Tagraíonn Siondróm Richter (RS), ar a dtugtar athruithe ar Richter freisin, ar chlaochlú cineál ailse fola amháin ar leith i gcineál éagsúil, níos ionsaitheach.
Tagraíonn RS le forbairt na linfóma neamh-Hodgkin ard-ghrád i duine a bhfuil leuceem lymphocytic ainsealach (CLL) / linfoma lymphocytic beag (SLL) . Aithnítear freisin go bhfuil athruithe eile RS, cosúil le claochlú go galfóma Hodgkin.
Seo a leanas míniú ar na téarmaí seo agus a dtábhacht.
Forbhreathnú
Forbraíonn RS i duine a bhfuil ailse de na cealla fola bán aige cheana féin. Tá dhá ainm éagsúil ag an gcéad ailse seo, ag brath ar an áit a bhfuil an ailse le fáil sa chorp: Glactar leis an CLL más rud é go bhfaightear an ailse den chuid is mó san fhuil agus sa smeang nó i SLL más rud é go bhfaightear an chuid is mó sna nóid lymph .
Úsáidtear CLL chun an dá eintiteas a chlúdach, ag dul ar aghaidh san Airteagal seo.
Ní Úsáideann gach duine le CLL Siondróm Richter
Tá forbairt RS i ndaoine le CLL sách neamhchoitianta. Is iad na meastacháin a foilsíodh i 2016 ná go dtarlaíonn claochlú Richter i thart ar 5 faoin gcéad d'othair le CLL. Tagraíonn foinsí eile raon idir 2 agus 10 faoin gcéad. Má tharlaíonn RS duit, tá sé an-neamhghnách go dtarlódh sé ag an am céanna go ndéantar diagnóisiú ar CLL. Is minic a dhéanann daoine a fhorbraíonn RS ó CLL roinnt blianta tar éis an diagnóis CLL.
De ghnáth, bíonn an Ailse Nua ag iompar go hiondúil
Tarlaíonn ailse nua nuair a théann duine le CLL ar aghaidh chun forbairt a dhéanamh ar a dtugtar claochlú, go minic le linfóma neamh-Hodgkin (NHL) ard-ghrád. Ciallaíonn "grád ard" ailse i bhfás níos tapúla agus a bheith níos ionsaitheach. Is ailse de na cealla fola bán lymphocyte é an galfóma.
De réir staidéir amháin, tá thart ar 90 faoin gcéad de na claochlúcháin ó CLL ar chineál NHL a dtugtar ar a dtugtar linfoma mórchealla B mór (DLBCL), agus déanann thart ar 10 faoin gcéad athrú ar an linfoma Hodgkin.
Tugtar "Hodgkin ar shiondróm Richter (HvRS)" sa chás sin i ndáiríre, agus níl sé soiléir an bhfuil an prognóis ar bith difriúil ó linfóma Hodgkin. Is féidir claochlú eile ó CLL freisin.
Cén fáth go dtugtar Siondróm Richter air?
Tuairiscigh fear ar a dtugtar Maurice N. Richter an siondróm sa chéad uair i 1928. Scríobh sé faoi chléireach loingseoireachta 46 bliain d'aois a d'admhaigh isteach san ospidéal agus bhí cúrsa ag dul chun cinn go leanúnach ag dul chun báis. San anailís neamhspleách, chinn sé go raibh drochíde ann cheana féin ach go raibh sé mar thoradh air go ndearnadh mífheidhmiú nua go raibh sé ag fás go tapa agus go raibh an fíochán a bhí ar an sean CLL ag fás agus a scriosadh.
Dúirt sé go raibh an CLL ann i bhfad níos faide ná mar a raibh a fhios ag duine ar bith san othar seo, agus freisin ag scríobh faoin dá ailsí nó léasaí, ag rá, "Is féidir go raibh forbairt ceann de na léasanna ag brath ar an duine eile a bheith ann . "
Tréithe
Déanann daoine le RS galar ionsaitheach a fhorbairt le nóid lymph a mhéadú go tapa, méadú an spleen agus an ae, agus leibhéil ardaithe marcóra san fhuil ar a dtugtar serum lachtate dehydrogenase, nó LDH.
