Athbhreithniú ar Shimptí, Diagnóis, agus Cóireáil Syndromaí Hypereosinophilic
Forbhreathnú
Is grúpa neamhoird neamhchoitianta iad siondróim hypereosinophilic (HES) arb iad is sainairíonna iad ardleibhéil eosinophils (eosinophilia) a chuireann damáiste ar orgáin (craiceann, scamhóga, croí, conradh gastrointestinal). Tá formhór na ndaoine os cionn 20 bliain d'aois ag diagnóis ach is féidir é a bheith i leanaí. Measann formhór na HES coinníollacha neamhdhíobhálach (neamh-ailseacha) ach meastar gurb iad neoplasma mialoproliferative a d'fhéadfadh teacht chun cinn i ailse.
Sainmhíniú
Déantar Hypereosinophilia a shainmhíniú mar go bhfuil eosinophil iomlán ann níos mó ná 1500 cealla / microliteoir ar dhá chomhaireamh fola iomlán (CBC) ar dhá ócáid ar leithligh arna scartha le mí amháin ar a laghad agus / nó daingniú ar hypereosinophilia fíochán ar bithseit. Sainítear an hypereosinophilia sna fíocháin bunaithe ar an réimse bithúsáide. Ar bithpsy smior cnámh, déantar hypereosinophilia a shainmhíniú nuair a bhíonn eosinophils níos mó ná 20 faoin gcéad de na cealla núiclithe. Maidir le fíocháin eile, sainmhínítear é mar iontráil "fairsing" de eosinophils isteach sa fhíochán i dtuairim an phaiteolaí (an t-othar ag athbhreithniú an bhipéitigh).
Is féidir go mbeadh eosinophilia mar thoradh ar roinnt coinníollacha ach is annamh a thugann an damáiste fíocháin seo le feiceáil i HES. Is féidir Eosinophilia a bhriseadh síos i dtrí chatagóir: éadrom (500 go 1500 eosinophils / microliter), measartha (1500 go 5000 eosinophils / microliter), agus déine (níos mó ná 5000 eosinophils / microliter.
Cineálacha
Is féidir HES a roinnt i dtrí chatagóir mhór: bunscoileanna (nó neoplastic), tánaisteach (nó imoibríoch), agus idiopathic. Diagnóis eisiata é Idiopathic HES, rud a chiallaíonn nach féidir aon chúis eile de eosinophilia a aithint. I HES bunscoile, spreagann athrú géiniteach an smior cnámh chun dlús a chur le táirgeadh eosinophil cosúil le polycythemia vera nó thrombocythemia riachtanach .
I HES tánaisteach, cuireann an coinníoll bunúsach (ionfhabhtú parasite, lymphoma, srl) próitéiní (ar a dtugtar cytokines) a spreagann táirgeadh eosinophil.
Comharthaí
Tá comharthaí HES bunaithe ar an gceantar atá i gceist agus d'fhéadfadh go n-áireofaí:
- Craiceann: éiceach, tiúsú an chraiceann, coirce,
- Na scamhóga: cough, giorra anála, cruithneacht
- Croí: pian cófra, deacracht análaithe,
- Galar neurologic
- Clotanna fola (thrombóis)
- Súile: Fís blurraithe
- Conradh gastrointestinal (GI): meáchain caillteanas, pian bhoilg, urlacan, buinneach
Diagnóis
Mar a luadh thuas, tá eosinophils ar cheann de na cúig chineál cealla fola bán (neutrophils, gallfocytes, monocytes, eosinophils agus basophils). Is é an tástáil dhiagnóiseach tosaigh ná líon iomlán fola. Is ionann éinifilí agus níos mó ná 1500 cealla / microlítéir ar 2 ócáid. Tá sé de cheart ag tástáil breise a dhéanamh ar dtús Ba chóir deireadh a chur le cúiseanna níos coitianta iadinophilia .
Nuair a bhíonn amhras ann, tá an mheastóireacht dírithe ar rannpháirtíocht orgán a lorg. I measc na meastóireachta ar an gcroí bheadh electrocardiogram (ECG) agus echocardiogram (ultrafhuaime an chroí). Ba chóir tástáil feidhm scamhóg a dhéanamh. Úsáidfear tomagrafaíocht ríomhairithe (CT) chun aon chomharthaí HES a lorg sna scamhóga nó sa bolg.
Díreofar tástáil bhreise ar chinneadh an bhfuil aon fhianaise ann maidir le neoplasm myeloproliferative. Áireodh sé seo obair fhola agus aspraire / bithéipse smeara . Déanfar tástáil ar fhíochán don smior cnámh ar athruithe géiniteacha a bhaineann le HES. Má tá líon méadaithe de chealla crann, cuirfear tástáil chun cuardach a dhéanamh ar mastocytosis sistéamach (cineál eile de neoplasm myeloproliferative).
Cóireáil
Déanfar do chóireáil a chinneadh de réir do chineál siondróm hipeasóifilí agus déine na hairíonna agat. Is neamhchoitianta go gcaithfear cóireáil de dhíth ar dheis ag diagnóis, ach is annamh a d'fhéadfadh go mbeadh gá le HES a chóireáil láithreach.
- Stéaróidigh: Is féidir stéaróidigh cosúil le prednisone agus methylprednisolone a úsáid.
- Imatinib: Is leigheas ó bhéal í Imatinib a úsáidtear chun cóireáil ailse ar a dtugtar inhibitor tyrosine kinase.
- Vincristine: Is ceimiteiripe intravenous (IV) é Vincristine is féidir a úsáid. Má fhreagraíonn tú, féadfaidh do chomhaireamh eosinophil laghdú laistigh d'uaireanta riaracháin.
- Hydroyxurea: Is cógais cheimiteiripe béil é hiodroxyurea. Féadfaidh sé suas le 2 sheachtain a ghlacadh chun freagra a fheiceáil ar an gcógas seo.
Má tá gnéithe de neoplasm myeloproliferative (leibhéil ardaithe vitimín B12, spleen méadaithe, eosinophils neamhghnácha, etc.), is é imatinib an chóireáil tosaigh. Má tá rannpháirtíocht chairdiach ann, cuirtear stéaróidigh leis. Mura mbíonn imatinib éifeachtach, tá roinnt leigheasanna den chineál céanna a d'fhéadfaí a úsáid. Ní gá cóireáil a bheith ag formhór na ndaoine a bhfuil HES orthu ach is gá monatóireacht chúramach a dhéanamh orthu maidir le damáiste orgánach, clots fola (thrombosis) a fhorbairt, agus dul chun cinn galair. Má tá rannpháirtíocht orgánach ann, is é an stéaróidigh an chéad theiripe. Ós rud é go mbaintear úsáid as úsáid stéaróid fhadtéarmach le go leor fo-iarsmaí, nuair a bhíonn na comharthaí faoi smacht, is féidir leat a aistriú go dtí cógais eile cosúil le hidroxyurea, alfa interferon, nó methotrexate le haghaidh cóireála leanúnach.
Mar atá le feiceáil thuas, is príomhshrutha cóireála iad stéaróidigh. Roimh stéaróidigh a thosú, tá sé an-tábhachtach a chinneadh an bhfuil ionfhabhtú parasite agat ar a dtugtar Strongyloides i mbaol. Is féidir le stéaróidigh ionfhabhtú Strongyloides a mhéadú go suntasach. Má theastaíonn cóireáil phráinneach uait agus má tá imní ort go bhfuil ionfhabhtú Strongyloides agat, déileálfar ort as an ionfhabhtú (leigheas ó bhéal ar feadh 2 lá).
Focal ó
Is féidir go bhfuil scanrúlacht ag foghlaim go bhfuil siondróm hypereosinophilic agat. Ar an drochuair, ní bheidh cóireáil de dhíth ar tromlach mór daoine le HES. Dóibh siúd a dhéanann, tá roinnt roghanna ann agus tá níos mó fós á staidéar faoi láthair.
> Foinsí
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Síndróim Hypereosinophilic: Léirithe cliniciúla, pathophysiology, agus diagnóis agus Siondróim Hypereosinophilic: Cóireáil. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Rochtain ar 5 Iúil, 2016.)