Tagraíonn anemia teasfhulangach le blasts níos mó, nó RAEB, d'neamhord na gcealla folaithe. Is é an RAEB ar cheann de sheacht gcineál neamhoird den sórt sin, nó siondróim mialodysplasta (MDS), aitheanta ag aicmiú an Eagraíocht Dhomhanda Sláinte (WHO), a dhéanann idirdhealú idir dhá chatagóir RAEB: RAEB-1 agus RAEB-2.
Go ginearálta, tá prognóis deacair ag an dá fhoirm: raon meánbhunaithe marthanais a foilsíodh (dáta dátaithe) ó 9-16 mí.
Tá baint ag RAEB freisin le baol níos airde dul chun cinn go dtí leuceem méaróideach géarmhíochaine - ar ailse na gcealla fola a chruthaíonn an smior cnámh .
Tuiscint a fháil ar RAEB, ar Cineál MDS
Tagraíonn siondróm Myelodysplastic, nó MDS, do theaghlach galair neamhchoitianta na fola ina n-eascraíonn cealla fola dearga, cealla fola nó pláitíní fola dearga go leor. Is cineál sách coitianta MDS é an RAEB, agus ar an drochuair, is foirm riosca níos airde de MDS é.
Cosúil le foirmeacha eile MDS, is gnách go mbíonn tionchar ag RAEB ar dhaoine atá os cionn 50 bliain d'aois, ach is féidir é a tharlaíonn i ndaoine níos óige chomh maith, agus níl a fhios faoi láthair faoi láthair.
Nuair a bhíonn foirm MDS ag duine ar nós RAEB, féadfaidh an smior cnáimhe go leor cealla neamhfhorbartha, nó neamhaibí a tháirgeadh a bhfuil cruthanna, méideanna nó feiceáil iontu go minic i gcomparáid leis na cinn shláintiúla. Glactar leis na cealla fola seo, óga, de na cealla fola go luath, ar an téarma a úsáidtear go minic i ndíospóireacht na leuceéime.
Go deimhin, inniu go bhfuil go leor eolaithe ag féachaint ar MDS mar fhoirm fola agus ailse smior cnámh.
Úsáidtear córais éagsúla aicmithe do na neamhoird seo. Déanann córas aicmithe WHO iarracht na cineálacha MDS a shórtáil, agus aird á tabhairt ar an prognóis le haghaidh neamhord ar leith. Aithníonn WHO 7 cineálacha MDS faoi láthair, agus cuntas RAEB-1 agus RAEB-2 le chéile faoi thart ar 35-40 faoin gcéad de gach cás MDS.
- Cytopenia teasfhulangach le dysplasia neamhchineachta (RCUD)
- Anemia teasfhulangach le sideroblasts fáinne (RARS)
- Cytopenia teasfhulangach le dysplasia multilineage (RCMD)
- Anemia teasfhulangach le blasts-1 níos mó (RAEB-1)
- Anemia teasfhulangach le blasts-2 níos mó (RAEB-2)
- Siondróm Myelodysplastic, neamh-aicmithe (MDS-U)
- Siondróm Myelodysplastic a bhaineann le del (5q)
Tagraíonn na hainmneacha seo thuas go minic le feiceáil ar an bhfuil agus na cealla smior cnáimhe, nuair a dhéantar iad a scrúdú faoin micreascóp. Is é an t-ainm deiridh sa liosta thuas, áfach, a shainmhínítear le mutation áirithe, nó athrú crómasóim, in ábhar géiniteach na gcealla smior cnámh-fhuil.
I gcás RAEB (an dá chineál), tá dhá chuid ag an ainm: an anemia teasfhulangach; agus na blasts iomarcacha. Tá anemia, i gcoitinne, easpa cealla fola dearga go leor. Ciallaíonn anemia teasfhulangach nach bhfuil an anemia mar gheall ar aon cheann de na cúiseanna coitianta a bhaineann le anemia agus nach bhfuil anemia i gcoitinne ach amháin le haistrithe fola. Nuair a bhíonn anemia teasfhulangacha ag an duine agus nochtann tástálacha líon níos mó cealla pléasctha neamhaibí ná mar is gnách, is ainéist teasfhulangach é le pléascanna breise.