Ráta marthanais
Mar is amhlaidh le gach linfómais, is féidir le staitisticí marthanais a bheith deacair a léirmhíniú.
Tá difríocht ag othair aonair ina sláinte agus a neart ginearálta sula ndéantar an diagnóis orthu. Ina theannta sin, is féidir le dhá ailsiú fiú an-difríocht a dhéanamh i daoine aonair. Le RS, áfach, tá an t-ailse nua níos ionsaitheach. I roinnt daoine le RS, tuairiscíodh maireachtáil le meán staidrimh de níos lú ná 10 mí ó dhiagnóis. Mar sin féin, léirigh roinnt staidéir meánmhéide 17 mí, agus is féidir le daoine eile a bhfuil RS acu maireachtáil níos faide; D'fhéadfadh sé go dtabharfaí deis do mharthanas fada -chille a thrasphlandú .
Comharthaí agus Comharthaí
Má tá do CLL tar éis a chlaochlú go DLBCL, tabharfaidh tú faoi deara go bhfuil do chuid comharthaí ag dul in olcas ar leith.
Áirítear saintréithe RS fás meall mear le rannpháirtíocht extranodal nó gan é, is é sin, fásanna nua a bheith teoranta do na nóid lymph, nó d'fhéadfadh go mbeadh orgáin seachas na nóid lymphacha, mar shampla an spleen agus an ae, le hailse.
Féadfaidh tú taithí a fháil:
- Nótaí lymph a mhéadú go tapa
- Bhain míchompord bhoilg le spleen agus ae méadaithe ar a dtugtar hepatosplenomegaly
- Comharthaí de chomhaireamh cille fola dearga íseal (anemia), amhail mothú níos leithne, craiceann pale, giorra anála
- Comharthaí de líon íseal pláitíní (thrombocytopenia), cosúil le bruising éasca agus fuiliú gan mhíniú
- Comharthaí rannpháirtíochta eachtrannach lena n-áirítear suíomhanna neamhghnácha, mar shampla inchinn, craiceann, córas gastrointestinal, craiceann, agus scamhóga
Fachtóirí Riosca don Chlaochlú
Níl baint ag an mbaol RS a fhorbairt ó CLL le céim an doicéime, cé chomh fada agus a bhí tú, nó an cineál freagra ar theiripe a fuair tú. Go deimhin, ní thuigeann eolaithe go hiomlán cad is cúis leis an gclaochlú i ndáiríre.
Le déanaí, léirigh roinnt staidéir gur féidir go mbeadh riosca méadaithe athraithe ag othair a léiríonn a gcealla CLL marcóir sonrach ar a dtugtar ZAP-70. Bhí leasanna taighde ag marcóirí eile ar nós othair a bhfuil sócháin NOCH1 acu ag diagnóis. Mar sin féin, mhol staidéir eile gur cheart go mbeadh riosca méadaithe ag othair CLL níos óige - is é sin, níos óige ná 55 bliain d'aois.
Teoiric eile gurb é an t-achar fada le córas imdhíonachta depressed ó CLL a fhágann gurb é an claochlú. I gcineálacha eile othar a raibh feidhm imdhíonachta laghdaithe acu ar feadh i bhfad, mar shampla i víreas imdhíonachta an duine (VEID) nó i ndaoine a raibh trasphlandú orgáin acu, tá riosca níos mó ann freisin a bheith ag forbairt NHL.
Is cuma cad é an cás, ní dealraitheach go bhfuil aon ní féidir leat a dhéanamh chun do CLL a athrú nó a chosc.
