Cóireálacha Nua le haghaidh Fibróis Idiopathic Pulmonary

FDA Just Approved Esbriet and Ofev le haghaidh Fibrosis Idiopathic Pulmonary.

I mí Dheireadh Fómhair 2014, d'fhormheas an FDA dhá dhruga nua, pirfenidone (Esbriet) agus nintedanib (Ofev), le haghaidh cóireála sibrosis idiopathic scamhógach. Is galar uafásach é sibrosis scamhógach Idiopathic a mharaíonn daoine is mó a ndearnadh diagnóis orthu i gceann cúpla bliain ghearr. Sula bhfionnadh pirfenidone agus nintedanib, ní raibh aon roghanna sonracha cóireála drugaí ann do dhaoine a bhfuil an galar marfach acu.

Cad é Fibrosis Phiobróideach idiopathic?

Is galar ainsealach nó fadtéarmach é snáithris scamhógach Idiopathic a mhilleann na spásanna beaga laistigh de na scamhóga (interstitia). Cé go bhfuil sonraí teoranta ann maidir le leitheadúlacht chruinn an ghalair, meastar go bhfuil timpeall 140,000 Meiriceánach ag an gCumann Lungéir Mheiriceá. Agus an litríocht á scrúdú agam, chonaic mé meastacháin i bhfad níos ísle nuair a shainmhínítear an galar níos srianta (le do thoil, an pionóis), agus tionchar aige ar áit ar bith ó 14 agus 28 duine in aghaidh an 100,000. Is gnách go mbíonn daoine le galar 50 bliain d'aois agus níos sine, agus an galar ag baint le níos mó fir ná mná.

Níl a fhios ag aon duine cad is cúis le sibrosis idiopathic scamhógach (is é sin an fáth ar a dtugtar neamhord idiopathic air ). Is éard atá ar eolas againn ná go n-éireoidh an galar marfach seo ar ais sna scamhóga - is orgán leaisteacha é na scamhóga, rud a chiallaíonn sé níos deacra breathnú. Nóta, is galar scamhóg sriantach é snáithris scamhógach idiopathúil a laghdaíonn méideanna scamhóg.

Nuair a dhéantar a diagnóisíodh, níl ach 4 bliana d'aois mhaireachtála do dhaoine le galar.

Ciallaíonn snáithris scamhógach Idiopathic athlasadh agus athruithe fibrotic (scarring) i bhfíochán scamhóg (parenchyma) atá nasctha go meicniúil le ribeadáin scamhógacha sna alveoli. Dá bhrí sin scriostar na ribeadáin scamhógacha in alveoli; tá ribeadáin scamhógacha páirteach i malartú ocsaigin agus fuil saibhir ocsaigine isteach sa chorp.

I bhfocail eile, i ndaoine le snáithris scamhógach idiopathic, cuireann scarráil i bhfíocháin scamhóg suas le cumas na ribeadáin scamhógacha ocsaigine a scagadh ón aer a breathnaíonn muid.

Bíonn sé deacair anáil a dhéanamh ar shibrosis scamhógach Idiopathic tar éis an tsaothair. Is cúis le casacht freisin agus athrú ar fhuaimeanna scamhóg ar scrúdú. Tá go leor comharthaí an ghalair go córasach nó ar fud an chomhlachta, chomh maith le tuirse, meáchain caillteanas agus clúdaigh na méara agus na méarna. Taispeánann scanadh CT ard-réitigh (a shamhlú x-ghiothanna über-mhionsonraithe) cuma trice nó ceaptha agus "luibheoil" nuair a tharla athruithe fibrotic. Tugann biopsy máinliachta diagnóis dhearfach den ghalar. De réir mar a théann snáithíní scamhógach chun cinn, eascraíonn sé coinníollacha coimpléascacha nó coimhlintí lena n-áirítear teip riospráide, cliseadh croí agus Hipirtheannas scamhógach .

Cé nach bhfuil a fhios againn cad a chiallaíonn go díreach le sibrosis idiopathic scamhógach, is eol dúinn go bhfuil fachtóirí riosca is dócha ann don ghalar:

Tá snáithris scamhógach Idiopathic cáiliúil mar gheall ar a easpa cóireála maith agus éifeachtach.

Cé go bhfanann roinnt daoine cobhsaí ar feadh tréimhse réasúnta fada tar éis an diagnóis, an chuid is mó a dhíspreagann nó a dhíspreagann fiú le cóireáil. Tá cóireáil reatha dírithe ar chomharthaí galar nó iarrachtaí chun athlasadh agus scarring breise a theorannú. Úsáidtear Prednisone, steroid, go minic chun cabhrú le srianadh a chosc. Faigheann go leor daoine le snáithín scamhógach idiopathic freisin athshlánú ocsaigin fhorlíontach agus scamhógach. I ndeireadh na dála, is é an t-aon rogha cóireála do dhaoine le snáithín scamhógach idiopathic ná trasphlandú scamhógach.

Cad atá Pirfenidone (Esbriet) agus Nintedanib (Ofev)?

I dtrialacha cliniciúla, léiríodh pirfenidone (Esbriet) agus nintedanib (Ofev) chun snáithín nó scarring a mhaolú, agus dá bhrí sin go dtarlódh an galar go mall.

