Cardrimyopathy Ventricular Ceart Arrhythmogenic - AVRC

Mar gheall ar bhás tobann i lúthchleasaithe óga

Is riocht géiniteach é cardiomyopathy ceart ventricular arrhythmogenic (AVRC) ina gcuirtear fíochán snáithíneach, sailleacha ina ionad na múnla cairdiacha gnáth, go príomha ar an ventricle ceart. Is é an chúis is mó atá AVRC ná go bhféadfadh sé arrhythmia cairdiacha a d'fhéadfadh a bheith contúirteach a tháirgeadh. (Is é AVRC an t-ainm "nua" don choinníoll seo, ar a n-úsáidtear "dysplasia ceart fiontarúil ar aistimimigineach").

Tá AVRC neamhchoitianta, ach níl annamh. Is féidir é a fháil i gceann de gach 2,000 go 5000 duine fásta má fhéachann tú é. Mar sin féin, is é an t-aon uair a chloiseann an pobal go ginearálta faoi AVRC ná nuair a fhaigheann an lúthchleasaí óg bás go tobann, ós rud é go bhfuil AVRC ar cheann de na coinníollacha cairdiacha a bhaineann le bás tobann i lúthchleasaithe óga .

Cad iad na Comharthaí de AVRC?

Cé gur cardiomyopathy é AVRC - is é sin, galar muscle croí - is annamh a bhíonn sé ina chúis le fadhbanna matáin ach go leor chun teip croí a tháirgeadh. Ina ionad sin, is é a thábhacht cliniciúil go bhféadfadh sé a bheith ina chúis le arrhythmias cairdiach - go háirithe, coimpléisc fhíorfhoracha roimh am , tachycardia ventricular , agus uaireanta fibrilithe ventricular .

Is gnách go mbaineann na hairíonna de bharr AVRC leis na hailtirimí a d'fhéadfadh sé a tháirgeadh. Cuirfidh daoine a bhfuil AVRC cur síos orthu go coitianta ar eachtraí palpitations , lightheadedness, nó syncope . Ar an drochuair, d'fhéadfadh bás tobann a bheith ann, agus fiú níos mó ar an drochuair, d'fhéadfadh bás tobann an chéad chomhartha go bhfuil fadhb croí ann.

Cé gur féidir le AVRC a chur faoi deara go dtarlóidh bás tobann ag am ar bith, is dóichí go dtarlóidh an teagmhas seo le linn eipeasóidí de shaothrú fisiceach. Sin é an fáth go bhfuil AVRC ar cheann de na coinníollacha a tháirgeann bás tobann i lúthchleasaithe óga sláintiúla is cosúil.

Ní bheidh comharthaí ar a lán daoine le AVRC - suas le 40%, agus ní dhéantar iad a dhiagnóisiú nuair a dhéantar iad a scrúdú don neamhord mar gheall go ndearnadh diagnóisiú ar dhuine den teaghlach.

Cén chaoi a ndearnadh diagnóis AVRC?

Déantar Diagnosing AVRC a chur i gcrích trí scrúdú a dhéanamh ar an electrocardiogram (a léiríonn cumraíocht ar leith den choimpléasc QRS), agus echocardiogram (a léiríonn neamhghnáchtaí saintréithe go minic i muscle cairdiach an ventricle ceart - agus uaireanta ar an ventricle clé).

Má tá an diagnóis fós in amhras, is féidir le MRI cairdiacha cabhrú le rudaí a ghearradh síos. Is féidir le tástáil ghéiniteach a bheith cabhrach freisin chun an diagnóis a dhéanamh, agus moltar do gach duine a bhfuil an riocht seo acu.

Cé gur féidir le tástáil leictreafiseolaíoch a bheith cabhrach ó am go ham chun idirdhealú a dhéanamh ar thacaicéaltacht ventricular de bharr AVRC ó thacacardia ventricular de bharr coinníollacha cairdiacha eile, ní bhíonn an tástáil sin cabhrach go rialta, agus ní gá de ghnáth é.

