Ag Tuiscint an Ailse Mhéara Sceithléitigh seo
Is ailse muscle neamhchoitianta é an Rhabdomyosarcoma a tharlaíonn is minice in óige. Cad iad na hairíonna de na tumaí seo, cén chaoi a ndéantar diagnóisiú air, agus na roghanna cóireála atá ar fáil?
Rhabdomyosarcoma-Sainmhíniú
Is cineál sarcoma é Rhabdomyosarcoma . Is iad na sarcomanna a thagann chun cinn ó chealla mesothelial, na cealla sa chorp a eascraíonn fíochán nascach ar nós cnámh, cartilage, muscle, ligaments, fíocháin bog eile.
Is beag an 85 faoin gcéad de na ailsí iad, i gcodarsnacht leis sin, carcinomas, a eascraíonn as cealla epithelial.
Murab ionann agus carcinomas ina bhfuil rud éigin ar a dtugtar "membrane íoslach" i gcealla epithelialacha, níl "céim réamhchinnteach" ag sarcomas agus dá bhrí sin ní bhíonn tástálacha scagtha le haghaidh céimeanna réamhchéimeacha an ghalair éifeachtach. (Faigh tuilleadh eolais faoi na cineálacha éagsúla ailse agus cén chaoi a bhfuil sarcomas uathúil.)
Is ailse na gcealla muscle é Rhabdomyosarcoma, go háirithe matáin chnámharlaigh (matáin striated) a chabhraíonn le gluaiseacht ár gcomhlachtaí. Go stairiúil, is eol an "meall beag cille gorm babhta de óige" ar rhabdomyosarcoma bunaithe ar an dath a thagann na cealla le dath ar leith a úsáidtear ar fhíocháin.
Ar an iomlán, is é an ailse seo an tríú cineál is coitianta d'ailse soladach óige (gan ailsí a bhaineann le fola ar nós leoicéime san áireamh). Tá sé beagán níos coitianta i measc buachaillí ná cailíní agus tá sé beagán níos coitianta i leanaí na hÁise agus i Meiriceánach na hAfraice ná mar atá i leanaí bán.
Cineálacha Rhabdomyosarcoma
Déantar Rhabdomyosarcoma a bhriseadh síos i dtrí fhileipí:
- Tá rhabdomyosarcoma embryonal i gceist le 60 go 70 faoin gcéad de na haiseanna seo agus is minic a bhíonn sé i leanaí idir aois breithe agus 4 bliana d'aois. Déantar an cineál seo a bhriseadh síos arís i bhfothaipí. Féadfaidh tumaí embryonal a bheith ann sa limistéar ceann agus muineál, na fíocháin ghéinghabhálach, nó réigiúin eile an chomhlachta.
- Is é an rabdomyosarcoma Alveolar an dara cineál is coitianta agus tá sé le fáil i leanaí idir aois breithe agus 19. Is é an cineál is coitianta de rabdomyosarcoma atá le feiceáil i measc déagóirí agus daoine fásta óga. Is minic a fhaightear na hailse seo sna foircinní (arm agus cosa), limistéar genitourinary, chomh maith leis an cófra, an bolg agus an pelvis.
- Is lú coitianta atá an rhabdomyosarcoma Anaplastic (pleomorphic) agus is minic a fheiceann daoine fásta ná leanaí.
Láithreáin Rhabdomyosarcomas
Féadfaidh Rhabdomyosarcomas tarlú in áit ar bith sa chorp ina bhfuil matán an chnámharlaigh i láthair. I measc na gceantar is coitianta tá an ceann agus an réigiún muineál, cosúil le tumaí orbital (timpeall an tsúil), agus réigiúin eile, an pelvis (tumaí genitourinary), in aice leis na nerves a spreagann an inchinn (paraiméire), agus sna extremities (arm agus cosa ).
Comharthaí agus Comharthaí Rhabdomyosarcoma
Athraíonn na hairíonna de rhabdomyosarcoma go forleathan ag brath ar shuíomh an meall. Féadfaidh na comharthaí de réir réigiún an chomhlachta:
- Tumadóirí genitourinary: Féadfaidh tumhair sa pelvis fuil a chur faoi deara san fhual nó sa vagina, ar mhaiseanna scriosta nó mais faighne, bac, agus deacrachtaí bputóg nó bladder.
