Comharthaí Galar Trasfhoirmeacha
Is galar autoimmune é galar fíochán comhcheangailte measctha (MCTD) le tréithe forluí de thrí ghalair fíocháin cheangail eile - lupus erythematosus sistéamach , scleroderma , agus polymyositis.
Cúis
Níl a fhios faoi chúis an MCTD. Is mná iad thart ar 80 faoin gcéad de na daoine a ndearnadh diagnóis orthu le MCTD. Bíonn tionchar ag an galar ar dhaoine ó 5 go 80 bliain d'aois agus an leitheadúlacht is airde i measc déagóirí nó daoine ina 20ú.
D'fhéadfadh go mbeadh comhábhar géiniteach ann ach ní hiontaíodh go díreach é.
Comharthaí
Is minic a bhíonn comharthaí a bhaineann le galair fíocháin chomhcheangailte eile le hairíonna luatha galar fíocháin chomhcheangailte measctha agus d'fhéadfadh go n-áireofaí:
- Tuirse
- Pian muscle nó laige
- Pian comhpháirteach
- Fiabhras grád-íseal
- Feiniméan Raynaud
I measc na hairíonna níos coitianta a bhaineann le MCTD tá polymyositis dian (tionchar den chuid is mó ar na guaillí agus na n-arm uachtaracha), pian géar airtríteas, meiningíteas aseptach, myelitis, gangrene na méara agus na miasa, fiabhras ard, pian bhoilg, neuropathy an nerve trigeminal in aghaidh, deacracht sluthú, giorra anála, agus caillteanas éisteachta. Tá tionchar ag suas le 75 faoin gcéad de dhaoine le MCTD ar na scamhóga. Tá rannpháirtíocht duáin ag thart ar 25 faoin gcéad d'othair le MCTD.
Diagnóis
Is féidir go mbeadh an-deacair ag diagnóis galar fíocháin chomhcheangailte measctha. Gnéithe de na trí choinníoll-ní bhíonn lupus erythematosus sistéamach, scleroderma, agus polymyositis-de ghnáth ag an am céanna.
Ina ionad sin, is gnách go bhforbraíonn siad ceann i ndiaidh an ama eile le himeacht ama.
Tá ceithre fachtóir ann, áfach, a mholfadh diagnóis MCTD seachas neamhord fíocháin cheangail aonair:
- Tiúchan ard de RNP frith-U1 (ribonucleoprotein) san fhuil
- Easpa saincheisteanna áirithe atá coitianta le lupus erythematosus sistéamach, mar shampla fadhbanna duáin agus fadhbanna lárnacha an néarchórais
- Airtríteas tromchúiseach agus Hipirtheannas scamhógach (nach bhfuil coitianta i lupus sistéamach nó scleroderma)
- Feiniméan Raynaud, agus lámha a bhí ag dul (gan a bheith coitianta le lupus sistéamach)
Cé gurb é láithreacht an RNP frith-U1 an tréith idirdhealaitheach príomhúil a thugann le diagnóis MCTD, is féidir láithreacht an antasubstainte i bhfola dul i ngleic le hairíonna.
Cóireáil
Tá caitheamh le galar fíocháin chomhcheangailte measctha dírithe ar chomharthaí a rialú agus drochthionchar an ghalair a bhainistiú, mar shampla rannpháirtíocht orgáin. Mar shampla, ba chóir cóireáil le hipeartheannas scamhógach le míochainí frith-hipeartacha. Féadfaidh comharthaí athlastacha a bheith éagsúil ó éadrom go dian, agus roghnófaí cóireáil dá réir sin bunaithe ar an déine. I gcás athlasadh níos déine, féadfar NSAID nó corticosteroids íseal-dáileog a thabhairt. D'fhéadfadh go mbeadh gá le corticosteroidí dáileog níos airde a bheith ag athlasadh measartha go dian. Nuair a bhíonn rannpháirtíocht orgánach ann, féadfar imdhíonadh imdhíonachta a fhorordú.
Outlook
Fiú amháin le diagnóis chruinn agus le cóireáil chuí, is féidir deacracht a dhéanamh le prognóis. Cé chomh maith is a bhíonn othar ag brath ar na horgáin atá i gceist, déine athlasadh, agus dul chun cinn an ghalair. De réir Clinic Cleveland, maireann 80 faoin gcéad de dhaoine ar a laghad 10 mbliana tar éis dó a bheith diagnóisithe le MCTD.
Is cosúil go bhfuil an prognóis do MCTD níos measa d'othair le tréithe atá ceangailte le scleroderma nó polaiméositis.
Tá sé tábhachtach a thabhairt faoi deara gur féidir tréimhsí síneadh a bheith saor ó shíomptóim, fiú gan aon chóireáil le haghaidh MCTD.
> Foinsí:
> Bennett R. Antibodies Frith-U1 RNP i nGaireas Fíocháin Cheangailte Measctha. Suas chun dáta.
> Firestein GS, Kelley WN. Leabharleabhar Kelleys na Réamaiteolaíochta . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Galar fíocháin chomhcheangailte measctha. Dea-Chleachtais agus Taighde Rheamatolaíocht Chliniciúil . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Galar Fíocháin Cheangailte Measctha. Clinic Cleveland.