Nuair a dhéantar an diagnóis, moltar scrúdú géiniteach freisin do ghaolta den chéad chéim. Déanfaidh aon duine as gach trí ghaolta céadchéime duine le AVRC an coinníoll seo a fhorbairt sa deireadh.

Ag Caitheamh AVRC

Is é an príomhchuspóir maidir le cóireáil AVRC ná cosc ​​a chur ar bhás cairdiach tobann ó tachycardia ventricular nó fibrillation.

Ós rud é go minic go mbaintear bás go tobann le cleachtadh sa riocht seo, ba chóir do lúthchleasaithe a bhfuil AVRC staonadh orthu ó gach spórt iomaíoch, agus is féidir eisceacht a dhéanamh ar ghníomhaíochtaí íseal-déine ar nós gailf nó babhla.

Ina theannta sin, ba cheart dóibh staonadh ó ghníomhaíocht ar bith a chruthaíonn palpitations suntasacha.

Is cosúil go dtiocfaidh an t-arrhythmias a bhaineann le AVRC amach trí spreagadh báúil - an chuid den chóras néarchóras uathrialach a mhéadaíonn leibhéil adrenaline, agus atá freagrach as an bhfreagairt troid nó eitilt. Sin é an fáth go bhfuil an cleachtadh ina fhadhb le AVRC. Mar sin, molaíonn an chuid is mó de na cairdeolaithe úsáid blocálaithe béite sa riocht seo, chun éifeacht adrenaline sa chroí a mhaolú.

Moltar go láidir do dhílbhrileoirí ionchorraithe do go leor daoine le AVRC, go háirithe, do dhuine ar bith a raibh eipeasóid de ghabháil chairdiach aige, eipeasóid de tachycardia ventricular leanúnach, eipeasóid de shioncóip nach raibh mínithe, nó a bhfuil a chuid echocardiogram ag baint go mór leis an mhatán cairdiach.

I gcás daoine le AVRC nach bhfuil aon cheann acu de na coinníollacha seo, is cosúil go bhfuil an baol go bhfaightear bás tobann íseal - chomh fada agus a leanann siad srianta a fheidhmiú agus a gcuid blocálaithe béite a ghlacadh.

I ndaoine le AVRC a raibh arrhythmias ventricular tar éis leanúint orthu, is cosúil go bhfuil an prognóis fadtéarmach go réasúnta maith má sheachaint siad a fheidhmiú, a chur ar lucht bacadh béite, a fháil dífhibrileoir ionchlaontaithe, agus (i gcásanna áirithe) glacann siad druga antiarthythmic .

Focal ó

Is riocht géiniteach é cardiomyopathy ceart fhiricreagrach ainmhithe a d'fhéadfadh a bheith ann arrhythmias cairdiacha a d'fhéadfadh a bheith marfach, agus is é ceann de na cúiseanna a bhaineann le bás tobann i lúthchleasaithe óga. Le cóireáil ionsaitheach, is minic a dhéanann daoine leis an gcoinníoll seo go maith.

> Foinsí:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS Treoirlínte maidir le hOthair a Bhainistiú le hAirrimhimí Ventricular agus Bás Cairdeach Tobann a Chosc: Achoimre Feidhmiúcháin: Tuarascáil ar Thascfhórsa Choláiste na Cairdeolaíochta / Cumann Meiriceánach Chroí Mheiriceá ar Threoirlínte Cleachtais Chliniciúla agus ar Chumann Rithim Chroí. Rithim Croí 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Cumann Rannpháirtíochta Spórt Iomaíoch agus Áineasa Le Imeachtaí Cairdiacha in Othair Le Cárta Feithrimh-Fheithiméiteach Ceart Arrhythmogenic: Torthaí ón Staidéar Miondhisciplíneach i Meiriceá Thuaidh Ar Chárta Aifrithmineach Ceart Feithicleach. Eur Heart J 2015; 36: 1735.