Is féidir le duine le RAEB líon íseal a bheith sna cealla eile atá déanta ag an smior cnámh freisin.
D'fhéadfadh go mbeadh anemia teasfhulangach (cealla fola dearga íseal) ag daoine le RAEB, neutropenia teasfhulangacha (neutrophils íseal), thrombocytopenia teasfhulangacha (pláitíní íseal), nó meascán de na trí cinn.
Is Foirm Ard-Riosca MDS é an RAEB
I gcás othar a ndearnadh diagnóisiú orthu le MDS, tá sé tábhachtach an leibhéal riosca a chinneadh. Tá riosca íseal ag roinnt foirmeacha MDS, daoine eile atá i mbaol idirmheánach, agus daoine eile atá i mbaol. Meastar go bhfuil foirmeacha ard-riosca MDS ar an dá RAEB agus ar RCMD. Mar sin féin, níl an prognóis céanna ag gach othar le RAEB. Tagann fachtóirí eile isteach, mar aois, sláinte iomlán, gnéithe an ghalair, agus géineolaíocht na gcealla atá i gceist le cnámh-chnámha.
Diagnóis
Nuair a bhíonn amhras ann faoi MDS, ba cheart bithfhóis meastacháin agus aspire a dhéanamh. Baineann sé seo samplaí den smeara cnó a fháil agus iad a chur chuig an saotharlann le haghaidh anailíse agus léirmhíniú.
Déantar an diagnóis bunaithe ar an gcaoi a léiríonn na cealla faoin micreascóp, conas a dhéantar iad a dhaingniú le tacair éagsúla de ruaimeanna agus marcóirí a bhaineann le húsáid antasubstaintí mar clibeanna, agus, i gcás subtypes níos forbartha de MDS, rud ar a dtugtar citeiméadair sreabhadh . Is teicníc é cithiméadracht sreabha a ligeann cealla le tréithe ar leith a aithint agus a shórtáil ó dhaonra níos mó cealla i sampla áirithe.
Cineálacha
Tá an dá fhoirm (1 agus 2) de RAEB bainteach leis an mbaol go dtéann siad le heitéime méaróideach géarmhíochaine (AML). Ina theannta sin, féadfaidh othar le MDS ard-riosca, mar shampla an RAEB, dul i gcion ar theip ar smior na gcnámh, gan dul chun cinn chuig AML, agus mar sin is minic go mbíonn an coinníoll i mbaol dá shaol féin, gan dul chun cinn go dtí leuceem.
Téarmaíocht a bhaineann le RAEB
Braitheann rangú RAEB ar thuiscint ar roinnt téarmaí:
- Comhaireamh soinneála sméice : Faigheann sampla de do smior cnámh, agus déantar tomhas ar líon na gcealla pléasctha neamhghnácha neamhghnácha.
- Comhaireamh soinneáin fola imeallach: Tarraingtear sampla de do chuid fola ó vein ag baint úsáide as snáthaid, agus déantar tomhas ar líon na gcealla pléasctha neamhghnácha neamhghnácha.
- Slata Auer : Is é seo an rud a lorgfaidh na dochtúirí nuair a fheiceann siad do chuid blasts faoin micreascóp. Cé gurb iad "slata" a thugtar orthu as "a thagann siad i gcruth agus méideanna éagsúla. Tá siad beag níos lú ná an núicléas, agus tá siad le fáil taobh istigh den cítoplasm. Is minic a bhíonn siad ag snáthaidí le foircintí suntasacha, ach is féidir iad a bheith cuma-chruthach, cruth diamanta, nó dronuilleogach fada agus níos mó.
Bunaithe ar na torthaí thuasluaite a bheith ann nó a bheith ann, tá sé de chinneadh go bhfuil RAEB-1 nó RAEB-2 mar seo a leanas:
Déantar othar a diagnóisíodh le RAEB-1 má bhí (1) comhaireamh sciathán smior cnáimhe idir 5 agus 9 faoin gcéad de 500 ceall ar a laghad a chomhaireamh nó (2) comhaireamh soitheach imeallach idir 2 agus 4 faoin gcéad de 200 ceall ar a laghad a comhaireamh, agus (3) slata Auer as láthair. Rangóidh critéar 1 nó 2 móide 3 cás MDS mar RAEB-1.
