Comharthaí, Diagnóis, agus Roghanna Cóireála do Lymphoma Lymphoplasmacytic
Cad é macroglobulinemia Waldenstrom agus cad a theastaíonn uait a fhios má dhéantar diagnóisiú ort leis an ngalar seo?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Sainmhíniú
Is cineál neamhghnách neamhfhoirmeach neamh-Hodgkin (NHL) é Waldenstrom macroglobulinemia (WM ) . Is ailse é WM a théann i bhfeidhm ar lífocítí B (nó cealla B) agus is éard atá i gceist le ró-táirgeadh próitéiní ar a dtugtar antasubstaintí IgM.
D'fhéadfaí tagairt a dhéanamh freisin ar WM mar macroglobulinemia Waldenstrom, macroglobulinemia bunscoile, nó linfoma lymphoplasmacytic.
I WM, tharlaíonn neamhghnáchasacht na gcill ailse i limfóití B díreach sula n-aibíonn siad i gcealla plasma. Tá cealla plasma freagrach as próitéiní antashubstaintí a throid-ionfhabhtaithe a tháirgeadh. Dá bhrí sin, mar thoradh ar líon méadaithe de na cealla seo tá méid níos mó de antashubstaintí áirithe, IgM.
Comharthaí agus Comharthaí WM
Is féidir le WM difear a dhéanamh ar do chorp ar dhá bhealach.
Plódú smeara coirce. Is féidir leis na cealla lymómais do smior smeall a chosc, rud a fhágann go bhfuil sé deacair do chorp líon leordhóthanach pláitíní, cealla fola dearga agus cealla fola bán a tháirgeadh . Mar thoradh air sin, cuirfidh na heasnaimh seo faoi deara comharthaí agus comharthaí atá tipiciúil de anemia (líon cille fola dearga íseal), thrombocytopenia (líon pléitéite íseal), agus neutropenia (comhdhéanamh neodrófil íseal - is é neodróphilí cineál amháin cille fola bán) . D'fhéadfadh cuid de na comharthaí seo a bheith san áireamh:
- Fuiliú neamhghnách nó neamhghnách, mar shampla gumaí bleeding, bruises aisteach, nó nosebleeds
- Is dóigh liom go bhfuil tú sásta tuirseach, cé go bhfuil tú ag fáil codlata go leor
- Giorracht anála le haon iompraíocht
- Ionfhabhtuithe nó tinneas go minic nach féidir leat dul i ngleic leis
- Craiceann pail
Hyperviscosity . Chomh maith leis an éifeacht a bhíonn aige ar smior smeara, is féidir leis an méid méadaithe de phróitéin IgM i do chuid fola a chur faoi deara an rud a dtugtar hyperviscosity.
I mbeagán focal, ciallaíonn hyperviscosity go dtiocfaidh an fhuil tiubh nó gooey agus d'fhéadfadh go mbeadh deacracht ag sreabhadh go héasca trí d'árthaí fola. Is éard atá i gceist le hipeascaireacht ná sraith comharthaí agus comharthaí ar leith eile a chuimsíonn:
- Athruithe ar fhís, mar shampla blúntas nó díspreagadh an fhís
- Athruithe ar stádas meabhrach, mar shampla mearbhall
- Meadhrán
- Tinneas cinn
- Numbness nó tingling na cosa nó na lámha
Mar is amhlaidh le cineálacha eile de linfoma, is féidir le cealla ailse a bheith i láthair i réimsí eile an chomhlachta, go háirithe sa spleen agus ae, agus pian a chur faoi deara. Féadfaidh nóid lymph a bheith faoi láthair a bheith i láthair freisin.
Ní mór duit cuimhneamh go bhféadfadh na comharthaí agus na hairíonna seo a bheith subtle agus is féidir iad a bheith i láthair i go leor coinníollacha eile nach bhfuil chomh tromchúiseacha. Má tá imní ort faoi aon athruithe ar do shláinte, is fearr is fearr dul i gcomhairle le do dhochtúir nó do sholáthraí cúram sláinte.
Cad iad na Cúiseanna WM?
Mar is amhlaidh i gcás go leor cineálacha ailse eile, níl a fhios cad atá ina chúis le WM. Mar sin féin, d'aithin taighdeoirí roinnt fachtóirí is cosúil go bhfuil siad níos coitianta i measc daoine a bhfuil an galar orthu. Áirítear ar na fachtóirí riosca aitheanta:
- Aois níos sine ná 60 bliain d'aois
- Stair coinníoll ar a dtugtar gammopathy monoclonal de thábhacht neamhchinntithe (MGUS)
- Stair WM ina dteaghlach
- Ag ionfhabhtú víreas heipitíteas C
Ina theannta sin, bíonn WM i bhfear níos minice ná mná, agus i daoine Caucasian níos minice ná Meiriceánaigh na hAfraice.
Diagnóisiú WM
Mar a dhéantar le cineálacha eile fola agus ailse meáire, déantar diagnóisiú de ghnáth ar WM trí thástálacha fola a úsáid agus bithpsis meáchain cnámh agus iarmhéid .
D'fhéadfadh líon na bhfola a chomhlánú laghdú ar líon na gcealla fola sláintiúla gnáth, mar shampla cealla fola dearga, pláitíní agus cealla fola bán. Ina theannta sin, taispeánfaidh na tástálacha fola méadú ar mhéid próitéin IgM.
Soláthróidh bithfhósta meabhrach agus aspire sonraí faoi na cineálacha cealla sa sméar, agus cabhróidh sé leis an dochtúir idirdhealú a dhéanamh ar WM ó fhoirm eile de linfoma.
Cén chaoi a bhfuil WM Cóireáilte?
