Is galar an smior cnámh é an myelofibrosis a fhágann go dtiocfaidh an sméar chun bheith fibrotic, nó scarred. Tá an fíochán scar taobh istigh den fhíochán meabhrach a bhíonn ag fola, i gcabhlaigh ionaid cnámha áirithe. Tá an "scarring" i bhfíochánóipéisis, áfach, murab ionann agus an scarring mar thoradh ar fhoirceannadh craiceann leighis. Is é an t-ionad sásta an t-ionad táirgeachta do chealla fola uile an chomhlachta, agus mar sin níl aon phróiseas scarring a thosaíonn ann, agus is féidir leis na fadhbanna seo a bheith ina dhiaidh sin le cuntais chill, deacrachtaí tromchúiseacha agus an saolré a ghiorrú.
Nuair a ghlacann snáithris, bíonn sé seo níos measa agus níos measa i gceist le táirgeadh cille fola, le neamhghnáchaíochtaí sna cuntais chill agus uaireanta sna cealla fola iad féin. I ndeireadh na dála, d'fhéadfadh sé go gcuirfeadh sé seo faoi deara go gcaillfeadh an sméar a chuid oibre a dhéanamh ar fad. Nuair a théann mialofibrosis chun cinn nó a thagann chun cinn, is féidir go dtarlódh deacrachtaí a bhaineann le saol mar leuceemia agus imeachtaí tromchúiseacha fola agus folaithe. Tá sé indéanta freisin go dtiocfadh galar géarmhíochaine ar fhéileafibrosis , ailse fola atá ag bagairt saoil.
Bunscoil vs Meánofibrosis Tánaisteach
Is féidir le myelafibrosis a bheith bunscoile nó meánscoile. Nuair a thagann sé chun cinn arís, nó má bhraitheann sé ar fad é féin don chéad uair, glactar leis an mhoileafibróis phríomha . Nuair a fhorbraíonn sé i gcomhar le galar éigin eile, díobháil nó coinníoll fola ar a dtugtar miallaibróisis tánaisteach . Mar shampla, is é folailibróisis tar éis neamhord fola ar a dtugtar polycythemia vera ná foirm amháin de mhiléafóibróis tánaisteach.
An bhfuil sé mar an gcéanna Ailse?
Tá go leor rudaí i gcoitinne le hailse, ach tagraíonn saineolaithe mar "neoplasm myeloproliferative" . Chun rudaí a choinneáil simplí, is féidir an focal neoplasm a mheas mar théarma mhaisiúil le haghaidh "meall nó fás" agus is féidir tumaí nó fáis a bheith neamhdhéanta nó olc. Ní cinnte go bhfuil mialofibrosis míchuí, ach níl cuid de na saintréithe a bhfuil daoine ag súil leo nuair a bhíonn siad ag smaoineamh ar ailse, nó neoplasmaí urchóideacha.
Dúirt sé sin, cibé an bhféachann tú ar myelofibrosis mar ailse nó mar thoradh ar fhás fíocháin chnámh díobhálach, níl aon theiripe drugaí ann atá leigheasach (ach is féidir trasphlandú smeara cnise a leigheasú), agus is próiseas é is féidir leis dul chun cinn a dhéanamh dochar-a bheith ag luasanna éagsúla i ndaoine difriúla. Cuireann foirmeacha ardleibhéal na muiléafibróis teorainn leis an saolré agus ualach suntasach sláinte a chruthú d'othair.
Gheobhaidh tú go leor suíomhanna atá dírithe ar othar a thagraíonn do myelofibrosis mar "ailse fola annamh." D'fhéadfadh sé seo a bheith ina bhealach éifeachtach an coincheap ginearálta a chur in iúl, ach tá an scéal níos mó ann freisin. Is féidir ailse fola a bheith mar thoradh ar myelafibrosis, ach i gcásanna áirithe, d'fhéadfadh go mbeadh ailse fola mar thoradh ar fhéileafibrosis.
Cineálacha
Chomh maith le bunscoileanna agus meánscoileanna, tá bealaí eile ann chun polaitéibróis a chatagóiriú. Is é bealach amháin ná cásanna grúpa den ghalar seo a ghrúpáil i gcatagóirí riosca ar leithligh, ag brath ar thorthaí an duine nuair a dhéantar an galar a diagnóisíodh den chéad uair. Tá roinnt uirlisí éagsúla ar fáil chun cabhrú le dochtúirí a chinneadh do leibhéal riosca, chun cabhrú le cóireáil a threorú agus do prognóis a mhúnlú.
