Fachtóirí Riosca, Neamhghleachtaí Géine, Sreangáin Ghluaiseáin Ghlais agus JMML
Cad é leukemia myelomonocytic ógánach (JMML) agus conas a dhéantar é a chóireáil?
Leuceem Myelomonocytic ógánaigh (JMML) - Sainmhíniú
Is cineál neamhchoitianta ailse fola ionsaitheach é leuceem myelomonocytic ógánach (JMML) a théann i bhfeidhm ar naíonáin agus ar leanaí óga; níos lú ná 1% d'éitéimeas óige. Tá meán-aoise na leanaí ag diagnóis 2 bhliain d'aois, agus níl sé coitianta cásanna a fheiceáil i leanaí níos sine ná sé bliana d'aois.
Tá sé 2 ½ uair níos coitianta i mbailíní ná i gcailíní.
Tugadh tagairt freisin do JMML mar leukemia myelogenous myelogenous (JCML) ógánach, leukemia ainmhíoch gráinneach ógánach, leukemia myelomonocytic ainsealach agus subacute, agus monosomy naíonán 7.
Conas a tharlaíonn sé
Tarlaíonn JMML nuair a charnaíonn athruithe (mar shampla, sócháin) sa DNA de chineál gaschealla i smeara cnó a mbíonn de ghnáth cineál cille ar a dtugtar monocyte mar thoradh air. Bíonn na hathruithe ina chúis leis an gcill difear a mhéadú as rialú.
De réir mar a mhéadaíonn líon na gcealla neamhghnácha seo, tosaíonn siad ag glacadh leis an smior cnámh. Le himeacht ama, cuirfidh siad isteach ar phríomhfhostaíocht na smior cnáimhe, is é sin cealla fola dearga, cealla fola sláintiúla agus pláitíní fola.
Fachtóirí Riosca
Níl a fhios ag taighdeoirí cad is cúis leis na hathruithe DNA a fhágann go bhfuil JMML mar thoradh air, ach tá staidéir nua ag moladh go bhféadfadh tuismitheoirí an linbh a bheith oidhreachta.
Tá baol níos mó ag leanaí le neurofibromatosis cineál I agus Siondróm Noonan JMML a fhorbairt, le suas le 14% de leanaí diagnóisithe le JMML a bhfuil Siondróm Noonan acu.
Comharthaí agus Comharthaí JMML
Baineann comharthaí agus comharthaí JMML le carnadh cealla neamhghnácha sa smeara agus na n-orgán. D'fhéadfadh siad a bheith san áireamh:
- Craiceann pail
- Ionfhabhtuithe nó tinneas minic
- Fuiliú neamhghnácha
- Bhain an bolg a bhí le hól le spleen méadaithe ( splenomegaly ) agus ae méadaithe
- Fevers
- Rash
- Iarracht laghdaithe
- Cough
- Moilleanna forbraíochta
Is féidir iad seo a bheith chomh maith le comharthaí agus comharthaí coinníollacha neamh-ailseacha eile. Má tá imní ort faoi shláinte do pháiste, is é an rud is fearr le déanamh ná tabhair cuairt ar do sholáthraí cúram sláinte.
Diagnóisiú a dhéanamh ar JMML
Chun diagnóisíocht a dhéanamh ar JMML, déanfaidh na dochtúirí scrúdú ar thorthaí na scrúduithe fola chomh maith le mothúchán smeara agus bithéipse . Léireoidh torthaí áirithe JMML:
- Líon comhaireamh fola bán ard, go háirithe monocytes ard
- Líon na gcill fola dearga íseal (anemia)
- Líon pláitíní íseal (thrombocytopenia)
- Neamhghleachtaí i gcromosóim 7
Cabhróidh easpa crómasóim Philadelphia gurb é an galar nach bhfuil leuceem ainsealach myelogenous (CML) .
Cosáin Ghalair
Tá 3 bealaí ar leith ar leith ina ngníomhaíonn an cineál seo leitéime. Sa chéad chineál, tá an galar comhleanúnach go tapa. Sa dara cineál, tá tréimhse idirthréimhseach nuair a bhíonn an leanbh cobhsaí, agus ina dhiaidh sin cúrsa atá ag dul chun cinn go tapa. Sa tríú cineál, d'fhéadfadh leanaí feabhas a chur orthu agus níl siad ach go minic le síntiúsach ar feadh suas le 9 mbliana, agus an t-am a thagann chun cinn go tapa ar an galar gan chóireáil.
Cóireáil JMML
Is é an príomhchóireáil le haghaidh JMML ná trasphlandú géarghille, ach ó am go chéile déantar cóireálacha a úsáid chomh maith.
