Athbhreithniú ar chineálacha, comharthaí, diagnóis & níos mó
Is neamhord atá ann an thalassemia haemaglóibin a fhágann go bhfuil anemia hemolytic ann. Is téarma é téarma hemolysis chun cur síos ar dhíothú cealla fola dearga. I measc daoine fásta, déantar hemaglóibin de cheithre slabhra-dhá slabhraí alfa agus dhá slabhra béite.
I thalassemia ní féidir leat slabhraí alfa nó beta a dhéanamh i suimeanna leordhóthanacha a fhágann nach féidir do smior smearacha cealla fola dearga a dhéanamh i gceart.
Scriosfar na cealla fola dearga freisin.
An bhfuil níos mó ná 1 Cineál Thalassemia ann?
Sea, tá ilchineálacha de thalassemia ann, lena n-áirítear:
- Beta thalassemia intermedia
- Bása thalassemia móra (ag brath ar fhuilaistriú)
- Galar Hemoglóibin H (foirm thalassemia alfa)
- An Hemoglobin H-Constant Spring (foirm de thalassemia alfa, i gcoitinne níos déine ná haemaglóibin H)
- Thalassemia E-beta Hemoglóibin
Cad iad na Comharthaí Thalassemia?
Is iad na hairíonna de thalassemia a bhaineann go príomha leis an anemia. Baineann na hairíonna eile le hathruithe hemolysis agus smior cnámh.
- Tuirse nó tuirse
- Craiceann pallor nó pale
- Buí an chraiceann (buí) nó súile (léaráid scleral) - scaoiltear bilirubin (lí) ó chealla fola dearga nuair a bhíonn siad scriosta
- Léaráid mhéadaithe (splenomegaly) - nuair nach féidir leis an smior cnáimhe go leor cealla fola dearga a dhéanamh, úsáideann sé an spleen chun cealla fola dearga a dhéanamh
- Fachanna thalassemic - mar gheall ar an hemolysis i thalassemia, téann an smior cnámh (áit a ndéantar na cealla fola) a chur i bhfeidhm. Is cúis leis an méadú seo i gcnámha an duine (cnámha fréimhe agus cnámha den chuid is mó). Is féidir an fhadhb seo a chosc trí chóireáil chuí.
Cén chaoi a ndéantar an Thalassemia a dheimhniú?
Sna Stáit Aontaithe de ghnáth is minic a dhéantar diagnóisiú ar othair a bhfuil tionchar mór acu orthu tríd an gclár scagtha nuabheirthe . D'fhéadfadh an t-othar a d'fhéadfadh difear a dhéanamh a thíolacadh ag aois níos déanaí nuair a aithnítear anemia ar chomhaireamh fola iomlán (CBC). Tugann an thalassemia cúis leis anemia (haemaglóibín íseal) agus microcytóis ( méid corparáideach íseal).
Glactar leis an tástáil dhearbhaithe le hinneasú haemaglobinopathy nó leictreafóiréis haemaglóibine. Tuairiscíonn an tástáil seo na cineálacha haemaglóibine atá agat. I duine fásta gan thalassemia, níor chóir duit ach haemaglóibín A agus A2 (duine fásta) a fheiceáil. In idirghabháil thalassemia béite agus móra, tá ardchló mór agat i haemaglóibin F (fetal), ingearchló haemaglóibín A2 le laghdú suntasach ar an méid haemaglóibín A déanta. Aithnítear galar alfa thalassemia faoi láthair haemaglóibin H (meascán de 4 slabhra béite seachas 2 alfa agus 2 beta). Má tá an tástáil mearbhall, d'fhéadfaí tástáil ghéiniteach a sheoladh chun diagnóis a dhearbhú.
Cé atá i mbaol don Thalassemia?
Is riocht oidhreachta í an thalassemia. Má tá trealaimh alfa thalassemia nó tréith beta thalassemia ag an dá thuismitheoir, tá seans acu i gceithre acu go bhfuil leanbh acu le galar thalassemia. Ceapadh duine le trait thalassemia nó galar thalassemia-ní féidir leis seo athrú. Má tá trealaimh thalassemia agat, ba cheart duit smaoineamh ar do thástáil a bheith déanta ag do pháirtí sula ndéanann páistí measúnú a dhéanamh ar an riosca a bhaineann le leanbh a bheith agat le thalassemia.
Cén chaoi a bhfuil an Thalassemia dírithe?
Tá roghanna cóireála bunaithe ar dhéine an anemia:
- Breathnóireacht dhlúth: Má tá an t-anemia measartha éadrom agus go bhfuil sé sásta go maith - féadfaidh do dhochtúir tú a fheiceáil go rialta chun monatóireacht a dhéanamh ar do chomhaireamh fola iomlán.
- Míochaineacha: Baineadh úsáid as leigheasanna cosúil le hidroxyurea, a mhéadaíonn do tháirgeadh haemaglóibín féatais sa thalassemia le torthaí éagsúla.
- Aistrithe fola: Má tá do anemia tromchúiseach agus má tá deacrachtaí ann (m.sh., gnéanna splenomegaly suntasacha, thalassemic), is féidir leat a chur ar chlár fuilaistrithe ainsealach. Gheobhaidh tú aistrithe fola gach trí nó ceithre seachtaine le hiarracht a dhéanamh ar do smior cnámh a dhéanamh chomh beag cealla fola dearga agus is féidir.
- Trasphlandú Smeara (nó géillcheall): Is féidir le trasphlandú a leigheas. Is iad na torthaí is fearr le deontóirí deartháireacha dlúth-mheaitseála. Tá seans i gceithre seans ag baint le sibling iomlán maireachtáil eile a dhéanamh.
- Celationú iarainn: Faightear othar iomarca ó na fola a fhaigheann fuil aistrithe fola ainsealacha (faigheann iarann laistigh de chealla fola dearga). Ina theannta sin, ionsaíonn daoine le thalassemia méideanna níos mó fola as a n-aiste bia. Is éard atá i gceist leis an gcoinníoll seo a dtugtar ró-ualú iarainn nó hemochromatosis go bhfuil iarann le taisceadh i bhfíocháin eile san ae, sa chroí, agus ar an briseán, rud a chuireann damáiste ar na horgáin seo. Is féidir déileáil leis seo le míochainí ar a dtugtar gáirí iarainn a chuideoidh le do chorp a fháil réidh le hiarrann breise.