Cóireáil agus Prognóis
De ghnáth, bíonn prótacail cheimiteiripe i gceist le cóireáil RS a úsáidtear go coitianta le haghaidh NHL. De ghnáth, tá rátaí freagartha foriomlána de thart ar 30 faoin gcéad de ghnáth ag na regimíní seo. Ar an drochuair, is é an meán-marthanais le ceimiteiripe rialta níos lú ná sé mhí tar éis claochlú RS. Tá teiripí nua agus comhcheangail á thriail i dtrialacha cliniciúla, áfach.
Le blianta beaga anuas, rinne staidéir imscrúdú ar úsáid prótacail cheimiteiripe Fludarabine mar a léiríodh go bhfeabhsódh siad torthaí in othair le CLL casta . Méadaíodh an meán-marthanais leis an gcineál seo ceimiteiripe go 17 mí i staidéar amháin.
Rud eile atá ar siúl ná úsáid ofatumumab - antashubstaint mhiotoclóideach frith-CD20 go hiomlán daonna a dhíríonn ar chlib uathúil ar ghaifítí B. Tá staidéar CHOP -O ag measáil sábháilteachta, féidearthachta agus gníomhaíocht cheimiteiripe CHOP i gcomhar le ofatumumab san ionduchtú agus cothabháil ina dhiaidh sin d'othair a bhfuil RS nua-dhiagnóisithe acu. Ar anailís eatramhach, bhain níos mó ná 7 de na chéad 25 rannpháirtí freagra iomlán nó páirteach tar éis sé thimthriall CHOP-O.
D'fhéach roinnt staidéir níos lú ar úsáid trasphlandú gaschealla chun an daonra seo a chóireáil. Fuair an chuid is mó de na hothair sna staidéir seo go leor ceimiteiripe roimh ré. Maidir leis na cineálacha trasphlandúcháin cheallchealla a ndearnadh tástáil orthu, ní raibh tocsaineacht níos lú acu, tras-iomprraíocht neamh-mhéineablatach, géilleadh níos fearr, agus go bhféadfaí loghadh a dhéanamh . Beidh gá le tuilleadh staidéir chun a fháil amach an rogha inmharthana é seo d'othair RS.
Taighde Todhchaí
D'fhonn maireachtáil a fheabhsú in othair le RS, ní mór do eolaithe tuiscint níos fearr a fháil ar cad a chiallaíonn go dtarlóidh an claochlú ó CLL. Le tuilleadh faisnéise faoi RS ag leibhéal ceallacha, d'fhéadfaí teiripí spriocdhírithe níos fearr a fhorbairt i gcoinne na neamhghnáchaíochtaí sonracha sin. Mar sin féin, tugann saineolaithe rabhadh, ós rud é go bhfuil roinnt athruithe móilíneacha casta a bhaineann le RS, d'fhéadfadh go mbeadh aon chóireáil spriocdhírithe "uilechuspóireach" ann riamh agus gur dócha go gcaithfí aon cheann de na míochainí sin le ceimiteiripe rialta a fháil éifeacht is fearr. Mar a nochtann eolaithe cúiseanna RS, tá siad ag feiceáil nach próiseas aonfhoirmeach nó comhsheasmhach amháin é RS.
Idir an dá linn, spreagtar d'othair a raibh a CLL acu go RS a chlárú i staidéir chliniciúla san iarracht chun roghanna cóireála agus torthaí ó na caighdeáin reatha a fheabhsú.
Foinsí:
Richter, M. Sarcoma cealla ingearach ginearálaithe de na nóid lymphacha a bhaineann le leuceem lafphatic . An American Journal of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Forbairtí Nua i Siondróm Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Staidéar NCRI chéim II ar lámh aonair ar CHOP i gcomhar le Ofatumumab maidir le hionduchtú agus cothabháil d'othair a bhfuil Siondróm Richter le diagnóis acu. BMC Ailse . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Trasfhoirmiú Hodgkin ar leuceem lymphocytic ainsealach: Méid, torthaí agus comparáid le linfoma de novo Hodgkin. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Siondróm Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.