Meastar go dtarlóidh thart ar 25 faoin gcéad an seans go bhfuil RAEB-1 ag dul isteach i leuceem méaróideach géarmhíochaine.
Déantar othar a diagnóisíodh le RAEB-2 má bhí (1) comhaireamh sciathán smior cnáimhe idir 10 agus 19 faoin gcéad de 500 ceall ar a laghad a chomhaireamh nó (2) comhaireamh soitheach imeallach idir 5 agus 19 faoin gcéad de 200 ceall ar a laghad a comhaireamh, nó (3) slata úra a aimsítear. Aicmíonn critéir 1, 2 nó 3 ceist MDS mar RAEB-2.
Meastar go bhféadfadh seans RAEB-2 a bheith ina n-éanlaithe méaróideach géarmhíochaine a bheith chomh hard le 33 go 50 faoin gcéad.
Cad é an RAEB-T?
Is féidir leat teacht ar an abairt "anemia teasfhulangach le pléascanna breise i gclaochlú," nó RAEB-T. Tá an téarma seo tréigthe iarbhír sa rangú reatha WHO de shiondróim mialodisplasta.
Tá an chuid is mó d'othair a bhaineann leis an gcatagóir seo aicmithe anois mar leuceemia méaróideach géarmhíochaine. I gcóras aicmithe difriúil, tugadh na haicmí othair don RAEB-T d'fhostaithe na Fraince-Meiriceánach-na Breataine (an t-aicmiú FAB), más rud é go raibh (1) comhaireamh soinneáin smior cnó idir 20 agus 30 faoin gcéad, (2) comhaireamh soitheach imeallach de 5 faoin gcéad ar a laghad, nó (3), slata Auer a aimsítear, beag beann ar an gcuntas soinneáin.
Tá roinnt conspóide ann fós maidir le luach an RAEB-T a chatagóiriú mar atá sa chóras FAB, ar leithligh ó "AML-20-30," mar atá sa chóras WHO. D'úsáid roinnt trialacha cliniciúla mór le blianta beaga anuas an téarma RAEB-T, in ainneoin na n-athruithe i gcóras aicmithe WHO. Is cosúil gurb é an bunlíne d'othair agus soláthraithe cúram sláinte gur féidir go mbeadh sé tábhachtach a fhios go bhfuil téarmaíocht forluí ann, ionas nach dteipeann ar dheis clárú i dtriail chliniciúil.
Conas a dhéantar an RAEB a Chóireáil?
Tá éagsúlacht ag baint le cóireáil an RAEB le haghaidh cásanna difriúla. Féadfaidh aois agus sláinte iomlán an duine aonair dul i ngleic le cinntí cóireála den sórt sin. Ba cheart go bhfaigheadh othair le RAEB nuashonruithe ar a n-imdhíonadh, agus spreagtar do dhaoine a chaitheann tobac le RAEB stop a chur le caitheamh tobac. Is iad na comharthaí a d'fhéadfadh an RAEB dul chun cinn ná ionfhabhtuithe go minic, fuiliú neamhghnácha, bruising, agus an gá atá le fulaingtí fola níos minice.
Ní gá cóireáil láithreach a bheith ag gach othar le MDS, ach déantar othair a bhfuil cuntais íseal siomptómacha (anemia, thrombocytopenia, neutropenia le ionfhabhtuithe athfhillteach) agus áirítear leis seo an chuid is mó d'othair le MDS ard-riosca (lena n-áirítear RAEB-2, a léiríonn an líon is airde grád de MDS leis an prognóis is boichte).
Cuimsíonn Treoirlínte Cleachtais an Líonra Cuimsitheach Ailse Náisiúnta (NCCN) sláinte agus feidhmíocht fhoriomlán an duine aonair, an Córas Scórála Próifíse Idirnáisiúnta (IPSS) agus catagóirí riosca athbhreithnithe IPSS (IPSS-R) MDS, agus tréithe galar eile chun cabhrú le cinntí bainistíochta treoracha. Ach níl aon chur chuige "méid amháin oiriúnach don chóireáil do dhaoine aonair le RAEB" áfach.
Go ginearálta tá trí chatagóir cóireála ann : cúram tacaíochta, teiripí íseal-déine, agus teiripí ard-déine. Mínítear na cóireálacha seo thíos:
- Áirítear cúram tacaitheach antaibheathaigh d'ionfhabhtuithe agus d'aistrithe deargphill agus pláitíní le haghaidh cuntais íseal siomptómacha.
- I measc teiripí déine íseal tá fachtóirí fáis cille fola, gníomhairí eile cosúil le azacitidine agus decitabine, teiripe imdhíonachbhrúite, agus ceimiteiripe íseal-déine. Is féidir na cóireálacha seo a sheachadadh ar bhonn othar seachtrach agus is féidir leo comharthaí agus cáilíocht na beatha a fheabhsú, ach ní leigheas siad an riocht.
- I measc na teiripí ard-déine tá cemo dian meascán agus trasphlandú sciathán cnámh allogéineach. Éilíonn na teiripí seo go bhfuil an t-ospidéal á n-iontráil agus an baol a bhaineann le fo-iarsmaí atá ag bagairt saoil a reáchtáil, ach d'fhéadfadh sé go mbeadh siad in ann cuntais fhola a fheabhsú níos tapúla ná níos lú teiripe dian agus d'fhéadfadh sé athrú ar an mbealach a rachadh an coinníoll ar aghaidh de ghnáth. Níl ach daoine aonair áirithe mar iarrthóirí le haghaidh teiripí ard-déine.
Tá rogha trialacha cliniciúla freisin do roinnt othar. Ní ró-fhada ó shin, go deimhin, bhí triail chliniciúil ann a léiríonn sochair le decitabine, i gcomparáid leis an gcúram is fearr tacaíochta, in othair aosta a bhfuil anemia acu le pléascanna breise i gclaochlú (RAEBt).
Focal ó
Má tá tú diagnóisithe le RAEB-1, RAEB-2, nó má tá cineál eile MDS agat a mheasfaí go mbeadh ard-riosca agat, labhair le d'fhoireann cúram sláinte faoi do chuid roghanna.
I gcás othar le MDS riosca níos airde, tá dhá dhrugaí azacitidine (5-AZA, Vidaza) agus decitabine (Dacogen) ceadaithe ag an FDA do MDS go bhféadfadh an fhoireann atá i gceannas ar do chúram a mheas. Is gníomhairí hypomethylating ar a dtugtar na drugaí seo.
Tá roinnt grúpaí comhsheasmhachta curtha in iúl gur cheart, le haghaidh MDS riosca níos airde, HSCT allogéineach (trasphlandú smeara cnáimhe) nó teiripe le gníomhairí hypomethylating a thionscnamh láithreach. Is é an HSCT Allogeneic (trasphlandú smeara cnámh ó dheontóir) an t-aon chur chuige a d'fhéadfadh a bheith inbhuanaithe maidir le MDS, ach, ar an drochuair, is rogha réalaíoch é d'othair atá ró-bheag, mar gheall ar an aoisghrúpa atá tionchar ag MDS, le sláinte ainsealach a tharlaíonn coinníollacha agus fachtóirí eile atá ar son othar.
> Foinsí:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine in aghaidh an chúraim is fearr tacaíochta in othair aosta a bhfuil anemia teasfhulangach le pléascanna breise i gclaochlú (RAEBt) - torthaí anailíse foghrúpa ar staidéar randamach chéim III III 06011 de Ghrúpa Comharchumann Leukemia EORTC agus Grúpa Staidéir MDS na Gearmáine (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Nollaig; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemia teasfhulangacha le níos mó ná blasts (RAEB): anailís ar ath-aicmiú de réir tograí an WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Trí triail vorinostat agus alvocidib i n-othar a bhfuil galar géarmhíochaine prognóis athfhásach, teasfhulangacha nó bocht, nó anemia teasfhulangach le blasts-2 níos mó. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Is meicníocht ríthábhachtach é meitile DNA Aberrant i dtreo dul chun cinn MDS go AML. Fola . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Líne tosaigh Azacitidine i 339 othar le siondróim myelodysplastic agus leuceemia méaróideach géarmhíochaine: comparáid idir aicmithe na Fraince-Mheiriceá-na Breataine agus na hEagraíochta Domhanda Sláinte. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.