Comharthaí, Cóireálacha, agus Prognosis Neuroblastoma
Má diagnóisíodh do leanbh nó do leanbh cara le neuroblastoma, cad is gá duit a fhios? Cé chomh coitianta is é an cineál ailse óige seo? Conas a dhéileáiltear leis agus cad é an prognóis?
Cad é Neuroblastoma?
Mar cheann de na cineálacha ailse is coitianta in infancy, is ailse é neuroblastoma atá le fáil i leanaí óga. Tosaíonn an meall i neuroblasts (cealla nerve neamhaibí) den lárchóras néaróg.
Go háirithe, bíonn cealla néaracha ina néarchóras báúil ag cuid den neuroblastoma. Is iad na córais néarógacha báúil agus parasympathetic an dá chuid den chóras néaróg autonomic, córas a rialaíonn próisis sa chorp nach gá dúinn de ghnáth smaoineamh ar nós análaithe agus díleá. Is é an néaróg chórasach atá freagrach as an imoibriú "troid nó eitilt" a tharlaíonn nuair a bhíonn béim nó eagla orm.
Tá limistéir dá ngairmtear ganglia sa chóras néaróg báúil, atá suite ag leibhéil éagsúla an chomhlachta. Ag brath ar an dóigh a dtosaíonn neuroblastoma sa chóras seo, féadfaidh sé tús a chur leis na faireoga adrenal (thart ar an tríú cuid de na cásanna), an bolg, an pelvis, an cófra, nó an muineál.
Staitisticí Maidir Neuroblastoma
Is ailse óige coiteann é neuroblastoma, rud a chiallaíonn 7 faoin gcéad de ailsí faoi bhun 15 bliana d'aois, agus 25 faoin gcéad de na hailse a fhorbraíonn le linn na chéad bhliana den saol.
Mar sin, is é an cineál ailse is coitianta i naíonáin. Tá sé beagán níos coitianta i bhfear ná i mná. Déantar thart ar 65 faoin gcéad de na neuroblastomas a diagnóisíodh roimh 6 mhí d'aois, agus níl an cineál ailse seo annamh tar éis aois 10. Is é Neuroblastoma freagrach as thart ar 15 faoin gcéad de na básanna a bhaineann le hailse i leanaí.
Comharthaí agus Comharthaí Neuroblastoma
Is féidir le comharthaí agus comharthaí neuroblastoma a athrú ag brath ar an áit a dtagann siad chun cinn chomh maith le scaipeadh an ailse i réigiúin eile nó nach bhfuil.
Is mó mais bhoilg é an comhartha láithreach is coitianta. Is féidir mais a tharlaíonn freisin i réigiúin eile i gcás ina bhfuil ganglia i láthair, mar shampla an cófra, an pelvis nó an muineál. D'fhéadfadh fiabhras a bheith i láthair agus d'fhéadfadh go mbeadh leanaí páirteach ó mheáchain caillteanas nó "gan mhaolú."
Nuair a bhíonn an t-ailse scaipeadh (is gnách go bhfuil na comharthaí eile ag an smior cnámh, ae nó cnámha) i láthair. D'fhéadfadh meáchainí taobh thiar agus timpeall na súile (meáchainí periorbáití) súile naíonán a chur chun cinn ( proptóis ) le ciorcail dorcha faoina súile. Is féidir le meastastas ar an gcraiceann a bheith ina chúis le paistí dubh bluish (ecchymoses) a d'eascair an téarma "leanbh muffin naofa". Féadfaidh comharthaí bputóg nó lamhnán a bheith ag brú ar an spine ó mheáchainí cnáimhe. Is minic go gcuireann meastastas ar chnámha fada pian agus is féidir le briseadh paiteolaíoch a bheith mar thoradh orthu (bristeadh cnámh atá lagú de bharr ailse sa chnámh).
Cá bhfuil Neuroblastomas Scaipthe (Meastachán)?
Is féidir le neuroblastomas scaipeadh ón suíomh bunscoile tríd an sruth fola nó leis an gcóras lymphatic.
Áirítear ar réimsí an chomhlachta lena scaipeadh is coitianta:
- Cnámha (is cúis le pian cnámh agus ciumhais)
- Ae
- Na scamhóga (is cúis le giorracht anála nó deacrachtaí análaithe)
- Smear cnó (a eascraíonn i boladh agus laige mar gheall ar anemia)
- An réigiún periorbital (thart ar na súile is cúis le bulging)
- Craiceann (is cúis leis an chuma muffin uibheacha)
Diagnóis Neuroblastoma
De ghnáth, cuimsíonn diagnóis neuroblastoma tástálacha fola araon ag lorg marcóirí (substaintí a bhfuil na cealla ailse ina dhiaidh) agus staidéir íomháithe.
