Is coinníoll oidhreachta é neutropenia ciorclach nuair a thiocfaidh an líon neodrófil (cille fola bán a théann i ngleic le hionfhabhtuithe baictéaracha) go mór íseal (de ghnáth níos lú ná 500 cealla / mL) ar thimthriall de thart ar 21 lá. De ghnáth bíonn sé i láthair sa chéad bhliain den saol. Laghdaíonn na timthriallta le haois agus is féidir é a imithe i roinnt othar fásta.
Cad iad na Comharthaí?
Nuair a bhíonn an comhaireamh neodrófil gnáth, níl aon comharthaí ann.
Is minic a bhíonn na comharthaí atá i gcúl taobh thiar den neutropenia (comhaireamh neodrófil íseal) a chiallaíonn go bhfuil an comhaireamh neodrófil ró-íseal cheana féin ar feadh cúpla lá roimh na hairíonna a fhorbairt. Oibrítear le foirmeacha eile neodropenia (galar neopropenia déine, Shndachman Diamond Syndrome , etc.), níl aon lochtanna breithe le feiceáil. I measc na comharthaí tá:
- Ulcers Aphthous (ulcers sa bhéal)
- Athlasadh scuab (pharyngitis)
- Athlasadh gum (gingivitis)
- Ionfhabhtuithe craiceann
- Fiabhras
Cé atá i mbaol?
Is é an neapropenia rialta ná brí neamhbhríoch a rugadh an duine leis an gcoinníoll. Déantar é a chaitheamh síos i dteaghlaigh i dtréimhse uathrialaitheach a chiallaíonn go gcaithfear difear do thuismitheoir amháin a chur ar aghaidh dá leanaí. Ní féidir go mbeadh tionchar ag na baill teaghlaigh uile ar an gcaoi chéanna agus b'fhéidir go mbeadh roinnt comharthaí ag cuid acu.
Conas a Dhearbhaítear é?
Is féidir le neutropenia ciorclach a bheith dúshlánach a dhiagnóiseadh mar nach maireann an neutropenia dian ach 3-6 lá i rith gach timthriall.
I measc na dtimthriallta seo, tá na cuntais neodrófil gnáth. Ba cheart go gcuirfeadh ionfhabhtuithe béil athfhillteach agus fiabhras gach 21 go 28 lá amhras ar neapropenia ciorclach. D'fhonn an timthriall neodropenia déine a ghabháil, déantar cuntais fola iomlána (CBC) a dhéanamh idir 2 agus 3 huaire sa tseachtain ar feadh 6 go 8 seachtaine.
Chomh maith leis an neutropenia dian, is féidir go mbeadh laghdú ar na cealla fola dearga neamhaibí (reticulocytopenia) agus / nó pláitíní (thrombocytopenia).
Méadóidh an líon monocyte (cineál eile cille fola bán) go minic i rith na n-neutropenia déine.
Má tá amhras ann go bhfuil neutropenia ciorclach bunaithe ar chomhaireamh fola sraitheach, ba cheart tástáil ghéiniteach a sheoladh chun sócháin a lorg i géine ELANE (ar chromosóim 19). 90 - Tá mutation ELANE ag 100% d'othair a bhfuil neutropenia ciorclach acu. Bhí baint ag mutuithe i géine ELANE le neutropenia timthriallach agus neutropenia mór-bhreise. Ós rud é go bhfuil an cur i láthair cliniciúil agus an tástáil ghéiniteach daingniúcháin, ní gá bithfhóipéar smeara a dhéanamh ach is minic a dhéantar é i rith na hoibre de neutropenia.
Cad iad na Roghanna Cóireála?
Cé go meastar gur riocht neamhurchóideach an neutropenia ciorclach, tharla básanna tánaisteach d'ionfhabhtuithe tromchúiseacha. Tá cóir leighis dírithe ar ionfhabhtuithe a chosc agus / nó a chóireáil.
- Fachtóir Colony-Eximulating Colony (G-CSF, filgrastim ar a dtugtar freisin): Spreagann G-CSF an smior cnámh chun neodrófail níos mó a tháirgeadh. Úsáidtear é chun cosc a chur ar chomhaireamh neodrófil ó 500 ceall / ml a laghdú. Taispeánadh G-CSF laghdú déine na neutropenia agus laghdú ar líon na n-ionfhabhtuithe. Déantar G-CSF a riaradh go subcutaneously (díreach faoi bhun an craiceann) gach 1 - 2 lá. D'fhéadfadh roinnt othar a bheith in ann deireadh a chur le G-CSF mar dhuine fásta mar is minic a fhaigheann an neutropenia aois níos lú.
- Cúram fiaclóireachta choisctheach: Toisc go bhfuil go leor de na hionfhabhtuithe sa bhéal, tá sé tábhachtach go gcuirfí dea-shláinteachas béil ar bun. Is féidir moltaí béal antibacterial a mholadh.
- Meastóireacht ar fhiabhras: Toisc go bhféadfadh othair a bhfuil neutropenia ciorclach ionfhabhtuithe dian baictéaracha a fhorbairt, tá sé tábhachtach go ndéanfaí measúnú go cúramach ar eachtraí fiabhras. Uaireanta, beidh gá leis an ospidéal leis na hapeasóidí le antaibheathaigh inbhéineacha (IV) go dtí go bhféadfar ionfhabhtú tromchúiseach a chur as oifig.