul chun cinn suntasach níos moille dá IPF a bheith ag daoine le IPF a gcaitear leo le haghaidh GERD. Cé go bhfuil gá le trialacha cliniciúla níos mó agus níos fadtéarmaí, creidim roinnt saineolaithe go bhfuil an-chóireáil "gnáthamh" le haghaidh GERD cheana féin i smaoineamh maith i ndaoine a bhfuil IPF acu.
Rathnaithe Féideartha sa Todhchaí
Tástáil Géiniteach
Tá sé ar eolas go bhfuil géiniteach géiniteach ag go leor daoine a fhorbraíonn IPF leis an gcoinníoll seo. Tá taighde gníomhach á dhéanamh chun comharthaí géiniteacha a chur i gcomparáid le gnáth-fhíocháin scamhóg le marcóirí géiniteacha i bhfíochán scamhóg daoine a bhfuil IPF acu. Tá roinnt difríochtaí géiniteacha sna fíocháin IPF aitheanta cheana féin. Tugann na marcóirí géiniteacha seo spriocanna sonracha do thaighdeoirí d'fhorbairt drugaí i gcóireáil IPF. I gceann cúpla bliain, is dócha go dtiocfaidh drugaí go sonrach "oiriúnaithe" chun déileáil le IPF an chéim trialach cliniciúil.
Drugaí a Tástáil
Cé go bhfanfaimid le teiripe drugaí ar leith atá dírithe orthu, idir an dá linn tá roinnt drugaí geallta á thástáil cheana féin:
- Imatinib: Is é imatinib inhibitor tyrosine kinase eile, cosúil le nintendanib.
- FG-3019: Is antashubstaint monoclónach é an druga seo dírithe ar fhachtóir fáis fíocháin cheangailteach, agus tá sé deartha chun snáithínis a theorannú.
- Thalidomide: Tá sé léirithe go bhfágann an druga seo snáithín scamhóg i múnlaí ainmhithe, agus táthar á thástáil in othair le IPF.
Pulmospheres
Tá cur síos déanta ag taighdeoirí ag Ollscoil Alabama ar theicníc nua ina gcomhdhéanann siad "bealaí maisithe" - réimsí beaga a dhéantar as fíochán ó scamhóg duine le IPF-agus nochtann siad na n-imleacha ar na drugaí frith-IPF nintendanib agus pirfenidone. Ón tástáil seo, creideann siad gur féidir leo a chinneadh roimh an am an dóigh go n-éireoidh leis an othar go fabhrach leis na drugaí seo nó an dá dhrugaí sin. Má dhearbhaítear go bhfuil an tástáil bhreise le hámais an uisce le tuilleadh tástála, d'fhéadfadh sé seo a bheith ar fáil mar bhealach caighdeánach chun réitigh dhrugaí éagsúla a réamh-thástáil i ndaoine le IPF.
Focal ó
Is riocht scamhóg an-tromchúiseach é IPF, agus is féidir é a bheith ina thubaisteach chun an diagnóis seo a fháil. Go deimhin, is dócha go dtiocfaidh duine le IPF a dhéanann cuardach Google ar an gcoinníoll seo an-depressed. Mar sin féin, sna blianta beaga anuas, rinneadh mórán dul chun cinn maidir le cóireáil IPF. Tá dhá dhruga nua éifeachtach faofa cheana féin le haghaidh a chóireála, déantar tástáil ar roinnt gníomhairí nua i dtrialacha cliniciúla, agus geallúintí taighde dírithe ar roghanna nua cóireála a thabhairt isteach go luath.
Má tá suim agat i do thriail chliniciúil le ceann de na drugaí nua, má tá suim agat i do thriail chliniciúil nó le duine aonair IPF, is féidir faisnéis faoi thrialacha cliniciúla leanúnacha a fháil ag clinicíligh.ie.
> Foinsí:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Athbhreithniú córasach: an gaol idir galair scamhógacha interstitial agus galar aife gastro-esophageal. Pharmacol Ther Bia 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Treoirlínte Cleachtais Cliniciúil ATS / ERS / JRS / ALAT: Cóireáil Fibróis Idiopathic Pulmonary. Nuashonrú ar Threoirlínte Cleachtais Chliniciúil 2011. Meitheamh Cúram Critéar Réamhrá J 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. Freastal ar 3D Pulmsheres mar Mhúnla Ilchultúrtha Pearsantaithe agus Réamhaithneach chun Measúnú a dhéanamh ar Dhrugaí Antifibrotic. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Aithníonn Seicheamhú RNA aon-chill Rólanna Ilghnéitheacha na gCeall Eithíochta i bhFibrosis Idiopathic Pulmonary. Léargas JCI. 2017; 1 (20): e 90558.