Mar chuid den néarchóras báúil, tá hormóin secrete cealla neuroblastoma ar a dtugtar catecholamines. Ina measc seo tá hormóin mar shampla epinephrine, norepinephrine, agus dopamine.
Áirítear ar na substaintí a dhéantar is minic a dhéantar le diagnóis neuroblastoma a dhéanamh san áireamh aigéad homovanillic (HVA) agus aigéad vanillylmandelic (VMA). Tá meitibítí (táirgí miondealuithe) de norepinephrine agus dopamine ag HVA agus VMA.
Féadfaidh scanadh CT, MRIanna agus scanadh PET a áireamh i dtrialacha íomháithe a dhéantar chun meall a mheas (agus meastáis a lorg). Murab ionann agus CT agus MRI a bhfuil staidéir "struchtúracha" acu, tá scanadh PET mar staidéir "feidhmiúla". Sa tástáil seo, cuirtear beagán de shiúcra radaighníomhach isteach sa sruth fola. Bíonn cealla atá ag fás go tapa, cosúil le cealla meall, ag glacadh níos mó den siúcra seo agus is féidir iad a bhrath le samhlaíocht.
De ghnáth déantar biopsy meáchain cnámh chomh maith ó na tumadóirí sin a scaipeadh go coitianta le smeara.
Is é an scáileán MIBG tástáil ar leith do neuroblastomas. Seasann MIBG do meta-iodobenzylguanidine. Ionsaíonn cealla Neuroblastoma MIBG atá in éineacht le iaidín radaighníomhach. Tá na staidéir seo cabhrach i meastóireacht a dhéanamh ar mheastaseálacha cnámh chomh maith le rannpháirtíocht smeara.
Is tástáil eile a dhéantar go minic staidéar aimplithe MYCN. Is géine tábhachtach é MYCN d'fhás cille. Tá cóipeanna iomarcacha den ghéine seo (cuid is mó ná 10 cóip) ar roinnt neuroblastomas, dá ngairtear "amplification MYCH". Is lú an seans go n-éireodh le neuroblastomas le aimpliú MYCN cóireálacha le haghaidh neuroblastoma agus is dóichí go ndéanfar meastastáistiú ar réigiúin eile an chomhlachta.
Scagadh Neuroblastoma
Ós rud é go bhfuil leibhéil d'aigéad vanillylmandelic fuail agus aigéad homovanillic cothrom éasca a fháil agus tá leibhéil neamhghnácha i láthair i 75 go 90 faoin gcéad de na neuroblastomas, tá an fhéidearthacht pléite ar gach páiste don ghalar.
D'fhéach staidéir ar scagadh leis na tástálacha seo, de ghnáth ag 6 mhí d'aois. Cé go n-éireoidh scagadh níos mó leanaí le neuroblastoma céim luath, níl aon éifeacht aige ar an ráta mortlaíochta don ghalar agus níl sé molta faoi láthair.
Stiúradh Neuroblastoma
Mar atá le go leor ailsí eile, roinntear neuroblastoma idir céimeanna I agus IV ag brath ar an méid scaipeadh a bhaineann leis an ailse. Áirítear ar na céimeanna:
- Céim I - I galar céim I tá an meall lonnaithe, cé go bhféadfadh sé a bheith scaipthe go nódaí gafa in aice láimhe. Sa chéim seo, is féidir an meall a bhaint go hiomlán le linn máinliachta.
- Céim II - Tá an meall teoranta don limistéar inar thosaigh sé agus d'fhéadfadh sé go mbeadh tionchar ag nóid lymphacha in aice láimhe, ach ní féidir an meall a bhaint go hiomlán le máinliacht.
- Céim III - Ní féidir an meall a bhaint go forleathan (níl sé inrochtana). D'fhéadfadh go mbeadh sé scaipthe ar nóid lymphacha réigiúnacha, nó gan réigiúin eile an chomhlachta.
- Céim IV - Cuimsíonn Céim IV aon meall d'aon mhéid le nóid lymphacha nó gan é a scaipeadh go dtí an cnámh, an smior cnámh, an ae, nó an craiceann.
- Céim IV-S - Déantar rangú speisialta ar chéim IV-S le haghaidh tumaí atá lonnaithe, ach in ainneoin sin scaipeadh go dtí an smior cnámh, an craiceann nó an t-ae i naíonáin níos lú ná bliain d'aois. Féadfaidh an smior cnáimhe a bheith páirteach, ach tá an meall i láthair i níos lú ná 10 faoin gcéad den smior cnámh.
Déantar beagnach 60 go 80 faoin gcéad de na páistí a dhearbhú nuair a bhíonn an ailse ag céim IV.
