Is é Galar Von Willebrand an t- neamhord fuilithe is coitianta a bhfuil oidhreacht aige , a dhéanann difear do thart ar 1% den daonra.
Cad é Fachtóir Von Willebrand?
Is próitéin fola é Fachtóir Von Willebrand a ghabhann le fachtóir VIII (fachtóir coigeartaithe). Nuair nach bhfuil fachtóir VIII faoi cheangal galar Von Willebrand, scoiteann sé go héasca. Cuidíonn galar Von Willebrand freisin le pláitíní chun cloí le suímh díobhála.
Cad iad na Comharthaí?
Ní bhíonn aon fhuiliú suntasach ag roinnt othair riamh. Tá galar Von Willebrand bainteach le:
- Bruising éasca
- Nosebleeds fada
- Bleeding ó gumaí
- Fuiliú fada tar éis eastóscadh fiacail nó díobháil
- Fola sa stól
- Hematuria (fola i fual)
- Menorrhagia (fuiliú iomarcach menstrual)
- D'fhéadfadh fuiliú comhpháirteach nó fíochán bog a bheith ann i bhfoirmeacha móra cosúil le haemafilia
Cineálacha Galar Von Willebrand
- Cineál 1: Is é seo an fhoirm is coitianta, a tharlaíonn i thart ar 75% d'othair. Déantar é a chaitheamh síos i dteaghlaigh i dtréimhse uathrialaitheach, ach ní foláir difear do thuismitheoir amháin ach an galar a chaitheamh. Tagann sé seo ó leibhéal fachtóir Von Willebrand níos ísle ná mar is gnách. Is féidir le fuiliú a bheith éadrom go dian.
- Cineál 2: Tarlaíonn Cineál 2 nuair nach feidhmíonn fachtóir Von Willebrand de ghnáth.
- Cineál 2A: Íocann sé i bhfoirm uathshóisialta uathúil. Measartha le fuiliú measartha dian.
- Cineál 2B: Íoctha ar bhealach uathrialaitheach. Measartha le fuiliú measartha dian. Ní thrombocytopenia (líon pláitíní íseal) neamhchoitianta.
- Cineál 2M: Cineál neamhchoitianta a ritheadh síos i bhfócas uathrialaitheach.
- Cineál 2N: Ritheann cineál neamhchoitianta síos ar bhealach cothaitheach neamhbhórach. Ciallaíonn sé seo go bhfaighidh an t-othar a bhfuil tionchar aige dhá chóip den ghéine mutated, ceann amháin ó gach tuismitheoir. Is féidir leibhéil Fachtóir VIII a bheith an-íseal. Is féidir a bheith tromchúiseach agus is féidir mearbhall a dhéanamh le haemafilia A.
- Cineál 3: Is cineál neamhghnách Galar Von Willebrand é seo. Déantar é a ritheadh síos ar bhealach uathrialaitheach. Is féidir le fuiliú a bheith dian. Tá méid an-íseal nó fachtóir as láthair Von Willebrand ag othair den chineál seo. Mar thoradh air seo, tá easnamh i bhFachtóir VIII agus fuiliú suntasach ann.
- Faighte: Tá rud éigin eile mar ailse, neamhoird autoimmune, aimhrialtachtaí cairdiacha (cosúil le locht seipteach septal, stenosis aortic), míochainí nó hypothyroidism mar gheall ar an gcineál seo de ghalar Von Willebrand.
Conas a dhéantar Galar Von Willebrand a dheimhniú?
Ar dtús, ní mór do dhochtúir a bheith amhrasach go bhfuil neamhord fuilithe agat bunaithe ar na hairíonna thuas. Má bhíonn comhaltaí eile den teaghlach le hairíonna den chineál céanna ag fás amhras i leith Galar Von Willebrand, go háirithe má tá tionchar ag fir agus baineannaigh (i gcodarsnacht leis na haemafílí a théann i bhfeidhm go mór ar fhir).
Déantar diagnóisíodh Galar Von Willebrand trí phainéal d'obair fhola a chomhlíonadh a bhreathnaíonn an méid fachtóir Von Willebrand san fhuil chomh maith lena fheidhm (gníomhaíocht chócaire ristocetin). Ós rud é go bhféadfadh roinnt cineálacha de ghalar Von Willebrand a bheith ina chúis le laghdú ar Fachtóir VIII, cuirtear leibhéil an próitéin coimhdeachta seo freisin. Tá tábhacht mhór ag Von Willebrand, a chuireann féachaint ar struchtúr fachtóir Von WIllebrand agus conas a bhriseadh síos é, go háirithe le diagnóisiú galar Cineál 2.
Cad iad na Cóireálacha do Galar Von Willebrand?
Ní fhéadfaidh cóireáil a bheith ag teastáil ó chóireáil ar othair.
- DDAVP: Is DNAVP (ar a dtugtar desmopressin freisin) hormón sintéiseach a riarann trí spraeála nasal (nó ó am go chéile trí IV). Cuidíonn an hormón seo leis an gcomhlacht fachtóir Von Willebrand a stóráil sna soithigh fola a scaoileadh.
- Athsholáthar Fachtóir Von Willebrand: Cosúil le fachtóir athsholáthair a úsáidtear i haemafilia, is féidir insreabhadh fachtóir Von Willebrand a thabhairt chun fuiliú a chosc nó a chóireáil. Tá Fachtóir VIII ina theannta sin chomh maith.
- Antifibrinolytics: Na míochainí seo (ainmneacha branda Amicar agus Lysteda), a thugtar de ghnáth ó bhéal, cuidíonn le foirmiú clot a chobhsú. Féadfaidh siad seo a bheith úsáideach go háirithe do nosebleeds, bleeding béal agus fuiliú menstrual.
- Frithghiniúna: I mná le Galar Von Willebrand agus fuiliú trom míosúil, frithghiniúnaigh hormónacha cosúil le pills rialaithe breithe nó gléasanna intéirteacha, féadfar úsáid a bhaint as feistí a laghdú / a scor.