- Ionsaí fithithíoch: Is féidir le tumadóirí in aice leis an tsúil a bheith ina chúis le súile timpeall an tsúil agus bulgadh an tsúil ( proptóis ).
- Tumadóirí Parameningeal: Féadfaidh tumhair in aice leis an gcéad dromlaigh a bheith i láthair le fadhbanna a bhaineann leis an néar cranial atá siad in aice le pian aghaidhe, comharthaí sinus, srón fuilteach agus cuireann.
- Breisíochtaí: Nuair a tharlaíonn rabdomyosarcomas sna haistrí nó na cosa, is é cnapshuim nó at an tsíomptoma is coitianta ná nach dtéann sé ach tá méadú ar mhéid.
Mhinicíocht
Tá Rhabdomyosarcoma neamhchoitianta agus cuimsíonn sé thart ar 3.5 faoin gcéad de na hailse i bpáistí. Déantar diagnóisíodh ar thart ar 250 leanbh leis an ailse seo sna Stáit Aontaithe gach bliain.
Cúiseanna agus Fachtóirí Riosca
Níl a fhios againn go díreach cad is cúis le rhabdomyosarcoma, ach tá roinnt fachtóirí riosca aitheanta.
Áirítear orthu seo:
- Leanaí le siondróm oidhreachta cosúil le cineál neurofibromatosis 1 (NF1), Siondróm Li-Fraumeni, Siondróm Costello , blastoma pleuropulmonary, siondróm cutaneous cardio-facial, Siondróm Noonan, agus Siondróm Beckwith-Wiedermann
- Úsáid tuismitheoirí marijuana nó cóicín
- Meáchan breithe ard
Diagnóis
De ghnáth, tosaíonn diagnóis rhabdomyosarcoma le stair chúramach agus scrúdú fisiceach. Ag brath ar shuíomh an meall, is féidir staidéir íomháithe ar nós x-gha, scanadh CT, MRI, scanadh cnámh, nó scanadh PET a dhéanamh.
D'fhonn diagnóis amhrasta a dhearbhú, ní mór bithúsáid de ghnáth a dhéanamh. D'fhéadfadh go n-áireofaí roghanna bithfhás snáthaide fíneáil (ag baint úsáide as snáthaid beag chun sampla den fhíochán a bheith mar thoradh ar), is féidir bithfhóis lárnach snáthaide nó bithfhóip oscailte a dhéanamh. Nuair a bhíonn sampla den fhíochán sa phaiteolaí, déantar féachaint ar an meall faoin micreascóp agus déantar staidéir eile chun próifíl mhóilíneach an meall a chinneadh (ag lorg sócháin géine atá freagrach as fás an meall).
Chun féachaint ar ghalar méadastatach , féadfar bithfhóis nód sentinel a dhéanamh. Baineann an tástáil seo le rua gorm agus rath radaighníomhach a instealladh isteach sa mheall agus ansin sampla de na nóid lymph is gaire don mheall a ghlanadh nó atá gorm daite. D'fhéadfadh go mbeadh gá le dissection iomlán nód lymph freisin má bhíonn na nóid sentinel dearfach ar ailse. D'fhéadfadh staidéir bhreise a bheith ag lorg meitéisí scanadh cnámh , bithipéiteas meite cnó , agus / nó CT den chiste.
Stiúradh agus Grúpáil
Déantar sainmhíniú breise ar "déineacht" de rhabdomyosarcoma trí chéim nó grúpa an ailse a léiriú.
Tá 4 chéim de rhabdomyosarcoma:
- Céim I: Meastar céim I tumadóirí i "láithreáin fabhracha" cosúil le orbital (timpeall an tsúil), ceann agus muineál, sna horgáin atáirgthe (mar shampla na tástálacha nó na h-ubhagáin), na feadáin a nascann na duáin chuig an lamhnán (na ureters ), an feadán ag nascadh an lamhnán chuig an taobh amuigh (úiréadra) nó timpeall an cholamhladair. D'fhéadfadh na tumaí seo a bheith scaipthe ar nóid ghafa.
- Céim II: Ní bhíonn tumadóirí Céim II scaipthe go nódaí gafa, nach bhfuil níos mó ná 5 cm (2 ½ orlach) níos mó, ach folaítear iad i "láithreáin neamhfhabhracha" mar aon cheann de na suíomhanna nach luaitear faoi chéim I.
- Céim III: Bhí an meall i láthair i suíomh neamhfhabhrach agus d'fhéadfadh sé nó nach bhféadfadh sé nó sí scaipeadh ar nóid ghafa nó níos mó ná 5 cm.
- Céim IV: Ailse d'aon chéim nó rannpháirtíocht nód lymph a scaipeadh chuig láithreáin i bhfad i gcéin.
Tá 4 ghrúpa de rabdomyosarcomas ann freisin:
- Grúpa I: Cuimsíonn Grúpa 1 tumaí ar féidir iad a bhaint go hiomlán le máinliacht agus nach bhfuil siad ag scaipeadh ar nóid ghafa.
- Grúpa 2: Is féidir tumadóirí Grúpa 2 a bhaint le máinliacht ach tá cealla ailse fós i láthair ag imeall (ar imeall an meall a bhaint astu), nó tá an t-ailse scaipthe ar nóid ghafa.
- Grúpa 3: Is iad siadaí Grúpa 3 iad siúd nach bhfuil scaipeadh, ach nach féidir iad a bhaint le máinliacht ar chúis éigin (go minic mar gheall ar shuíomh an meall).
- Grúpa 4: I measc tumaí Ghrúpa 4 iad siúd a scaipeadh go réigiúin i bhfad i gcéin den chomhlacht.
Bunaithe ar na céimeanna agus na grúpaí thuasluaite, rangaithetear rabdomyosarcomas de réir riosca ansin i:
- Rhabdomyosarcoma óige riosca íseal
- Rhabdomyosarcoma óige i mbaol idirmheánach
- Rhabdomyosarcoma óige ard-riosca
Meáchainí
Nuair a scaipeann na hailse seo, is iad na scamhóga, an smior cnámh, agus na cnámha na suíomhanna is mó coitianta de mheastastasis.
Cóireálacha do Rhabdomyosarcoma
Braitheann na roghanna cóireála is fearr le haghaidh rhabdomyosarcoma ar chéim an ghalair, suíomh an ghalair, agus go leor fachtóirí eile. I measc na roghanna tá:
- Máinliacht: Is é an máinliacht an príomhchóireáil agus cuireann sé an deis is fearr le rialú fadtéarmach ar an meall. Braitheann an cineál máinliachta ar shuíomh an meall.
- Teiripe Radaíochta: Is féidir teiripe radaíochta a úsáid chun meall a chosc nach bhfuil inoibrithe nó chun imill an meall a chóireáil tar éis máinliachta chun aon chealla ailse atá fágtha a bhaint.
- Ceimiteiripe: Freastalaíonn Rhabdomyosarcomas go maith le ceimiteiripe , agus laghdaíonn méid 80% de na séaí sin le cóireáil.
- Trialacha cliniciúla: Tá modhanna eile cóireála mar dhrugaí imdhíteiripe á ndéanamh faoi láthair i dtrialacha cliniciúla.
Ag déileáil
Ó tharlaíonn go leor de na hailse seo san óige, caithfidh an dá thuismitheoir agus an leanbh dul i ngleic leis an diagnóis gan choinne agus scanrúil seo.
I gcás leanaí níos sine agus déagóirí atá ag maireachtáil le hailse, tá tacaíocht níos mó ann ná mar a bhí san am atá caite. Ó phobail tacaíochta ar líne le cúrsaí ailse atá deartha go sonrach do leanaí agus do dhéagóirí, do champaí don leanbh nó don teaghlach, tá go leor roghanna ar fáil. Murab ionann agus suíomh na scoile ina bhféadfadh leanbh a bheith uathúil, agus níl sé ar bhealach maith, cuimsíonn na grúpaí seo leanaí agus déagóirí eile nó daoine fásta óga atá ag dul i ngleic le rud éigin nach gcaithfeadh aon leanbh a bheith acu riamh.