An Córas Idirnáisiúnta um Thuarascáil Grúpa Riosca Neuroblastoma (INRGSS)
Is é an Córas Taistil Grúpa Riosca Idirnáisiúnta Neuroblastoma Idirnáisiúnta ná bealach eile a shainítear neuroblastomas agus soláthraíonn sé faisnéis faoi "riosca" an ailse, i bhfocail eile, cé chomh dócha is atá an meall le leigheas.
Ag baint úsáide as an gcóras seo, déantar tumaí a rangú mar riosca ard nó riosca íseal, rud a chabhraíonn le cóireáil a threorú.
Cúiseanna agus Fachtóirí Riosca do Neuroblastoma
Níl stair teaghlaigh an ghalair ag formhór na bpáistí le neuroblastoma. Dúirt sé sin, meastar go bhfuil sócmhainní géiniteacha freagrach as thart ar 10 faoin gcéad de neuroblastomas.
Is mó an chúis a bhaineann le neuroblastoma teaghlaigh a bhíonn claonta sa ghéine ALK (linfoma kinase anaplasta). Aithníodh sócháin germline i PHOX2B i bhfochuideachta de neuroblastoma teaghlaigh.
I measc na bhfachtóirí riosca eile a d'fhéadfadh a bheith beartaithe tá caitheamh tobac do thuismitheoirí, úsáid alcóil, roinnt míochainí le linn toirchis agus nochtadh do cheimiceáin áirithe, ach ag an am seo níl sé cinnte an bhfuil ról acu nó nach bhfuil.
Cóireálacha do Neuroblastoma
Tá roinnt roghanna cóireála ann le haghaidh neuroblastoma. Beidh an rogha acu seo ag brath ar cibé an féidir máinliacht agus fachtóirí eile a dhéanamh. Is éard atá i gceist leis an meall an "ard-riosca" de réir INCRSS freisin i ról na gcóireálacha a roghnú, agus déantar roghanna de ghnáth bunaithe ar cibé an bhfuil riosca ard nó riosca íseal ag an meall. I measc na roghanna tá:
- Máinliacht - Mura bhfuil scaipeadh neuroblastoma (céim IV), déantar máinliacht de ghnáth chun an méid meall a bhaint as is féidir. Mura bhfuil an máinliacht in ann an meam ar fad a bhaint, tá cóireáil bhreise le ceimiteiripe agus moltar radaíocht de ghnáth.
- Ceimiteiripe - Baineann ceimiteiripe le húsáid drugaí a mharaíonn cealla a roinnt go tapa. Mar sin, is féidir é a bheith mar thoradh ar fo-iarsmaí de bharr a éifeachtaí ar ghnáthchealla sa chorp a roinnt go tapa ar nós iad siúd sa smior cnámh, follicles gruaige, agus conradh díleá. I measc na ndrugaí ceimiteiripe a úsáidtear go coitianta chun cóireáil a dhéanamh ar neuroblastoma tá Cytoxan (ciclifosfhamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), agus etoposide. Úsáidtear drugaí breise de ghnáth má mheastar go bhfuil an meall ard-riosca.
- Trasphlandú céim-chill - Is é rogha eile le haghaidh cóireála an ceimiteiripe ard-dáileog agus an teiripe radaíochta a leanann trasphlandú gaschealláin . D'fhéadfadh na trasphlandúcháin seo a bheith uathrialach (ag baint úsáide as cealla an linbh féin a tharraingítear siar roimh cheimiteiripe) nó allogeneic (ag baint úsáide as cealla ó dheontóir ar nós tuismitheoir nó deontóir neamhghaolmhar).
- Cóireálacha eile - I gcás tumaí a athchúrsáil, catagóirí eile de chóireálacha a fhéadfar a mheas, áirítear teiripe retinoid, immunotherapy , agus teiripe spriocdhírithe le coscóirí ALK agus cóireálacha eile, mar shampla comhdhúile a úsáid arna nglacadh ag cealla neuroblastoma ceangailte le cáithníní radaighníomhacha.
Iontráil Neamhoblalastomaigh Do Dhaoine
Is féidir le feiniméan dá dtagraítear mar loghadh spontáineach a bheith ann, go háirithe do na leanaí sin a bhfuil tumaí atá níos lú ná 5 cm (2 ½ orlach i méid) iad céim I nó chéim II, agus tá siad níos lú ná bliain d'aois.
Tarlaíonn loghadh spontáineach nuair a bhíonn na tumaí "imíonn siad" orthu féin gan aon chóireáil. Cé go bhfuil an feiniméan seo annamh le go leor eile ar ailsí, níl sé neamhchoitianta le neuroblastoma, le haghaidh séaí bunscoile nó meitéisiúis. Níl sé cinnte cad a chiallaíonn go bhfuil roinnt de na tumaí sin ach dul amach, ach is dócha go mbainfeadh sé leis an gcóras imdhíonachta ar bhealach éigin.