Tá meicníochtaí gníomhaíochta féideartha ag Pirfenidone agus is cógas ó bhéal é. I dtrialacha cliniciúla Céim 3, chonacthas beagnach leath de na rannpháirtithe le snáithris scamhógach idiopathach meabhrach go measartha a fuarthas pirfenidone meath laghdaithe i gcáil ríthábhachtach éigeantach. Léiríonn an beart seo dul chun cinn moill ar an ngalar. Bhí buntáistí dearfacha eile ag rannpháirtithe, lena n-áirítear feabhsuithe in achar siúil 6 nóiméad agus laghduithe i mbásanna mortlaíochta (líon na mbásanna) le linn na tréimhse staidéir 52 seachtaine. D'fhéadfaí éifeachtaí díobhálacha a d'fhéadfadh a bheith ag an gcóireáil a bhainistiú agus a bheith teoranta d'fhéidearthacht gréine, crampaí boilg, siamsa agus urlacan.

Is é Nintenanib inhibitor tyrosine-kinase agus is cosúil le pirfenidone mar leigheas ó bhéal. I measc na bpróisis bhitheolaíochta eile, tá tyrosine kinase páirteach i scarring agus athrú fibrotic. I dtrialacha cliniciúla Céim 3, cosúil le pirfenidone, níor chuir nintenanib moill ar dhul chun cinn sibrosis scamhógach idiopathic mar a thomhas trí laghdú ar an ráta meath ar chumas éigeantach ríthábhachtach. I measc na n-éifeachtaí díobhálacha a d'fhéadfadh a bheith ann tá diarrhea, siamsa, vomiting, tinneas cinn, brú fola méadaithe, agus einsímí ae méadaithe (táscaire de mhífheidhmiú ae). Mar fhocal scoir, is teratogen é Ofev nár chóir a ghlacadh le linn toirchis mar gheall ar dhífhoirmiú nó bás fásach.

Cad a Dhéanaimid Pirfenidone (Esbriet) agus Nintedanib (Ofev)?

Má tá sibrosis idiopathic scamhógach ort féin nó duine éigin a bhfuil a fhios agat, ceadú pirfenidone (Esbriet) agus nintedanib (Ofev) Is fíorchleachtas leighis a chuirtear fáilte roimh an dea-scéal. Mar sin féin, ní mór roinnt saincheisteanna a shoiléiriú sula bhfágann na drugaí seo a n-áit i leigheas cliniciúil. Ar dtús, níl sé soiléir cé acu ba chóir pirfenidone agus nintendanib a úsáid ar leithligh nó go comhuaineach nuair a dhéileáiltear le snáithris scamhógach idiopathic. Má úsáidtear é le chéile, níl a fhios againn cad ba cheart drugaí a úsáid ar dtús. Má úsáidtear í ar leithligh, níl a fhios againn an ndéanfaidh na míochainí éifeacht sineirgiste nó méadaithe a thaispeáint. Ar an dara dul síos, níl a fhios againn an bhfuil cuid daoine freagrach go háirithe ("freagróirí") ar na cógais seo nó an dá leigheas. Ar an tríú háit, níl a fhios againn an ndéanfaidh na drugaí leanúint ar aghaidh le dul chun cinn ar shibróis idiopathic scamhógach a mhaolú thar an tréimhse tástála beagnach bliain.

Ar nóta deiridh, má tá snáithín scamhógach idiopathúil agat féin nó grá amháin, smaoineamh ar níos mó a fhoghlaim faoi ghrúpaí tacaíochta don ghalar i gCumann na Scamhóg Mheiriceá nó ar an gCroí Náisiúnta, an Scamhóg agus an Institiúid Fola.

Foinsí Roghnaithe

"Fianaise le déanaí maidir le Cóireáil Cógaseolaíoch Fibróis Idiopathic Pulmonary" ag JR Covvey agus comhghleacaithe a foilsíodh in Annals of Pharmacotherapy in 2014. Rochtain ó PubMed ar 11/4/2014.

Naureckas ET, Solway J. Caibidil 252. Imní ar Fheidhm Riospráide. I: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Prionsabail Harrison um Leigheas Inmheánach, 18e. Nua-Eabhrac, NY: McGraw-Hill; 2012. Rochtain ar 4 Samhain, 2014.

Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Caibidil 13. Paiteolaíocht Scamhógach. I: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Paiteolaíocht: An Pictiúr Mór . Nua-Eabhrac, NY: McGraw-Hill; 2008 Accessed Samhain 04, 2014.

Rí TE, Jr .. Caibidil 261. Galair Scamhóg Idirstitialacha. I: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Prionsabail Harrison um Leigheas Inmheánach, 18e. Nua-Eabhrac, NY: McGraw-Hill; 2012. Rochtain ar 4 Samhain, 2014.

"Teas anála: céim mhór ar aghaidh i leith snáithíneas scamhógach idiopathic" ag CJ Ryerson agus HR Collard ó BMJ a foilsíodh i Meán Fómhair 2014. Rochtainte ó PubMed ar 11/4/2014.