Leitheadúlacht
De réir an Cumainn Leuceemia agus Lymphoma , tharlaíonn muiléibreosis i thart ar 1.5 as gach 100,000 duine sna Stáit Aontaithe gach bliain.
Bíonn tionchar aige ar fhir agus do mhná agus de ghnáth déantar diagnóisiú orthu i ndaoine os cionn 60 bliain d'aois, ach is féidir é a bheith ag aois ar bith. Meastar go bhfuil mialofibrosis ag thart ar 16,000 go 18,500 duine sna Stáit Aontaithe.
Cúiseanna
Is eol dó go bhfuil cineálacha éagsúla cealla meáchain agus géinte páirteach, áfach, níl cúis bheacht an scarring iomarcach i muiléafibróis go hiomlán soiléir. Fuarthas go leor neamhghnáchaíochtaí géiniteacha agus crómasómacha, lena n-áirítear mutation ar a dtugtar "mutation missense JAK2 V617F," áfach, ní chiallaíonn sé seo go dtiocfaidh forbairt ar fhéileafóibróis bhunscoile áfach. Is é an chúis atá leis na socruithe sin ná anaithnid, agus ní féidir aon neamhchosaintí nó fachtóirí riosca ar leith a nascadh le muiléafóibróis bunscoile i bhformhór na gcásanna.
Chomh maith le hailseanna fola, d'fhéadfadh neamhoird fola neamh-ailseacha eile ar a dtugtar "neoplasmaí míthreaphalfaifeacha", mar shampla polycythemia vera agus thrombocythemia riachtanach, a bheith mar thoradh ar fhéileafóipéis tánaisteach. Is féidir le micelibreosis meánscoile nó idirghníomhach tarlú freisin mar fhreagra ar ghortú ceimiceach nó chorp, ionfhabhtú nó caillteanas soláthair fola ar an smior smeara.
Tá muiléafibróis bhunscoile, muiléafróipéis a bhaineann le fíréiteas fíorúil agus muiléafróipéis riachtanach trí thrombocythemia le chéile go minic mar "fhéileafibróis", ach deir eolaithe go bhféadfadh níos mó a bheith níos mó ná difríochtaí idir gach cineál a fhoghlaim agus a thuiscint.
Comharthaí
Níl aon comharthaí ag a lán othar nuair a dhéantar an diagnóis, ach áirítear na hairíonna coitianta:
- Tuirse
- Caillteanas meáchain
- Sweats oíche
- Fiabhras
- An mothú go bhfuil deacrachtaí ag análaithe ort
- Míchompord sa bolg (mar gheall ar an spleen méadaithe)
Féadann comharthaí ó chomhaireamh fola íseal a bheith mar thoradh ar theip na smior cnáimhe, mar shampla tuirse ó chealla fola dearga fola sláintiúla. Is féidir leis an tionchar ar phláitíní fola fadhbanna fuilithe agus coimhdeachta a bheith ann freisin.
D'fhéadfadh comharthaí eile, mar shampla lánláine nó brú bhoilg, a bheith mar gheall ar gach rud atá ag dul lasmuigh den smior cnámh scarred, d'fhonn cealla fola nua a dhéanamh:
- De ghnáth, athraíonn táirgeadh fola cille leis an smior snámh i ndaoine ag an am breithe nó thart. Roimh bhreithe, áfach, is féidir le páistí cealla fola nua a tháirgeadh ag láithreáin cosúil leis an spleen, ae, agus nóid lymphacha-tugtar extramedullary ar na suíomhanna seo lasmuigh den smior cnámh.
- De ghnáth i ndaoine fásta, is é an t-aon láithreán d'fhoirmiú nua cille fola ná an smior cnámh. I gcás ailsí fola áirithe agus neamhoird fola, téann daoine ar ais go dtí cealla fola a tháirgeadh cibé áit is féidir leo, ag na suíomhanna seachtracha seo. I myelofibrosis, is minic a tharlaíonn sé seo sa spleen agus ae. Uaireanta is féidir le daoine a bheith mar ollmhór mar gheall ar hematopoiesis extramedullary i molaibóibróis.
