Is éard atá i Siondróm Evans ná dhá neamhoird imdhíonachta imdhíonachta nó níos mó i gcás ina n-ionsaíonn do chóras imdhíonachta do chealla fola bán, cealla fola dearga agus / nó pláitíní. Áirítear orthu seo thrombocytopenia imdhíonachta (ITP) , anemia hemolytic autoimmune (AIHA) , agus / nó neutropenia autoimmune (AIN). D'fhéadfadh na diagnóisí seo a bheith ag an am céanna ach is féidir iad a bheith ar an othar céanna ag dhá amanna éagsúla.
Mar shampla, má dhéantar diagnóisiú ort le ITP agus ansin déantar diagnóisiú ar AIHA dhá bhliain ina dhiaidh sin, bheadh Siondróm Evans agat.
Comharthaí
Sa chuid is mó de na cúinsí, tá diagnóis déanta agat cheana féin ar cheann de na neamhoird aonair: ITP, AIHA, nó AIN. Tugann Siondróm Evans cosúil le haon cheann de na neamhoird ar leith. I measc na comharthaí bheadh:
Is iad na comhaireamh pláitíní íseal (thrombocytopenia) is coitianta:
- Breisithe méadaithe
- Fuiliú méadaithe: blisters fola sa bhéal, nosebleeds, folaithe guma, fola i fual nó stól
- Poncanna dearga beag ar an gcraiceann ar a dtugtar petechiae
Anemia:
- Tuirse nó tuirse
- Giorracht anála
- Ráta croí ardaithe (tachycardia)
- Buí an chraiceann (buí) nó súile (scéalaigh)
- Fual dorcha (tae nó coca-cola daite)
Cuntais neodrófil íseal (neutropenia):
- Fiabhras
- Ionfhabhtuithe craiceann nó béal
- Is minic nach bhfuil comharthaí ann
Cén fáth go dtagann an siondróm de Evans ar chúis le mo chuid fola a bheith íseal?
Is galar autoimmune é Siondróm Evans.
Ar chúis éigin anaithnid, aithníonn do chóras imdhíonachta do chealla fola dearga, pláitíní, agus / nó neodróphilí go mícheart mar "eachtrach" agus iad a scriosadh. Ní thuigtear go hiomlán cén fáth a bhfuil tionchar ag roinnt daoine ach cille fola amháin, mar atá i ITP, AIHA, nó AIN, i gcomparáid le níos mó ná ceann amháin i Siondróm Evans.
Diagnóis
Toisc go bhfuil ceann de na diagnóisí ag an chuid is mó daoine le Siondróm Evans cheana féin, tá cur i láthair ceann eile mar aon le Siondróm Evans. Mar shampla, má tá diagnóis déanta agat ar ITP agus anemia a fhorbairt, caithfidh do dhochtúir cúis do anemia a chinneadh. Má aimsítear go bhfuil d'aemia mar gheall ar AIHA, déantar diagnóisiú ort le Siondróm Evans.
Ós rud é go mbíonn tionchar ag na neamhoird seo ar do chomhaireamh fola, is é an líon iomlán fola (CBC), an chéad chéim sa obair suas. Tá do dhochtúir ag lorg fianaise ar anemia (haemaglóibín íseal), thrombocytopenia (líon pláitíní íseal) nó neutropenia (comhaireamh neodrófil íseal, cineál cille fola bán). Déanfar scrúdú ar do chuid fola faoi mhicreascóp chun iarracht a dhéanamh an chúis a aithint. Is diagnóisí eisiata é ITP agus AIN, rud a chiallaíonn nach bhfuil aon tástáil dhiagnóiseach ar leith ann. Caithfidh do dhochtúir cúiseanna eile a scriosadh ar dtús. Deimhnítear go bhfuil AIHA ag tástálacha éagsúla, go háirithe tástáil ar a dtugtar DAT (tástáil antiglobulin díreach). Breathnaíonn an DAT fianaise go bhfuil an córas imdhíonachta ag ionsaí na cealla fola dearga.
Cóireálacha
Tá liosta fada de chóireálacha féideartha ann. Tá cóireálacha dírithe ar na cille fola a bhfuil tionchar acu orthu agus má tá aon comharthaí agat (fuiliú gníomhach, giorracht anála, ráta croí ard, ionfhabhtú):
- Stéaróidigh: Baineadh úsáid as míochainí cosúil le prednisone le blianta i neamhoird autoimmune éagsúla. Is iad seo an chéad chóireáil líne d'AIHA agus úsáidtear iad freisin i ITP. Ar an drochuair, má tá Siondróm Evans agat, b'fhéidir go dteastódh stéaróidigh ar feadh tréimhsí fada ama a d'fhéadfadh go mbeadh fadhbanna eile cosúil le brú fola ard (Hipirtheannas) agus siúcraí fola ardaithe (diaibéiteas). Ar an gcúis seo, d'fhéadfadh do dhochtúir teiripí malartacha a lorg.
- Immunoglobulin Intravenous (IVIG): Is é IVIG an chéad chóireáil líne do ITP. Go bunúsach, déanann IVIG do chóras imdhíonachta a tharraingt siar go sealadach ionas nach scriosfar na pláitíní chomh tapa. Ní hé IVIG chomh héifeachtach in AIHA nó AIN.
- Splenectomy: Is é an spleen príomhshuíomh scrios na cealla fola dearga, na pláitíní, agus na neodróphilí i Siondróm Evans. I roinnt othar, d'fhéadfadh go gcuirfeadh deireadh le máinliachta an spleen cuntais fhola, ach d'fhéadfadh sé seo a bheith ach sealadach.
- Rituximab: Rituximab i gcógas a dtugtar antashubstaint monoclonal. Laghdaíonn sé do B-linfocítí (cille fola bán a dhéanann antasubstaintí), a d'fhéadfadh feabhas a chur ar do chuid fola.
- G-CSF (filgrastim): Is é G-CSF cógais a úsáidtear chun an smior cnámh a spreagadh chun neodrófail níos mó a dhéanamh. Úsáidtear é uaireanta chun an líon neodrófil a mhéadú in AIN, go háirithe má tá ionfhabhtú agat.
- Míochainí Immunosuppressive: Cuireann na míochainí seo bac ar an gcóras imdhíonachta. Áireofar orthu seo cógais cosúil le mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). Deer
Cad é an dóchúlacht go ndéanfar mé a chothú?
Cé go bhféadfadh othair freagra a thabhairt ar chóireálacha aonair le feabhas a chur ar chomhaireamh fola, an freagra seo más gá go minic sealadach cóireálacha breise.
> Foinsí:
> Schrier SL. Anemia Hemolytic Teamh Autoimmune: Cóireáil i UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.