Prognóis Neuroblastoma
Is féidir le prognóis neuroblastoma athrú go mór i measc leanaí éagsúla. Is é an aois atá ag diagnóis an fachtóir amháin a théann i bhfeidhm ar prognóis. Tá prognóis an-mhaith ag leanaí atá diagnóisithe roimh aois amháin, fiú le céimeanna chun cinn na neuroblastoma.
I measc na bhfachtóirí a bhaineann le prognóis neuroblastoma tá:
- Aois ag diagnóis
- Céim an ghalair
- Torthaí géiniteacha ar nós ploidy agus amplification
- An abairt ag an meall próitéiní áirithe
Tacaíocht a Lorg
Dúirt duine éigin aon uair amháin gurb é an rud is measa ná an t-ailse atá agat ná go mbeadh ailse ort, agus go bhfuil go leor fírinne ag an ráiteas sin. Mar thuismitheoirí, ba mhaith linn pian ár bpáistí a spáráil. Go fortunately, fuair riachtanais tuismitheoirí leanaí le hailse go leor aird le blianta beaga anuas. Tá go leor eagraíochtaí deartha chun tacú le tuismitheoirí a bhfuil leanaí acu le hailse, agus tá go leor grúpaí tacaíochta agus pobail in-duine agus ar líne. Tugann na grúpaí seo deis duit labhairt le tuismitheoirí eile atá ag dul i ngleic le dúshláin den chineál céanna agus an tacaíocht a thagann as a fhios nach bhfuil tú ina n-aonar. Déan nóiméad le seiceáil ar chuid de na heagraíochtaí a thacaíonn le tuismitheoirí a bhfuil leanbh acu le hailse.
Tá sé tábhachtach a luaitear deartháireacha deartháireacha chomh maith le páistí a bhíonn ag déileáil leis na mothúcháin a bhaineann le haibreal a bheith acu le hailse agus go minic ag a bhfuil a gcuid tuismitheoirí ag dul i bhfad níos lú ama. Tá eagraíochtaí tacaíochta agus fiú campaí atá deartha chun freastal ar riachtanais na leanaí a bhfuil an chuid is mó dá gcairde gan a thuiscint. Tá acmhainní ag CancerCare chun cuidiú le siblíní leanbh a bhfuil ailse acu. Tá SuperSibs tiomanta do leanaí a bhfuil aifreann acu le hailse a chompordú agus a chumhachtú agus tá roinnt clár éagsúil acu chun freastal ar riachtanais na bpáistí seo. B'fhéidir gur mhaith leat seiceáil a dhéanamh ar na campaí agus ar chúlraí do theaghlaigh agus do leanaí a bhfuil ailse orthu.
Focal ó
Is é an neuroblastoma an cineál ailse is coitianta i leanaí le linn a gcéad bhliain den saol ach níl sé annamh níos déanaí in óige ná in aois fásta. Is minic a chuimsíonn na comharthaí mais a aimsiú sa bolg, nó comharthaí cosúil le grá "muffin".
Tá roinnt roghanna cóireála ar fáil do neuroblastomas atá díreach tar éis a diagnóisíodh nó iad siúd a d'athraigh. Braitheann an prognóis ar go leor fachtóirí, ach tá maireachtáil is airde nuair a dhéantar an galar a dhiagnóisiú sa chéad bhliain den saol, fiú má scaipeann sé go forleathan. Go deimhin, imíonn roinnt neuroblastomas, go háirithe iad siúd i naíonáin óga, go dona gan chóireáil.
Fiú amháin nuair a bhíonn an prognóis maith, is diagnóis tubaisteach é an neuroblastoma do thuismitheoirí, rud a bheadh i bhfad níos fearr ná an diagnóis féin ná go mbeadh ailse ag a gcuid leanaí. Ar an drochuair, rinneadh taighde ollmhór agus dul chun cinn maidir le cóireáil ailsí óige le blianta beaga anuas, agus tá cur chuige nua cóireála á bhforbairt gach bliain.
> Foinsí:
> Berlanga, P., Canete, A., agus V. Castel. Airleacain i ndrugaí atá ag teacht chun cinn maidir le Cóireáil Neuroblastoma. Tuairim Saineolaithe maidir le Drugaí atá ag Teacht Chun Cinn . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., agus G. Tonini. Cóireáil Neuroblastoma san Ré Iar-Ghéineas. Iris na hEolaíochta Bithleighis . 2017. 24 (1): 14.
> Institiúid Náisiúnta Ailse. Cóireáil Neuroblastoma (PDQ) - Leagan Gairmiúil Sláinte. Nuashonraithe 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq