Cuireann neutropenia galar tromchúiseach síos ar an gcoinníoll seo go foirfe. Is riocht neamhbhríoch (a chiallaíonn go bhfuil tú rugtha leis) le neutropenia déine (sainmhínithe mar chill <500 ceap neutrophil in aghaidh an microliter, go minic <200). Tugtar Sindrún Kostmann ar fhoirm shonrach amháin. Is coinníoll neamhchoitianta é a dhéanann difear do 2 -3 duine do gach aon mhilliún duine.
Cad iad na Comharthaí?
Tosaíonn comharthaí go gairid go gairid tar éis breithe.
Is cineál cille fola bán iad neutrophils a chuireann isteach ar ionfhabhtuithe baictéaracha. Laghdaíonn an líon neodrófil íseal go mór do riosca ionfhabhtuithe baictéaracha. Is fiabhras coitianta é fiabhras freisin, ach tá sé seo mar gheall ar an ionfhabhtú ná an neutropenia. Ní fheiceann lochtanna breithe i gcoitinne.
- Meáin otitis (ionfhabhtuithe cluas)
- Cellulitis (ionfhabhtú craiceann)
- Ulcers ó bhéal
- Gingivitis (athlasadh guma)
Conas a Dhearbhaítear é?
Is dóichí go bhfaighidh do dhochtúir comhaireamh fola iomlán (CBC) le linn ceann amháin de na hionfhabhtuithe seo. Ba chóir go mbeadh neutropenia tromchúiseach (<500 cealla / microliteoir) an t-aon chille fola atá i gceist. Ba chóir go mbeadh na cealla fola dearga agus na pláitíní gnáth. De ghnáth, beidh na monocytes (beidh cineál eile de chealla fola bán ardaithe). Má tá tionchar ag níos mó ná cineál amháin cille fola, ba chóir breithniú a dhéanamh ar dhiagnóis eile (cosúil le Siondróm Diamond Shwachman).
Nuair a bheidh an neutropenia dian aithnithe, d'fhéadfadh do dhochtúir a bheith ag tagairt duit chuig hematologist, dochtúir atá ag speisialú i neamhoird fola.
Ar dtús, b'fhéidir go mbeadh CBC agat 2 - 3 huaire seachtainiúil chun neutropenia rothair a dhroim amach (riocht níos neamhdhíobhálach) mar an chúis.
Is é an chéad chéim eile ná bithfhóipéar smeara. Baineann an tástáil seo le píosa beag cnámh a bhaint as do chromáin chun measúnú a dhéanamh ar an smior cnámh, an limistéar ina ndéantar cealla fola bán.
I n-neutropenia déine neamhbhríoch, déantar na cealla de ghnáth ar dtús ach ansin bíonn siad ag bás éigin sula scaoiltear iad i gcúrsaíocht.
Má tá do sméar cnámh comhsheasmhach le neodrúipéine déine ó bhroinn, is dócha go gcuirfeadh do dhochtúir tástáil ghéiniteach dócha chun an mutation áirithe atá agat. Tá sé seo tábhachtach mar a chinnfidh sé má d'fhéadfá an coinníoll seo a chur ar do leanaí.
Cad iad na Cóireálacha?
- Fachtóir Spreagtha Colony Granulocyte (G-CSF nó filgrastim): Tugtar G-SCF mar instealltaí subcutaneous (faoi na craiceann) go laethúil. Spreagann an cógas seo táirgeadh smior cnámh agus aibiú neutrophils. Is é an sprioc ná an neodrófil a chomhaireamh go gnáthchónaí chun ionfhabhtuithe a chosc.
- Trasphlandú Smeara Cnámh: Is féidir le trasphlandú smeara a bheith leigheasach. De ghnáth déantar é seo a mheas do dhaoine le drochfhreagra ar G-CSF. Má fhaigheann trasphlandú smeara cnó ó mhacánaí brí, tá sé tábhachtach a chinntiú nach bhfuil foirm níos déine de neutropenia tromchúiseach ann.
- Antaibheathaigh: Má tá neutropenia tromchúiseach ort agus fiabhras a fhorbairt, ba cheart duit aire leighis a lorg láithreach. B'fhéidir gurb é fiabhras an t-aon symptom d'ionfhabhtú tromchúiseach. Ba chóir obair fhola a sheoladh chun cúis ionfhabhtaithe a aithint. Le linn an ama seo cuirfear ort antaibheathaigh ar IV (tríd an vein) má tá ionfhabhtú ort.
An bhfuil aon Imní Fadtéarmach ann?
Le cóireáil níos fearr, tá feabhas mór tagtha ar ionchas saoil do dhaoine a bhfuil neodropenia tromchúiseach bóthair orthu. Le aois a mhéadú, tá tú i mbaol níos mó le haghaidh siondróm myelodysplastic (MDS) agus leuceemia (leuceem méaróideach géarmhíochaine den chuid is mó) i gcomparáid leis an daonra i gcoitinne. Meastar go raibh an riosca seo tánaisteach chun cóireáil G-CSF ach is cosúil go bhfuil sé ina chasta ar an gcoinníoll.
D'fhéadfadh go mbeadh splenomegaly (méadú an spleen) mar thoradh ar chóireáil le G-CSF. Ó am go chéile beidh an méadú seo ar mhéid an splein ina chúis le líon íseal pláitíní (thrombocytopenia). Má tá an thrombocytopenia dian, d'fhéadfadh go mbeadh splenectomy ag teastáil uait.