Dífhabhtán Comhcheangailte le Comharthaí tromchúiseacha
Is éard atá i gceist le siondróm hypoperistalsis intestinal megacystis megacystis (MMIH), ar a dtugtar Siondróm Berdon, mar thoradh ar neamhord ar an mhatán réidh sa bolg agus sa chóras díleá. Cuireann an neamhord cosc ar an bholg, an intestines, na duáin agus an lamhnán ó fheidhmiú i gceart.
Ní fios go díreach cén fáth a tharlaíonn nó mar a tharlaíonn Siondróm MMIH. Creideann roinnt taighdeoirí go bhfuil oidhreacht ann ó tharla go ndearnadh difear do chásanna de dheartháireacha.
Tá beagnach gach ceann de na cásanna ar eolas i gcailíní. Ar chúis amháin d'fhéadfadh sé seo go bhféadfaí MMIH a dhearbhú mar shiondróm bolgán préimhe, go háirithe i mbuachaillí.
Comharthaí
Tagann na hairíonna de MMIH as a neamhord muscle bunúsach. Tá matáin na n-orgán inmheánach dlúth agus níl siad ag forbairt i gceart utero. Seo a leanas comharthaí MMIH:
- megacystis - lamhnán ollmhór atá lag
- micrea-cholún - intestine mór ró-bheag
- hypoperistalsis intestinal - tá an intestine beag leathan agus ní théann na matáin lag pas ar bhia tríd an-mhaith
Tá na matáin an bhoilg flabby, rud a fhágann go mbíonn bolg an pháiste ag fulaingt, cosúil le prún. Mar thoradh ar an hypoperistalsis tá constipation agus blockage na n-intestines.
Diagnóis
Is deacair MMIH a dhiagnóiseadh sula rugadh an leanbh. Is féidir orgáin inmheánacha neamhghnácha cosúil le lamhnán méadaithe agus neamh-bhasta a fheiceáil ar ultrafhuaim féatais, ach ní fhéadfadh sé a bheith soiléir go bhfuil MMIH ag an leanbh, mura raibh an leanbh ag an leanbh leis an neamhord.
Nuair a rugadh an leanbh, is féidir le scrúdú fisiceach agus ultrafhuaime a chinneadh an bhfuil MMIH ann.
Sa scrúdú fisiceach, beidh dochtúirí ag lorg na hairíonna seo a leanas a léiriú go luath ar an gcoinníoll:
- A bolg balún nó a mhéadú
- Urlacan dhaite bileog agus gan mainneachtain pas a fháil ar mecóiniam (an tsubstaint dhorchlasach a chuimsíonn céad fheiseanna naíonán nuabheirthe).
- Neamhghrialtachtaí éagsúla an chórais néarógacha (a rialaíonn muscle réidh, muscle cairdiach agus cealla gland)
- Saincheisteanna conartha díleácha lena n-áirítear micrea-cholún, maolú ar an gut, agus bputóg gearr.
- Malformations den chonair urinary
- I gcásanna áirithe
Cóireáil
Ar an drochuair, níl aon leigheas ann do MMIH (Siondróm Berdon), agus níl an dearcadh bocht do naíonáin a rugadh leis; an chuid is mó bás laistigh den chéad bhliain den saol. Is féidir naíonáin a chothú go hinmheánach le meascáin speisialta, ach is minic go mbíonn an teip seo mar chúis le teip ae.
Tá iarracht déanta ag lianna a chur in ionad na n-orgán inmheánacha lochtach ar fad i naíonáin le MMIH trí athphlandú. Thuairiscigh alt san iris Trasphlandúcháin i 1999 ar 3 cailíní le MMIH a fuair trasphlandúcháin il-orgáin. Theip ar na trasphlandúcháin i bpáiste amháin, a fuair bás; d'éag leanbh amháin 17 mí ina dhiaidh sin ó niúmóine , ach bhí an tríú leanbh beo agus go maith ag tráth an ailt.
Rinneadh iarracht eile ar thrasphlandú il-orgánach le haghaidh MMIH ar 31 Eanáir 2004. Fuair Alessia Di Matteo, de Genoa, an Iodáil, ocht n-orgán ó naíonán eile: an t-ae, an boilg, an briseán, an intestine beag, an intestine mór, an spleen, agus dhá duáin. Tuairiscigh dochtúirí in Ospidéal Cuimhneacháin na hOllscoile Miami / Jackson, i gcás ina ndearnadh an máinliacht, 7 seachtaine ina dhiaidh sin go raibh Alessia ag déanamh go maith.
Caithfidh sí leanúint ar aghaidh ag glacadh drugaí frithdhiúltachta don chuid eile dá saol, ach measann a tuismitheoirí go bhfuil praghas beag ag íoc as bronntanas na beatha a tugadh í.
Foinsí:
Brecher, faigheann EJ Baby 8 orgán nua i Miami. An Miami Herald, Dé hAoine, 19 Márta, 2004.
InfoBiogen. Siondróm Megacystis-micreafóin-intestinal-hypoperistalsis.
Masetti, M., Rodrigues, MM, Thompson, JF, Pinna, AD, Kato, T., Romaguera, R. l., Nery, JR, De Faria W., Khan, MF, Verzaro, R., Ruiz, P ., Tzakis, AG (1999). Trasphlandú multiviscral do shiondróm hipoperistalsis intestinal megacystis micro-chonaic. Trasphlandú , 68 (2), lch. 228-232.