Is minic a thagann deacrachtaí móra na muiléafibróis ó theipeann na smior cnámh agus ar an hematopoiesis extramedullary .
Tá baol níos mó ann go dtarlódh claochlú go dtí leuceem méaróideach géarmhíochaine (AML) le myelofibrosis, agus baineann thart ar 20 faoin gcéad de na daoine a bhfuil muiléafibrosis ag forbairt leoicéime géara.
Diagnóis
Chomh maith leis an bhfaisnéis a fhaigheann do dhochtúir trí do chuid comharthaí agus scrúdú fisiceach, tá roinnt tástálacha ann a chuireann faisnéis dhiagnóiseach luachmhar ar fáil. Áirítear orthu seo cuntais fhola, obair fhola eile, tástálacha íomháithe ar nós x-ghathanna agus MRI, tástálacha smior cnámh , agus tástálacha géine. Is féidir sampla fola nó smeara cnó a sheoladh chuig an saotharlann chun sócháin ghéine a lorg (cosúil le sócháin JAK2, CALR, nó MPL) a bhíonn i láthair go minic i ndaoine a bhfuil bréagóibróisis orthu.
I measc rudaí eile a d'fhéadfadh a bheith cosúil le myelofibrosis, ach nach bhfuil, áirítear leuceem ainsealach myelogenous, siondróim míonóipéalacha eile, leuceem myelomonocytic ainsealach, agus leuceem méaróideach géarmhíochaine.
Cóireáil
Faoi láthair, níl aon rogha drugaí ann atá curative. Is é an sprioc atá ag an chuid is mó d'othair na hairíonna a mhaolú, an spleen méadaithe a laghdú agus na cuntais chille fola a fheabhsú. I gcomhthráth leis na spriocanna seo, is é an sprioc róshásta freisin an baol a bhaineann le deacrachtaí a laghdú.
Is galar é moelofibrosis le beagán roghanna cóireála ceadaithe, ach tá go leor gníomhairí nua á n-imscrúdú agus á bhforbairt. Tá cóireáil á threorú ag do chuid fachtóirí ar leith, mar shampla na comharthaí a bheith ann, chomh maith le riosca do chás áirithe de fhéileafibróis, agus freisin ar do aois agus ar shláinte foriomlán / ginearálta.
I gcás daoine le riosca an-íseal agus gan aon comharthaí, d'fhéadfadh go mbeadh an breathnóireacht ina n-aonar fíneáil. I gcás galar ard-riosca, is minic a mheastar trasphlandú gascheall ó dheontóir , ach níl gach othar incháilithe de bharr na rioscaí. Is iarrthóirí maith iad roinnt othar maidir le teiripe druga traidisiúnta nó teiripe drugaí imscrúdaithe i dtriail chliniciúil.
In 2011, cheadaigh Riarachán Bia agus Drugaí (FDA) ruxolitinib (Jakafi) le haghaidh cóireáil molaibóibróis idirmheánach agus ard-riosca, lena n-áirítear muiléafóibróis bunscoile, muiléafibróis iar-polycythemia vera, agus molaibóibróis thrombocythemia iar-riachtanach.
- Bunaíodh formheas an FDA ar thorthaí dhá thriail rialaithe randamhairc in othair a bhfuil mialofibrosis idirmheánach nó ard-riosca ann i gcomparáid le ruxolitinib go placebo (Staidéar 1) nó an teiripe is fearr atá ar fáil (Staidéar 2). I Staidéar 1, déileáladh le 42% de na hothair le ruxolitinib, i gcomparáid le 1 faoin gcéad de na hothair a ndearnadh cóireáil leo le placebo, agus laghdú 35% ar a laghad ar an méid spleen acu ag 24 seachtaine. Ag an am a fhaomhadh, choinnigh 75 faoin gcéad de na hothair ar Staidéar 1 agus 67 faoin gcéad ar Staidéar 2 a d'éirigh le laghdú 35% ar a laghad i méid spleen an laghdú seo ar an toirt spleen.
- Tá Ruxolitinib éifeachtach i laghdú méid an spleen agus maolú ar na comharthaí i bhformhór na n-othar. Sa tástáil trialach cliniciúla, bhí mórán rannpháirtithe ann i n-othar a raibh ard-riosca mialóibreosóis ag baint leo, bhí feabhas mór tagtha ar ghrúpa mór rannpháirtithe ar na hairíonna a bhain leis an ngalar: scríobh siad dialann laethúil a ghabháil le hairíonna dhiúltacha na muiléafibróis a raibh míchompord bhoilg orthu, pian faoi easnacha clé, itchiness, sweats oíche agus pian cnámh / muscle.
- I measc na n-imoibrithe drugaí is coitianta, a breathnaíodh i 1 faoin gcéad ar a laghad de na hothair a chóireáil le ruxolitinib, bhí pláitíní íseal, anemia, bruising, meadhrán agus tinneas cinn. Bhí frithghníomhartha díobhálacha drugaí ar dhéine tairseach a bhí níos airde in othair a ndearnadh cóireáil orthu le ruxolitinib i gcomparáid le placebo i Staidéar 1. Bhí pláitíní íseal ann (a raibh 13% de na hothair a ndearnadh cóireáil orthu le ruxolitinib, i gcomparáid le 1% de na hothair a ndearnadh cóireáil leo le placebo) agus anemia a bheith acu Caitheadh 45 faoin gcéad d'othair le ruxolitinib, i gcomparáid le 19 faoin gcéad d'othair a ndearnadh cóireáil leo le placebo). Breathnaíodh torthaí den chineál céanna i Staidéar 2.
I measc na dteiripí eile a fuarthas a bheith éifeachtach maidir le spleen méadaithe agus rialú na n-airíonna tá ceimiteiripeanna, an spleen nó splenectomy, agus teiripe radaíochta dáileog íseal a bhaint den spleen. Is féidir aistriú fola a thabhairt d'ainéem, agus d'othair a bhfuil anemia ag brath ar fhuilaistriú acu, féadfar drugaí spreagthaithe meáchain cnámh, mar shampla erythropoietin, androgens (mar shampla, danazol), agus imdhíonchaithritheoirí (mar shampla, lenalidomide) a úsáid.
Prognóis
Bunaithe ar staidéir anuas, bhí roinnt grúpaí daoine a ndearnadh diagnóis orthu le myelofibrosis cónaí le blianta fada, agus i ngrúpaí eile, bhí amanna marthanais níos lú ná 3 go 5 bliana ó dhiagnóis. Bíonn thart ar 60 faoin gcéad d'othair a bhfuil muiléafibróis bunúsach / idiopathúil ina gcónaí 5 bliana. Tá grúpa suntasach othar ann, áfach, a bhfuil cónaí orthu 10 mbliana nó níos mó.
I measc na ndaoine a bhfuil claonadh orthu a dhéanamh go hiondúil tá na daoine a bhfuil a leibhéil hemoglóibin níos mó ná 10 g / dL, líon na pláitíní níos mó ná 100x3 / uL agus iad siúd a bhfuil an t-ae níos lú acu. Ní cosúil go bhfuil tionchar mór ag baint le méid spleen agus inscne ar mharthanas i gcúrsaí staidéir, cé go teoiriciúil, d'fhéadfadh go laghdódh méid an splein le sochair mharthanachta i gcásanna áirithe.
Focal ó
Go dtí seo, is cosúil go bhfuil níos mó ag baint le maireachtáil daoine le muiléafóibróis bunscoile lena n-airíonna aonair agus le léiriú an ghalair ag an tús, agus níl aon chóireáil nó teiripe ar bith ag baint leo; Mar sin féin, is coincheap é seo i bhforbairt a d'fhéadfadh athrú a dhéanamh mar a nochtann an eolaíocht. Tá cóireálacha níos nuaí ag teacht chun cinn go leanúnach agus tá an t-eolaíocht sa réimse seo ag leathnú go tapa.
Foinsí:
> Myelofibrosis: New Insights for the Healthcare Professional: Eagrán 2013. ScholarlyEditions, 22 Iúil, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-móide: Córas Scórála Próifíse Dinimiciúla Idirnáisiúnta Scagtha (DIPSS) do Mhoileafibrosis Bunscoile a Chorpraíonn Faisnéis Thráiseach ó Karyotype, Count Platelet and Stádas Aistrithe. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Síndróim Míldhisplaisteacha: Treoirlínte Cleachtais Chliniciúla in Oinceolaíocht. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.