Is cineál an-neamhchoitianta ailse é WM, agus tá bealach fada ag taighdeoirí chun dul i mbun foghlaim faoi na roghanna cóireála éagsúla atá ar fáil, agus ar an gcaoi a gcuireann siad i gcomparáid lena chéile i dtéarmaí a n-éifeachtachta. Mar thoradh air sin, féadfaidh daoine atá diagnóisithe le WM a bheith rannpháirteach i dtrialacha cliniciúla chun cabhrú le heolaithe níos mó a thuiscint faoin riocht seo.
Níl aon leigheas ar bith ar WM ag an am seo, ach tá roinnt roghanna ann a léirigh go bhfuil rath ar an galar a rialú.
- Plasmapheresis: Is féidir leis na méideanna neamhghnácha ard de IgM san fhuil a bheith ina chúis le hipeartracht nó tiús na fola. D'fhéadfadh sé go mbeadh sé deacair an fuil tiubh seo do chothaithigh agus do ocsaigin a sheachadadh do chealla uile an chomhlachta. Is féidir le cuid den IgM a bhaint as an fhuil cabhrú le tiús na fola a laghdú. Le linn plasmapheresis , cuirtear fola an othair a scaipeadh go mall trí mheaisín a fhágann an IgM agus ansin filleadh ar a gcorp.
- Ceimiteiripe agus Biiteiripe: Déantar cóireáil go minic ar othair le WM le ceimiteiripe. Tá roinnt teaglaim éagsúla drugaí ann a d'fhéadfaí a úsáid. I measc cuid díobh seo tá Cioxan (ciorcaife fosfamide) móide Rituxan (rituximab) agus dexamethasone, nó Velcade (bortezomib) móide Rituxan agus dexamethasone le chéile. Tá go leor drugaí eile agus meascán de dhrugaí á n-úsáid ag déileáil le WM i gcleachtas agus i dtrialacha cliniciúla.
- Trasphlandú Céim Gáis: Ní fios cad é an ról a bheidh ag trasphlandú cille ról i gcóireáil WM. Ar an drochuair, d'fhéadfadh ard-aois othair WM go leor teorainn a chur le húsáid trasphlandú allogéineach, a bhféadfadh fo-iarsmaí tocsaineacha a bheith aige, ach d'fhéadfadh sé go mbeadh rogha réasúnta éifeachtach ag trasphlandú uathrialach tar éis ceimiteiripe dáileog ard, go háirithe dóibh siúd a bhfuil a n-galar ag athshlánú .
- Splenectomy: Cosúil le cineálacha eile NHL, d'fhéadfadh go mbeadh spleen méadaithe nó splenomegaly ag othair le WM. Is éard atá i gceist ná seo a dhéanamh le límaicítí sa spleen. I gcás roinnt othar, féadfaidh an spleen, nó an splenectomy, a bhaint as loghadh ó WM.
- Féach agus Fan: Go dtí go mbeidh fadhbanna ag WM, go roghnóidh an chuid is mó de na cliniceoirí cur chuige "faire agus fanacht" maidir le cóireáil. Sa chás seo, leanfaidh do speisialtóir monatóireacht dhúthchleasach ort agus cuirfidh tú moill ar theiripí níos ionsaitheach (agus na fo-iarsmaí a bhaineann leo) go dtí go mbeidh gá leo i ndáiríre. Cé go bhféadfadh sé a bheith deacair a shamhlú ag dul trí do shaol laethúil le hailse i do chorp agus gan aon ní a dhéanamh faoi, léirigh taighde nach bhfuil torthaí níos measa ag na hothair atá ag mhoilliú teiripe go dtí go dtosaíonn siad ar a bhfuil deacrachtaí acu ná na daoine a thosaíonn ar chóireáil ar shiúl.
Achoimre air
Is cineál neamhghnách NHL é Waldenstrom macroglobulinemia, nó WM, nach bhfuil ach diagnóisithe i thart ar 1,500 duine in aghaidh na bliana sna Stáit Aontaithe. Is ailse é a théann i bhfeidhm ar na hafóicítí B agus is cúis le méid an-mhór den IgM antasubstainte san fhuil.
Toisc go bhfuil sé chomh neamhchoitianta, agus toisc go bhfuil ár n-eolas ar an lymphoma ag leathnú i gcónaí, níl aon chóras cóireála caighdeánach aonair ann faoi láthair do WM. Dá bhrí sin, spreagtar go leor othar atá diagnóisithe le WM páirt a ghlacadh i dtrialacha cliniciúla chun cabhrú le heolaithe níos mó a fhoghlaim faoin ailse fola neamhghnách seo, agus tá súil agam go mbeidh deis acu na míochainí a úsáid anois a bheidh mar chaighdeán sa sa todhchaí.
Foinsí
Bachanova, V., Burns, L. Trasphlandáil Snáithchealla Hematopoitic do Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of Transplanting Smerald Márta 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., agus I. Ghobrial. Macroglobulinemia Waldenstrom: dearcadh cliniciúil i ré na teiripeachta úrscéalta. Annals of Oinceolaíocht . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice 3rd Edition. McGraw-Hill: Nua-Eabhrac.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Cad is cúis le macroglobulinemia Waldenstrom: Fachtóirí géiniteacha nó imdhíonachta, nó meascán? Myeloma agus Leuceem Lymphoma Cliniciúil Deireadh Fómhair 2011. 11: 85- 87.
Oza, A., agus S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: prognóis agus bainistíocht. Iris Ailse Fola . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine móide cyclophosphamide agus rituximab i Waldenstrom macroglobulinemia. Ailse Eanáir 2012. 118: 434-443.