Neamhord Neamhrochánaigh Neamhrialta a Chaitheamh ar Cheisteanna Riospráide
Is éard atá i Siondróm Kartagener ná neamhord ionrach neamhghnách a tharlaíonn de bharr lochtanna sna géinte . Tá sé neamh-chomhbhríochach , rud a chiallaíonn nach dtarlaíonn sé ach má ghlacann an dá thuismitheoir an géine. Bíonn tionchar ag thart ar 30,000 duine ar shiondróm Kartagener, lena n-áirítear gach géara.
Tá sé ar eolas dá dhá phríomh-neamhghnácha: dyskinesia ciliary bunscoile agus invertus suíomh.
Dyskinesia Ciliary
Cuimsíonn an conradh riospráide daonna an srón, na síolta, an lárchluas, na feadáin eustachianacha , an scornach, agus na feadáin análaithe ( traicé , bronchi , agus bronchioles ). Tá cealla speisialta ag an gconradh ar fad a bhfuil réamh-mheastacháin déanta acu orthu, ar a dtugtar cilia. An cilia sweep inhaled móilíní deannaigh, deatach, agus baictéir suas agus amach as an conradh riospráide.
I gcás dyskinesia ciliary bunscoile a bhaineann le Siondróm Kartagener, tá na cilia lochtach agus ní oibríonn siad i gceart. Ciallaíonn sé seo nach féidir mucus agus baictéir sna scamhóga a dhíbirt, agus mar thoradh air sin, déantar ionfhabhtuithe scamhóg go minic, mar shampla niúmóine, a fhorbairt.
Tá Cilia i láthair freisin i ventricles na hinchinne agus sa chóras atáirgthe. D'fhéadfadh go mbeadh tinneas cinn agus fadhbanna le torthúlacht ag daoine le siondróm Kartagener.
Situs Inversus
Tarlaíonn invertus situs cé go bhfuil an fhéatas sa bhroinn. Is cúis leis na horgáin a fhorbairt ar thaobh mícheart an chomhlachta, ag athrú gnáthshuímh.
I gcásanna áirithe, is féidir go mbeidh gach orgán ina íomhá scáthán den suíomh is gnách, agus i gcásanna eile, ní athraítear ach orgáin ar leith.
Comharthaí
Tá an chuid is mó de na hairíonna de Siondróm Kartagener mar thoradh ar neamhábaltacht na cilia riospráide chun feidhmiú i gceart, mar shampla:
- Ionfhabhtú sinus ainsealach
- Ionfhabhtuithe scamhóg go minic, mar shampla niúmóine agus bronchitis
- Bronchiectasis - damáiste scamhóg ó ionfhabhtuithe go minic
- Ionfhabhtuithe cluaise go minic
Is é an symptom tábhachtach a shainaithníonn siondróm Kartagener ó chineálacha eile dyskinesia ciliary bunscoile ná na horgáin inmheánacha ar an taobh os coinne ón ngnáthnós (ar a dtugtar situs inversus). Mar shampla, tá an croí ar thaobh dheis na cófra seachas an taobh clé.
Diagnóis
Aithnítear siondróm Kartagener trí na trí phríomh-chomharthaí sinusitis ainsealach, bronchiectasis agus suíomh invertus. Is féidir le hais-ghhathanna cófra nó scagtha tomography (CT) ríomh athruithe scamhóg a shainaithint saintréith an tsiondróm. Is féidir le bithfhóis a dhéanamh ar líneáil an traicé, na scamhóg nó na síiceanna a cheadú scrúdú micreascópach a dhéanamh ar na cealla a dhíríonn an conradh riospráide, a d'fhéadfadh a bheith inaitheanta cilia lochtach.
Cóireáil
Díríonn cúram míochaine do dhuine le siondróm Kartagener ar chosc ionfhabhtuithe riospráide agus cóireáil phras ar bith a d'fhéadfadh a bheith ann. Is féidir le antaibheathaigh faoiseamh a dhéanamh ar sinusitis, agus féadfaidh míochainí ionanálaithe agus teiripe riospráide cuidiú má fhorbraíonn galar ainsealach scamhóg. Is féidir feadáin bheaga a chur tríd na himeachtaí chun ionfhabhtuithe a cheadú agus sreabhach a dhraenáil as an lárchluas. D'fhéadfadh deacrachtaí a bheith ag daoine fásta, go háirithe fir, le torthúlacht agus d'fhéadfadh leas a bhaint as dul i gcomhairle le speisialtóir torthúlachta. I gcásanna tromchúiseacha, d'fhéadfadh go n-éileodh le daoine aonair trasphlandú iomlán scamhóg.
I go leor daoine, tosaíonn laghdú ar líon na n-ionfhabhtuithe riospráide faoi thart ar 20 bliain d'aois, agus mar thoradh air sin, tá go leor daoine le siondróm Kartagener in aice le gnáthshaol do dhaoine fásta.
Foinse:
"Cad é Bunscoil Cisne Dyskinesia?" PCD Foundation . 24 Samhain 2008
Rice, S. "Siondróm Kartagener". Líne Sláinte , 2013.