I gcás tuismitheoirí, tá cúpla rud dúshlánach mar atá os comhair ailse i do leanbh. Bheadh go leor de na tuismitheoirí grá níos lú ná áiteanna a athrú lena leanbh. Ach níl sé níos tábhachtaí fós ag tabhairt aire duit féin.
Tá roinnt daoine in-duine chomh maith le pobail ar líne (fóraim ar líne chomh maith le grúpaí Facebook) atá deartha go sonrach do thuismitheoirí leanaí atá os comhair ailse óige agus fiú rabdomyosarcoma go háirithe. Is féidir leis na grúpaí tacaíochta seo a bheith ina dhírseacht nuair a thuigeann tú nach bhfuil aon chaoi ag tuiscint ag an gcairde teaghlaigh ar an méid atá tú ag dul tríd. Is féidir le tuismitheoirí eile a chruinniú ar an mbealach seo tacaíocht a thabhairt duit agus áit a thabhairt duit inar féidir le tuismitheoirí na forbairtí taighde is déanaí a roinnt. Uaireanta tá sé iontas mar a bhíonn tuismitheoirí go minic ar an eolas faoi na modhanna cóireála is déanaí, fiú roimh go leor oinceolaithe pobail.
Ná íoslaghdaigh do ról mar abhcóide. Tá réimse na n-oinceolaíochta mór agus fás gach lá. Agus níl aon duine tiomanta mar thuismitheoir linbh atá ina gcónaí le hailse. Foghlaim roinnt de na bealaí chun ailse a thaighde ar líne agus déan nóiméad a ghlacadh chun foghlaim faoi do chuid féin (nó do pháiste) a thacaíonn le do chúram ailse .
Prognóis
Athraíonn prognóis rhabdomyosarcoma go mór ag brath ar fhachtóirí amhail an cineál meall, aois an duine a ndearnadh diagnóis, suíomh an meall, agus cóireálacha a fuarthas. Is é an ráta marthanais 5 bliana foriomlán 70 faoin gcéad, le tumaí riosca íseal a bhfuil ráta marthanais de 90 faoin gcéad acu. Ar an iomlán, tá feabhas mór tagtha ar an ráta marthanais le blianta beaga anuas.
Focal ó
Is ailse óige é Rhabdomyosarcoma a tharlaíonn i matáin chnámharlaigh áit ar bith ina bhfuil na matáin seo sa chorp. Braitheann na comharthaí ag brath ar shuíomh áirithe an meall chomh maith leis na modhanna is fearr chun an meall a dhiagnóiseadh. Is é an máinliacht an príomhchóireáil agus is féidir an meall a bhaint as máinliacht agus tá dearcadh maith ann maidir le rialú fadtéarmach an ghalair. I measc na roghanna cóireála eile tá teiripe radaíochta, ceimiteiripe, agus immunotherapy.
Cé go bhfuil feabhas ar mhaireachtáil ó ailse na hóige, tá a fhios againn go bhfuil go leor leanaí ag fulaingt ó dhroch-éifeachtaí cóireála. Tá sé riachtanach leanúnachas fadtéarmach le dochtúir atá ar an eolas maidir le fo-iarsmaí fadtéarmacha cóireála chun tionchar na gcoinníollacha seo a íoslaghdú.
I gcás tuismitheoirí agus leanaí atá diagnóisithe, a bheith páirteach i bpobal tacaíochta leanaí eile agus tá na tuismitheoirí ag déileáil le rabdomyosarcoma praghas, agus in aois na nternet tá roghanna ar fáil anois.
> Foinsí:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., agus D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seimineáir i Máinliacht Péidiatraiceach . 2016. 25 (5): 276-283.
> Institiúid Náisiúnta Ailse. Cóireáil Rhabdomyosarcoma óige (PDQ) -Leagan Gairmiúil Sláinte. Nuashonraithe 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq