Má tá tú in iúl duit go bhfuil siondróm neoplasia inchríneach (MEN) agat, ansin tá a fhios agat go bhfuil measúnú agus cóireáil an-mhór ar an riocht neamhchoitianta seo.
Sainmhíniú MEN
Is galar leighis é an neoplasia inchríneach il (MEN) a bhfuil tréithe níos mó ná meá amháin de na horgáin inchríneacha ag an am. Tá roinnt teaglaim éagsúla de tumaí endocríneacha ar eolas a tharlaíonn le chéile, agus déantar gach ceann de na patrúin seo a chatagóiriú mar cheann de shiondróim éagsúla (MEN).
Féadfaidh na séaí a fhorbraíonn mar chuid de gach siondróm MEN bheith neamhurchóideach nó olc. Tá tumaí neamhdhíonta teoranta neamhspleácha a d'fhéadfadh a bheith ina chúis le hairíonna leighis ach fásann siad go mall, ná iad a scaipeadh go dtí codanna eile den chomhlacht agus nach bhfuil siad marfach. Ar an láimh eile, is féidir tumaí ailignacha a bheith ag tumadóirí ailse a d'fhéadfadh fás go tapa a scaipeadh go dtí codanna eile den chomhlacht, agus is féidir iad a bheith marfach fiú má fhágtar gan chóireáil.
Síndróimí
Tá trí shiondróim ann a mheastar gurb iad na síndróim MEN is coitianta. Tá neamhghnáchaíocht ghéiniteach ar leith ag gach siondróm, rud a chiallaíonn go n-imíonn an meascán meall i dteaghlaigh mar choinníoll oidhreachta. Tugtar MEN 1, MEN 2A, agus MEN 2B ar na síndróim MEN.
MEN 1: Tá tumors an ghlandéir pituitary, an gland parathyroid, agus an briseán ag daoine a ndearnadh diagnóis orthu le MEN 1. Go ginearálta, tá na tumaí seo neamhchiontach, cé nach bhfuil sé dodhéanta dóibh a bheith malignant.
MEN 1 Comharthaí: Is féidir comharthaí MEN 1 a thosú le linn na hóige nó le linn fásta.
Tá na hairíonna féin athraitheacha toisc go mbíonn orgáin endocrine i gceist leis na tumaí a fhéadfaidh raon leathan éifeachtaí a tháirgeadh ar an gcomhlacht. Déanann gach ceann de na tumaí athruithe neamhghnácha a bhaineann le róghníomhaíocht hormónach.
- Bíonn tinneas pituitiúla ag cur cuartha, neamhrialtachtaí menstrual, infertility, táirgeadh bainne cíche, agus ró-ghluaiseacht na gcnámha.
- Tugann siadaí pancreatacha pian boilg, urlacan, buinneach, agus ulcers.
- Tá tumadóirí parathyroid ina chúis le leibhéil ardaithe cailciam, a d'fhéadfadh clocha duáin a tháirgeadh mar an chéad shíomptóim faoi deara.
MEN 2A: Tá tumadóirí thyroid, tumadóirí gland adrenal agus tumaí parathyroid ag daoine aonair le MEN 2.
MEN 2A Comharthaí: Tosaíonn comharthaí MEN 2A ina ndaoine fásta; de ghnáth nuair a bhíonn duine ina 30 bliain nó aici. Mar is amhlaidh leis na siondróim MEN eile, eascraíonn na hairíonna ó róghníomhaíocht na tumaí endocrine.
- De ghnáth is iad tumadóirí Thyroid na chéad tumaí suntasacha i MEN 2A, agus is féidir leo toradh nó brú a dhéanamh sa réigiún muineál, agus féadfaidh siad a bheith malignant.
- Baineann tumadóirí gland adrenal, ar a dtugtar peochromocytoma , go háirithe leis an gcuid den ghlandán adrenal a dtugtar an t-imreán adrenal. Is féidir le peochromocytoma a bheith ina chúis le brú fola ard, ráta croí tapa, agus sweating.
- Is féidir le leibhéil cailciam ard a bheith ag tumaí parathyroid, agus d'fhéadfadh go mbeadh tart iomarcach agus urination go minic sna hairíonna.
MEN 2B: Is é seo an coitianta is coitianta de na patrúin meallta neamhchoitianta seo agus tá sé ina saintréithe ag meall thyroid, meall gland adrenal, neuromas (cysts) ar fud an bhéal agus an chórais díleá, neamhghnáchaí ar struchtúr cnámh, agus stature neamhghnách ard agus scinn a thuairiscítear mar marfanoid gnéithe.
MEN 2B Comharthaí: Is féidir na hairíonna a thosú in óige, is minic roimh aois 10. Is é an comhartha is soiléire de MEN 2B cuma ard, lanky. Is cosúil go bhfásann neuromas sa bhéal agus timpeall an bhéil, agus d'fhéadfadh go mbeadh fadhbanna boilg agus díleá ag daoine le MEN 2B, chomh maith le hairíonna ailse thyroid agus peochromocytoma.
Diagnóis
Bheadh imní ar do dhochtúir gur féidir go mbeadh Siondróm MEN agat bunaithe ar phhatrún de níos mó ná meall endocrine amháin, chomh maith le stair an teaghlaigh. Ní gá go mbeadh gach ceann de na séaí sínithe ag ceann de na síndróim MEN do do dhochtúir chun MEN a mheas. Má tá níos mó ná meall amháin nó tréith amháin agat, nó fiú má tá tú meall endocrine amháin agat a bhaineann le MEN, d'fhéadfadh do dhochtúir duit measúnú a dhéanamh ar thumaí eile sula dtagann siad chun bheith ina symptomatic.
Ar an gcaoi chéanna, ní gá stair teaghlaigh a dhéanamh le haghaidh diagnóis MEN, toisc gur féidir le duine an chéad duine sa teaghlach an galar a bheith acu. Aithníodh na géinte ar leith a thugann faoi deara FEI, agus d'fhéadfadh go mbeadh rogha géiniteach ina rogha chun an diagnóis a dhearbhú.
Tá éagsúlacht ann freisin le gach siondróm MEN-d'fhéadfadh go mbeadh MEN agat fiú mura mbíonn tú i gceart ar cheann de na patrúin meall tipiciúla.
Cóireáil
Braitheann an chóireáil do gach ceann de na siondróim MEN ar roinnt fachtóirí éagsúla. Ní thaithí ag gach duine atá diagnóisithe le MEN 1, MEN 2A, nó MEN 2B an cúrsa galar cruinn céanna. Go ginearálta, déantar cóireáil a dhíriú ar thrí phríomhchuspóir, lena n-áirítear comharthaí a laghdú, tumaí a bhrath go luath, agus cosc a chur ar iarmhairtí tumaí urchóideacha.
Má tá comharthaí de bharr neamhrialtachtaí hormónacha agat, is dócha go gcaithfidh tú cóireáil le haghaidh na hairíonna sin. Is minic a thagann galair endocrine le himeacht ama, mar go n-oibríonn na horgáin inchríneacha bunaithe ar chothromaíocht chasta d'aiseolas dearfach agus diúltach. Ciallaíonn sé seo go bhféadfadh hormóin a thagann chun bheith róghníomhach deireadh a chur le táirgeadh hormóin eile a chosc nó a spreagadh sa chorp. Dá bhrí sin, fiú má fhaigheann tú cóireáil hormónach ar feadh tamaill, b'fhéidir go gcaithfí cóir leighis nó coigeartú ar do dáileog sa todhchaí.
I measc na ngnéithe tábhachtacha eile a bhaineann le cóireáil MEN tá faireachas agus monatóireacht chúramach chun tumaí nua a aithint agus aon mhíchumais a aithint chomh luath agus is féidir. B'fhéidir go gcaithfí a bheith faoi thromaí uróige le máinliacht nó le ceimiteiripe sula dtéann siad le fadhbanna sláinte níos suntasaí.
Focal ó
Is féidir aon chineál meall a bheith scary. Agus tá níos mó ná meall amháin acu níos mó scanrúil. Má tá tú in iúl go bhfuil nó nach bhféadfadh tú go mbeadh neoplasia inchríneach iolrach agat, is dócha go bhfuil an-imní ort faoi na comharthaí a d'fhéadfadh a bheith ann agus an bhfuil do shláinte foriomlán i mbaol.
Ós rud é go n-aithnítear agus aicmítear sindromes MEN déanann do staid níos intuartha ná mar a d'fhéadfadh sé a bheith ann. In ainneoin gur siondróim annamh iad seo, déantar iad a shainiú go mion agus tá modhanna dea-bhunaithe ann chun na galair seo a bhainistiú. Cé go mbeidh gá le leanúnachas leanúnach comhsheasmhach, tá bealaí éifeachtacha ann chun do riocht a rialú agus is féidir leat a bheith cinnte go bhfuil toradh sláintiúil agat le cúram leighis dhún.
> Foinse:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Il-Neoplasia Inchríneach agus Síndromaí Tumor Hyperparathyroid-Jaw: Gnéithe Cliniciúla, Géineolaíocht agus Moltaí Faireachais san Óige. Clin Cancer Res . 2017 1 Iúil; 23 (13): e123-e132.