Máinliacht
Tá ról na máinliachta i gcóireáil JMML conspóideach.
Molann prótacal staidéir choitianta amháin (An Grúpa Oncology Leanaí - COG) splenectomy (aistriú spleen) ar gach leanbh leis an galar a bhfuil spleens méadaithe acu. Fágann an prótacal cóireála príomh-JMML eile (Grúpa Oibre na hEorpa ar Shiondróm Myelodysplastic in Youth - EWOG-MDS) suas le dochtúir an othair é a chinneadh. Níl anaithnid ann má tá sochar fadtéarmach an nós imeachta seo níos mó ná na rioscaí.
Ceimiteiripe
Ar an iomlán, bíonn droch-fhreagairt ar cheimiteiripe ag JMML. Is drugaí iad (6- Mercaptopurine) agus Sotret (isotretinoin) drugaí a úsáideadh le beart beag de rath.
Mar gheall ar a sochar teoranta i gcóireáil JMML, ní ceimiteiripe an caighdeán.
Trasphlandú Céim Gáis
Is é an t-aon chóireáil géin-chineáil allogéineach an t-aon chóireáil a fhéadann leigheas fadtéarmach a thairiscint do JMML. D'aimsigh taighde rátaí rathúla den chineál céanna le deontóirí ceallchealla teaghlaigh a mheaitseáil nó le deontóirí nach mbaineann le chéile.
B'fhéidir go mbeadh an ráta athsholáthair tar éis trasphlandú géillchealla do JMML idir 30% agus 50%, atá an-ard. Tarlaíonn athshlánú ar an meán de 3½ mhí tar éis an trasphlandúcháin, agus beagnach i gcónaí laistigh de bhliain. Mar sin féin, in ainneoin na ndaoine sin a dhiúltú, is minic a fhaigheann leigheas leigheas leis an dara trasphlandú cille-cheall.
In ainneoin an gá atá le cóireáil ionsaitheach, tá páistí le JMML ag éirí níos fearr le dul chun cinn, mar shampla trasphlandúcháin cheallchealla. Fuarthas amach i staidéar amháin gurbh é 55% an ráta marthanais do leanaí a fuair cnámhchealla comhoiriúnacha do theaghlaigh 55%, agus ráta marthanais 5 bliana de 49% acu siúd a raibh deontóirí neamhghaolmhara acu, agus go bhfuil an chóireáil seo ag feabhsú an t-am ar fad .
An Líne Bottom
Mar thuismitheoir, is é ceann de na rudaí is deacra a shamhlú ná go bhfuil do leanbh nó leanbh ag fáil tinn. Is féidir leis an gcineál seo breoiteachta brú ollmhór a chur ar an leanbh, ar na tuismitheoirí agus ar na siblíní. Féadfaidh tú a bheith ag streachailt cás casta a mhíniú do do leanaí, gan é a bheith in ann do cheann féin a chur timpeall air féin.
Bain tairbhe as aon ghrúpaí tacaíochta nó acmhainní atá ar fáil ag do ionad ailse, chomh maith le do mhuintir, le cairde, le teaghlaigh agus le comharsana. Cé go bhféadfadh réimse leathan mothúcháin agus mothúcháin a bheith agat féin agus do theaghlach, tá sé tábhachtach cuimhneamh go bhfuil dóchas ann le leigheas agus go dtéann roinnt páistí le JMML chun saol sláintiúil agus táirgiúil a threorú.
Foinsí
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., agus Loh, M. "Leuceem myelomonocytic ógánach: Tuairisc ón 2ú Symposium Idirnáisiúnta JMML" Leuceemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Leuceem myelomonocytic ógánach agus leuceem myelomonocytic ainsealach" Leuceem 12 Meitheamh 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Trasphlandú giotán gastaipéiteach (HSCT) i leanaí le leuceem myelomonocytic óg (JMML): torthaí an triail EWOG-MDS / EBMT. Fola . 2005. 105 (1): 410-9
Institiúid Náisiúnta Ailse. Summaries Information Cancer PDQ. Leagan gairmiúil sláinte. Leuceem Myeloid Géar Leanaí Óige / Cóireáil Uilemhainneachtaí Míléideacha Eile (PDQ®). Foilsithe ar líne 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. agus Kratz, C. "Leuceem myelomonocytic ógánach" Roghanna Cóireála Reatha in Oinceolaíocht 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., agus Hirano, N. "Leuceem myelomonocytic ógánach: Eipidéimeolaíocht, etiopathogenesis, diagnóis, agus cúrsaí bainistíochta" Drugaí Pediatric 2010 2010 1: 11-21.